横向脊髓炎

介绍［|］

横断性脊髓炎(TM)，又名急性横断性脊髓炎(ATM)是一种罕见的脊髓神经系统疾病，由炎症引起，发生在一个脊髓节段，导致严重的运动、感觉和自主神经功能障碍^[1]。

横贯脊髓炎(TM)一词是1948年由英国神经学家Suchett-Kaye博士首次提出的。他用这个来描述一个快速进行性截瘫与胸部感觉水平的病例，发生作为肺炎的感染后并发症

在相反的MRI扫描中，TM病变为较轻的椭圆形，位于中右。

流行病学［|］

TM的发病率为每年1例(严重)至8例(轻微)/百万人［2］。它发生在成人和儿童，两性和所有种族。发病率(每年新发病例数)的高峰似乎出现在10至19岁和30至39岁之间。

损伤机制/病理过程［|］

损伤的机制是脊髓的炎症引起神经髓鞘的损伤。

临床表现［|］

• 脊髓障碍由脊髓引起的感觉、运动或自主神经功能障碍
• 双侧体征和/或症状
• 清晰定义的感官水平

TM的症状包括肌肉无力、麻痹、感觉异常、神经性疼痛、痉挛，以及膀胱、肠道和性功能障碍。

在某些情况下，症状在数小时内进展，而在其他情况下，表现持续数天。在4-21天急性期神经功能趋于下降，80%的病例在症状出现后10天内达到最大功能障碍。在最严重的情况下，50%的人失去了所有的腿部运动，80-94%的人经历麻木，感觉异常或绑带或腰带，几乎所有人都有某种程度的膀胱功能障碍。

症状的表现有很大的差异，这是基于脊髓受影响的程度以及脊髓中髓磷脂和神经元受损的严重程度。

虽然有些人从横脊髓炎恢复与轻微或没有残留问题［2］在美国，愈合过程可能需要数月至数年^[3]。另一些人则遭受永久性损伤，影响了他们和执行日常生活任务的能力。大多数人只会有一次横向发作。一小部分(10-20%)可能会复发。

诊断程序［|］

MRI和/或CT扫描通常用于诊断TM。高达40%的病例在MRI上没有发现［4］。腰椎穿刺用于寻找脑脊液(CSF)炎症的替代标志物。

鉴别诊断［|］

与特发性急性横脊髓炎最常见的病因是:

1. 医疗管理［|］

   治疗的目的是减轻脊髓炎症和缓解症状:

   • 静脉注射皮质类固醇
   • 血浆置换-用于中度至重度病例，或3-5天后类固醇无反应的病例
   • Immunosuppresent药物

   物理治疗［|］

   1. 伸展计划-防止挛缩
   2. 加强
   3. 转移
   4. 步态训练
   5. 轮椅训练
   6. 减少压力性溃疡的风险
   7. 帮助控制痉挛
   8. 减少疼痛/管理

   膀胱的问题［|］

   在TM患者中，膀胱功能几乎总是至少暂时受损。

   早期，第1 -12周:［|］

   在TM发病后，受累脊髓病变下方经常有一段短暂的神经活动丧失或减少;这被称为“脊髓休克”，通常持续约6至12周，尽管可能持续6个月或更长时间。

   脊髓休克后期:［|］

   在这个阶段，有两个问题会影响膀胱。

   1. 膀胱可能会变得过于敏感，在收集到少量尿液后就会排空
   2. 膀胱相对不敏感，因此变得过度伸展，容易溢出。

   膀胱过度膨胀会增加尿路感染的可能性，并可能及时威胁到肾脏的健康。根据功能障碍的不同，治疗方案包括定时排尿、药物、男性外置导尿管(与避孕套相连的导尿管)、女性填充物、间歇性内部自我导尿[5]，留置导管，肉毒杆菌^[6]或者电刺激^[7]。手术可能适合某些人^［８］。

   预后［|］

   一些病例系列估计，大约三分之一的患者康复后几乎没有或没有持久影响;另外三分之一的人有中度残废，三分之一的人仍然严重残废[9]^［１０］。

   资源［|］

   • 的横贯脊髓炎协会是TM和相关罕见自身免疫性神经系统疾病的世界性组织。该组织总部设在美国，与专门研究神经系统疾病的医学和研究界有着密切的联系。他们的网站上有很多关于症状和治疗的科学信息和文章。
   • 的TM社会是一个小型的英国慈善机构，提供信息和支持;他们在英国各地举行支持小组会议，并提供电话支持服务，回答患者、亲属或护理人员关于TM的问题。

   参考文献［|］

   1. ↑提出急性横贯脊髓炎的诊断标准和分类学。神经病学杂志。2002;59 (4):499-505
   2. ↑^2.02.1张建军，张建军，张建军，张建军。急性横贯脊髓炎:发病率和病因学考虑。神经学1981;31:966 - 971
   3. ↑国家卫生研究院。横贯性脊髓炎情况说明书。访问https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Transverse-Myelitis-Fact-Sheet3月5日
   4. ↑8.李建平，李建平。急性横贯性脊髓病的诊断与鉴别诊断。神经放射学研究的作用及文献综述。神经。科学。2001;22增刊2:69-73
   5. ↑贾美森，马格尔，麦康，等。成人神经源性膀胱疾病患者长期排尿问题的导尿策略。Cochrane数据库系统2013年11月18日
   6. ↑弗兰克尔TL，拉克利RR。注射神经调节剂:肉毒杆菌毒素治疗。中国医学杂志，2005,32(1):89-99
   7. ↑Utomo E, Groen J, block BF。成人神经源性膀胱功能障碍的功能性膀胱出口梗阻的外科治疗。Cochrane数据库系统2014年5月24日。5: CD004927
   8. ↑McGuire EJ, Savastano JA。脊髓损伤患者神经性膀胱的尿动力学和治疗。J Am截瘫学8 (1985)，pp. 28-32
   9. ↑Berman M, Feldman S, Alter M, Zilber N, Kahana E.急性横断面脊髓炎的发病率和病因分析。神经病学杂志31(8):966-971,1981
   10. ↑横脊髓炎联盟工作组(TMCWG)。提出急性横贯脊髓炎的诊断标准和分类学。神经病学杂志，2004 (4):559 - 559