Chiari畸形症

这是最常见的变体。

钉状小脑扁桃体通过枕骨大孔移位至颈上管。

放射学上，如果一个人在枕骨大孔以下有5mm或更多的突出，则被归类为Chiari I型

在文献中描述为既条件在其自身的权利，以及一种变体的Chiari I畸形

最严重的变种。

严重小脑发育不全，小脑经枕骨大孔移位。
可能是小脑发育不全的一种变异。

I型

Chiari I的症状是由于解剖紊乱的3个病理生理后果而发展起来的:

1. 髓质和脊髓上部受压
2. 小脑受压;
3. 阻断脑脊液通过枕骨大孔的流动。

脊髓和髓质受压可导致脊髓病、下颅神经和核功能障碍。小脑受压可导致共济失调、运动障碍、眼球震颤和平衡失调。脑脊液通过枕骨大孔的流动中断可能是最常见的症状，疼痛的原因。

II型

Chiari II的病理生理更为复杂。虽然压缩机制可能起作用，如Chiari I，但其他机制可能在Chiari II中起作用。异常定向的脑神经的伸展被认为起了作用。

Chiari II型可出现急性症状并伴有分流功能障碍。

Chiari II型的内在神经胚胎学异常广泛存在，并不局限于后窝(例如，异位、脑回异常、胼胝体和丘脑异常，以及脑积水和脊髓脊膜膨出)，进一步使该疾病的病理生理复杂化。第三类和第四类

这些更严重的基亚里氏畸形变体几乎总是在婴儿期被诊断出来，因为儿童表现出严重的神经系统症状。

由于脑脊液压力增加，颈部疼痛或头痛因咳嗽或valsalva动作而加重，提示有Chiari畸形。

物理治疗可以帮助治疗由基亚里畸形引起的许多症状:

• 当患者有前庭问题时，需要进行前庭康复治疗
• 保守的物理治疗软组织技术可能对颈椎疼痛有益
• 软组织技术可能对头痛有好处

在某些情况下，需要手术干预。

通常进行减压手术是为了降低颅底的压力。在脑后做一个切口，从颅底取出一小块骨头，以扩大枕骨大孔的空间。这减轻了小脑的压力，为脑脊液的正常流动创造了空间。偶尔也需要颈椎融合手术。

伴有脑积水或颅内高压的患者可能需要通过手术插入分流器。