遗传性感觉和自主神经病变下肢截肢:截肢病例研究

遗传性感觉和自主神经病变的下肢截肢

14岁女性因遗传性感觉和自主神经病变而双侧TT截肢。她的抱怨是:户外依赖轮椅，在室内靠残肢行走，由MDT评估。她接受了假肢前的康复治疗。(残肢管理，加强，拉伸，平衡，耐力等)她被装配，步态训练练习，以最大限度地利用假肢。PT和义肢师在她挑战他们的时候一起工作，他们试图满足她对化妆品外观和功能的期望。她在没有助手的情况下使用假体出院。

截肢，双侧胫骨，假肢装配，步态训练，社会包容

AJ是一个14岁的女孩，8年级的学生，来自一个贫穷的家庭。她有遗传性感觉和自主神经病变。她有在加沙和以色列许多不同医院多次入院的历史，原因是她的病理导致双下肢和所有手指溃疡。她经历了多次手术，导致下肢和上肢多次截肢。结果，她最终接受了双侧膝盖以下截肢和双侧上肢指骨间所有手指截肢，住院期间她接受了很少的PT治疗。她出院回家，病情稳定。

伤口愈合后，她来到了假肢和小儿麻痹症中心。她由MDT诊所(骨科顾问，物理治疗师和假肢技师)进行评估，然后她被转介到物理治疗部门进行全面评估。NB。她有一个比她大一岁的妹妹，也患有同样的疾病，下肢和上肢多处截肢。

病人报告说，她在家里跪着走路来满足自己的需要。外出时，她的父母不得不用轮椅接送她和残疾的妹妹。由于依赖轮椅，她报告说，由于残疾，她不能去上学，而是在家里学习，只在期末考试时才去。母亲说AJ很少参加社交活动，确实觉得自己是个残疾人。

病人表示，她希望接受合适的假肢，以帮助她像正常人一样走路，并减少对父母的压力。她说她希望看到自己像其他女孩一样站着穿裤子去购物。

• 由于长时间坐在轮椅上，双髋(5°Rt, 10°Lt) Thomas试验呈阳性
左膝10°，右膝15°屈曲挛缩

• 关节稳定性OK
• 测TT残端周长，以设定rt基线。TT极短水平，Lt残端为球茎状。
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当她在家里跪着走路时残肢上有疤痕伤口愈合了，没有神经瘤
• 肌力在3到4之间。UE肌力正常
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ICF调查结果:在家庭环境中，她双膝站立走路。在社会上的活动非常有限，由于手指截肢，需要帮助携带物品，父母外出时不得不推着轮椅。由于残疾，她总是拒绝参加各种活动。

有很多问题需要处理，她膝盖和臀部的挛缩，还有右侧TT截肢的残肢很短。由于她手上的问题，伤口发展的可能性非常高，因此必须努力在不考虑使用辅助设备的情况下让她出院。她的截肢需要很大的努力来平衡能量消耗，她需要满足她的要求。她的动力和对正常人的高期望是一个很大的挑战，尤其是她的病理是第一次给员工体验。

Pre-prosthetic:转移和功能，加强和拉伸髋关节和膝关节，残肢管理(疤痕管理，感觉改善，负重，包扎等)，协调和平衡训练。在决定AJ是否准备铸造之前，完成检查表包括(残肢周长，LE&UE的m功率，ROM，皮肤状态，托马斯测试，平衡和转移)。植入Rt. pvb假体(大腿束腹)和Lt . pvb假体。

Post-fitting:第一次装配检查和步态训练:负重、平衡、特定步态训练、高级、功能性等，以改善身体和功能状态，最大限度地利用假肢。PT和义肢师在步态训练过程中一起工作，因为她的情况很复杂，试图分析她的步态，以获得更好的对齐，需要更少的能量。挑战是当她出现了Rt短肢的小伤口时，她只使用Lt假体训练了一周直到伤口愈合。此外，作为一名年轻的成年女性，她非常关注自己的外表，希望自己长得高，而别人建议她不要这样做，因为她的目标是稳定。

病人教育:体育锻炼项目，残肢护理，跌倒风险评估，穿戴和脱下(考虑手指截肢)，袜子和假肢护理，卫生教育。

假体完成前，行MDT评估。出院前进行检查，与1个月后来随访比较

• Pt改善了肌肉力量，范围在4到4 +
之间
• 在正常范围内改善ROM。
• 他可以在没有助手的情况下单独穿脱假体

• 提高耐力

• pt还增加了感知到的身体功能。
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Pt。由于手指截肢和可能出现的溃疡，她在没有任何辅助设备的情况下行走时，平衡能力有所提高。
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Pt。改善步态速度。This classifies the patient as a community ambulatory.
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Pt还可以改善TUG评分，显示功能性下肢力量增加和跌倒风险降低。
• 
她对自己的化妆外观很满意，她离开中心时穿着她最初想穿的紧身裤

• 出院一个月后，AJ去了诊所，在那里她报告说她回到了学校。
• 她去购物和参加聚会。
• 她的耐力逐渐提高了。
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她是一个很好的榜样，激励着她的妹妹，她有同样的病理和同样的表现

成功的康复与有效的出院有关，这使AJ能够在她的环境中发挥最佳作用。随着时间的推移，假体的使用可能会改变或健康状况会改变，应及时对结果进行重新评估。目标是通过增加运动时间和运动强度来逐步挑战她的耐力。

双侧和手指截肢需要巨大的能量消耗。她对外观的关注同时挑战了修复师和PT在外观和稳定性之间的平衡。年轻人非常积极，强调要注重皮肤护理，袜子护理，残肢卫生，避免感染和皮肤破裂等并发症。

在一个不适应残疾人的国家，依赖轮椅是非常令人沮丧的。接受假肢后，她有机会在不需要帮助的情况下行走和移动，改善了她的形象。这将鼓励她参加与朋友、家人和学校的社会活动。非常短的残肢悬吊是困难的，没有大腿束胸，当没有其他选择。

如果患者不能整天佩戴义肢，建议处方轮椅作为另一种行走方式，但应强调使用义肢。ICF不把重点放在病人的诊断或残疾上，而是鼓励采取综合办法，考虑到某人生活中的所有方面(健康状况、环境和个人因素)。

1. Broomhead P, Clark K, Dawes D, Hale C, Lambert A, Quinlivan D, Randell T, Shepherd R, Withpetersen J. (2012)
2. 基于证据的成人下肢假体处理临床指南，第2版。特许物理治疗协会:伦敦。
3. 《Engstrom》第5章(第120-149页):运动方案和假肢前的日常生活活动
(国际功能、残疾和健康分类)。