杜乡步态

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原始的编辑器-Abdul Jemal，Evelin Milev，金正日杰克逊，伊芙Bahire，劳拉·里奇，维迪雅Acharya而且梅根·里克

简介［|］

杜氏肌萎缩症(DMD)是一种x连锁隐性疾病，由肌萎缩蛋白缺乏引起，总发病率为4700名男婴中有1名．[1][２]这种疾病的进行性特征是由于肌肉萎缩和结缔组织的替代。[3]肌肉萎缩症的特点是从儿童时期开始逐渐出现肌肉无力，最终导致患者在大约10 - 12岁时丧失步态能力。[4]这些变化会导致虚弱，首先会影响近端肌肉群，随后会影响远端肌肉群，所有这些都会影响孩子的姿势和步态。理疗师密切关注杜氏肌萎缩症患者步态的动态定量评估是非常重要的，因为这有助于评估疾病的进展，并采取适当的治疗方法。［5］

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诊断［|］

诊断通常在儿童早期发现一些暗示性的体征和症状后开始，比如虚弱、笨拙、高尔斯氏体征、爬楼梯困难或踮脚。在遗传学家或遗传咨询师的帮助下，及时转诊神经肌肉专家可以避免诊断延误．[6]

评估［|］

北极星动态评估(NSAA)和定时功能测试是对门诊期间功能的基础性临床评估，应每6个月进行一次。[7]，[8]

Bayley-III婴儿发展量表和Griffiths智力发展量表测量儿童的发育速度，两者都有能力突出DMD儿童的早期发育迟缓．[9]经过修订的NSAA可以用于测试3岁的儿童。[10]步态中的髋关节运动学是4-8岁临床有意义的预后指标．[11]其他评估反重力功能的方法，在DMD中被认为是探索性的，包括Alberta婴儿运动量表，Hammersmith功能运动扩展量表和大肌肉运动功能量表。[12]

杜乡步态模式［|］

许多研究表明，近端肌无力首先影响肌群，然后是远端肌无力。由于上肢和下肢肌肉都是如此，我们将只关注下肢和杜氏步态的描述。第一个明显的代偿是由于臀大肌无力和髋屈肌紧绷。[13]．其结果是腰椎前凸、骨盆过度前倾和“双凸”矢状骨盆倾斜。[13]D'Angelo, m.g.，等人(2009)。"杜氏肌萎缩症的步态模式"步态姿势29(1):36-41当患者试图避免膝关节屈曲时，四头肌的肌肉萎缩正在影响负重反应中的膝关节运动。此外，之后的膝关节过伸可能是由于试图保持身体稳定，同时补偿脆弱的股四头肌。D'Angelo等人在他们的研究中通过显示DMD患者的伸膝活动缺失证明了这一点。

观察下肢远端部分，我们发现在摆动阶段有过度的足跖屈，这是由于髋关节屈肌和外展肌的代偿性运动，以帮助清除地板。然而，该人群组的速度和节奏与健康受试者相似，但已知步幅减少，步宽增加。[13]D'Angelo, m.g.，等人(2009)。"杜氏肌萎缩症的步态模式"步态姿势29(1):36-41当儿童开始出现踝关节紧绷和髋部挛缩时，步态模式可能会受到更严重的影响。

干预措施［|］

预防挛缩和畸形需要每天对有紧绷危险的关节、肌肉和软组织进行被动拉伸;通过减少重力的影响和优化生物力学来支持运动，使更积极的运动;手法治疗及软组织延长伸长;以及最佳定位，包括个性化使用夹板，矫形干预，站立设备，系列铸造，以及定制的座位和动力定位组件在移动设备。[14]

其他与杜氏步态相似的情况［|］

参考［|］

  1. ↑Archibald KC, Vignos PJ。，Jr A study of contractures in muscular dystrophy. Arch Phys Med Rehab. 1959; 40:150–157.
  2. ↑Dooley J, Gordon KE, Dodds L, MacSween J. Duchenne肌肉萎缩症:一项基于30年人群发病率的研究。儿科临床(菲拉)，2010;49:177 - 179。
  3. ↑梁文昌，等(2018)。台湾杜氏肌萎缩症患者之自然病史:医疗中心之体验。小儿新生儿科59(2):176-183。
  4. ↑黄晓明，刘志刚，刘志刚。糖皮质激素治疗杜氏肌营养不良症。Cochrane Database Syst Rev. 2008;23(1): CD003725
  5. ↑Hsu JD, Furumasu J.杜氏肌营养不良儿童步态和姿势的变化。临床骨科相关研究，1993;288(3): 122 - 5。
  6. ↑孟德尔JR, Moxley RT，格里格斯RC，布鲁克MH，芬尼切尔GM，米勒JP等。强的松治疗杜氏肌营养不良的6个月随机、双盲试验。中华医学杂志1989;320:1592-1597。doi: 10.1056/NEJM198906153202405(交叉参考)
  7. ↑7
  8. ↑麦克唐纳CM，亨瑞森EK, Abresch RT，等。6分钟步行测试和杜氏肌萎缩症的其他终点:来自一项多中心研究的48周纵向自然史观察。肌肉神经。2013;48:343-56。
  9. ↑康诺利，弗洛伦斯JM，克拉多克MM，等。使用Bayley-III婴幼儿发育量表对杜氏肌肉萎缩症男孩一年的研究结果。Pediatr神经。2014;50:557 - 63。
  10. ↑张志强，张志强，张志强，等。对杜氏肌萎缩症小男孩的修订的北极星动态评估。《公共科学图书馆•综合》。2016;11: e0160195。
  11. ↑刘志强，刘志强，刘志强，等。步态中的髋关节动力学对患有杜氏肌营养不良的年轻男孩具有临床意义。步态姿势。2016;48:159 - 64。
  12. ↑派波MC, Darrah J.发育中的婴儿的运动能力评估。桑德斯;1994.
  13. ↑13.013.113.2D'Angelo, m.g.，等人(2009)。"杜氏肌萎缩症的步态模式"步态29(1):36-41
  14. ↑Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ等来自DMD护理考虑工作组杜氏肌营养不良的诊断和管理，第2部分:实施多学科护理。柳叶刀神经。2010;9:177 - 89。
  15. ↑.贝蒂娜·威斯索夫、安德里亚·彼得曼、马克·赫希、莱因哈特·威勒斯、鲁迪格·克劳斯佩。小腿Legg Calve Perthes病步态的计算机分析-前平面分析。步态与姿态2006年10月;24(2): 196 - 202。
  16. ↑安德鲁斯，J. G.和R. A.沃尔(2018)。杜兴和贝克尔对青少年肌肉萎缩症的研究现状青少年健康医学中心9:53-63。
  17. ↑Maricelli, j.w .，等人(2016)。“小鼠肢体带肌萎缩症模型中的trendelenburg样步态，不稳定和改变的步模式2i。”PLoS One 11(9): e0161984。

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