软骨肉瘤
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定义/描述［|］
软骨肉瘤是一种恶性骨肿瘤最常见的是影响骨盆、胸骨、肩胛骨或四肢的长骨软骨。通常，软骨肉瘤形成于关节表面周围的骨或软骨细胞内，可以是缓慢生长并自发形成的，也可以是由于预先存在的(继发性)骨肿瘤的恶性变化造成的[1]．
软骨肉瘤有三种变体，每种都有不同的预后，包括：[２]
- 肉瘤软骨肉瘤-发生于老年患者，被认为是一种更具侵袭性的肿瘤
- 透明细胞软骨肉瘤-罕见，生长缓慢，通常不转移
- 间充质软骨肉瘤-生长迅速，对化疗和放疗更敏感
患病率［|］
软骨肉瘤是最常见的软骨恶性肿瘤，也是第三常见的骨肉瘤(仅次于骨肉瘤和尤文氏肉瘤)。这种病理通常发生在20-70岁之间的成年人中，男性比女性受影响略高，在第五和第七十岁达到高峰。有可能在较年轻的年龄组发生软骨肉瘤，这通常会导致较高的恶性肿瘤和转移率。最常受影响的部位是股骨近端，其次是肱骨近端。[1][3]
特征/临床表现［|］
软骨肉瘤患者的临床特征包括年龄> ~ 25岁，炎症性疼痛(有触诊疼痛)，轴骨受累。[3][4]
软骨肉瘤的其他特征［5］：
- 明显的质量
- 病理性骨折
- 背部、骨盆或大腿疼痛
- 相关的疾病［|］
涉及软组织的肉瘤，如软骨肉瘤，更常见于患有以下疾病的人:[6]
- von Recklinghausen氏病
- 加德纳氏综合征
- 维尔纳综合征
- 结节性硬化症
- 基底细胞痣综合征
- Li-Fraumeni综合症
- 艾滋病(卡波西肉瘤)
- 辐射(手术后)，除草剂(苯氧乙酸)，木材防腐剂(氯酚)，或氯乙烯暴露
药物［|］
骨癌的靶向治疗包括伊马替尼而且Denosumab,然而，除了传统的化疗之外，没有与治疗软骨肉瘤直接相关的药物[7][8]．手术后，氢可酮可以给病人止痛[4]．
诊断测试/实验室测试/实验室值［|］
软骨肉瘤最初通过x线片评估侵袭性。CT和MRI用于观察所见皮层损失的数量。随后进行活组织检查以确认诊断。病理学家对肿瘤进行组织学分级。
组织学的成绩:
- 1级:低级别肿瘤;良性的;影像学无皮质扩张、破坏或软组织肿块(90%的患者表现出5年生存率)
- 2-3级:高级别肿瘤;影像学显示皮质扩张、破坏和/或软组织肿块(40-60%的患者表现出5年生存率)
软骨肉瘤的影像学特征包括:
- 髓内病变
- 病变> 5厘米
- 裂隙
- 环和弧或爆米花钙化
- 骨内膜扇形(皮质骨内缘局灶性吸收)
- 渗透的或虫蛀的外观
- 骨膜反应
- 钙化丧失
- 软组织肿块
髓内病变伴钙化。[9]
软骨肉瘤的组织病理学图像[1]
原因［|］
总的来说，软组织肉瘤的流行病学尚不清楚。虽然没有被证实的遗传倾向，但一些研究表明暴露于某些除草剂、木材防腐剂和辐射会导致发育风险增加。目前，时间肉瘤被认为是自发形成的，或由已经变成恶性的先前存在的骨肿瘤形成。良性骨肿瘤(骨软骨瘤，软骨瘤，软骨瘤)变成恶性被称为二次软骨肉瘤仍然完全由软骨组织组成[1]．
系统性的参与［|］
哈弗森系统与骨髓侵袭
骨膜反应
偶见坏死和出血部位
医疗管理(目前最好的证据)［|］
在活检确诊后，手术是切除肿瘤最常见的方法。即使是高级别肿瘤，保留肢体的刮除术(通过冷冻疗法)也更常见，截肢在极少数情况下发生。
与大多数癌症不同，典型的软骨肉瘤对化疗无反应，对放射治疗有抗性。不同形式的软骨肉瘤包括肉瘤而且间充质可能在术前或术后进行试验化疗，并分别遵循与骨肉瘤和尤文氏肉瘤类似的方案。根据肉瘤的分级，质子束辐射已经取得了一些成功，但需要非常高的剂量，并且被认为比手术方法更少。[8][２]
物理治疗管理(目前最好的证据)［|］
物理治疗通常发生在切除肿瘤手术后。根据病变部位的不同，外科医生可能有不同的治疗方案，但物理治疗可以集中在减轻疼痛、减少水肿和提高患者生活质量的治疗上。
手术后，急症理疗师会教病人一些技能，比如床上移动、负重预防、下床和楼梯协调。在门诊物理治疗中，患者将进行手工治疗和软组织活动，以改善组织伸长性，减轻水肿，改善活动范围。患者还将进行治疗性锻炼，以增加活动范围和肌肉力量，以解决手术后常见的缺陷。步态训练将继续纳入并适应外科医生提出的不断变化的负重预防措施。随着患者病情的进展，治疗将变得更有功能，并纳入对患者重要的活动。[4]
另类/整体管理(目前最好的证据)［|］
目前，还没有关于软骨肉瘤的替代/整体治疗的循证文献报道。
鉴别诊断［|］
软骨肉瘤的表现与受影响关节的其他肌肉骨骼损伤/疾病相似。例如，髋关节软骨肉瘤患者会主诉间歇性大腿前/髋关节疼痛。疼痛可表现为髋关节源性疼痛或非关节源性疼痛。髋关节起源性疼痛的其他诊断包括骨坏死、应力性骨折、髋关节发育不良或关节内病理(唇撕裂、大圆韧带撕裂或关节内游离体)。非关节源性髋关节疼痛的诊断包括滑囊炎、肌腱病、肌肉劳损、泌尿生殖系统疾病、代谢性疾病、血管疾病或感染。[3]
案例报告［|］
Ferrer-Santacreu E, ortizz - cruz E, Díaz-Almirón M, Pozo Kreilinger J.阑尾长骨软骨肉瘤与软骨肉瘤:临床和放射学标准的随访。肿瘤学杂志[网上连载]。(2016年2月23日)，[引自2016年4月10日];1 - 10。可从:学术搜索完成。
资源［|］
什么是骨癌?(互联网)。Cancer.org。2016年[引自2016年4月10日]。可以从:http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer
治疗特定骨癌Cancer.org。2016年[引自2016年4月10日]。可以从:http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-treating-treating-specific-bone-cancers
美国国家癌症研究所。Cancer.gov。2016年[引用2016年4月10日]。可以从:http://www.cancer.gov/
参考文献［|］
看到
- ↑1．01．11．21.3《物理治疗师的鉴别诊断:转介筛选》第5版，密苏里州圣路易斯:桑德斯/爱思唯尔;2013.Pg 521。
- ↑2．02.12．2什么是骨癌?(互联网)。Cancer.org。2016年[引自2016年4月10日]。可以从:http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer
- ↑3．03．13.23．33.4Ferrer-Santacreu E, ortizz - cruz E, Díaz-Almirón M, Pozo Kreilinger J.阑尾长骨软骨肉瘤与软骨肉瘤:临床和放射学标准的随访。肿瘤学杂志[网上连载]。(2016年2月23日)，[引自2016年4月10日];1 - 10。可从:学术搜索完成
- ↑4.04．14.24.３Heick J, Bustillo K, Farris J. 1型软骨肉瘤体征和症状的识别:一例报告。《理疗理论与实践》[网络连载]。(2014年1月)，[引自2016年4月10日];(1): 30 49-55。可从:学术搜索完成
- ↑《物理治疗师的鉴别诊断:转介筛选》第5版，密苏里州圣路易斯:桑德斯/爱思唯尔;2013.Pg 522。
- ↑《物理治疗师的鉴别诊断:转介筛选》第5版，密苏里州圣路易斯:桑德斯/爱思唯尔;2013.Pg 519。
- ↑骨癌的靶向治疗。Cancer.org。2016年[引自2016年4月11日]。可以从:http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-treating-targeted-therapy
- ↑8．08.1治疗特定骨癌Cancer.org。2016年[引自2016年4月10日]。可以从:http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-treating-treating-specific-bone-cancers
- ↑Gaillard F.软骨肉瘤-股骨近端[互联网]。[引自2016年4月8日]。可以从:http://radiopaedia.org/cases/chondrosarcoma-proximal-femur
