小儿肢体缺陷

孩子不是小大人。［|］

虽然有一些领域有普遍的重叠，但儿童肢体丧失的管理与成人有很大的不同。康复方案的主要区别包括[1]：

1. 先天性肢体缺陷与获得性截肢的比例较高
2. 先天性肢体缺陷的分类
3. 未成熟的骨骼
4. 调整
5. 适应与康复
6. 增长和发展方面的考虑
7. 截肢时的儿科区别

先天损失与后天损失:［|］

即使在命名方面，儿童和成人在描述肢体丧失时也是不同的。在儿科中，术语“截肢者”或“截肢”被替换为肢体差异或肢体缺陷，因为大多数肢体丧失的儿童出生时就是这样(即先天性的)，肢体从正常大小缩小或失去了一部分[2]。在不同的研究中，先天性和后天肢体缺陷的比例各不相同，但先天缺陷始终是主要原因^[3]。2021年的一篇文章描述了美国儿童下肢损伤的患病率，其中84%的病例是先天性损伤造成的^[4]。

对于遭受后天损失的儿童比例，两个主要原因是^[5]：

1. 创伤(如。割草机(29%)、农机(24%)、机动车事故(16%)等。
2. 在获得性肢体丧失的其他原因中，恶性肿瘤和感染是缺陷的主要原因。

先天性肢体缺陷的分类:［|］

先天性肢体缺陷是指出生时肢体的部分或全部缺失。这些缺陷的分类/描述比简单地说明下肢经股动脉或胫动脉的截肢水平更具挑战性。多年来使用了多种肢体分类系统，包括Frantz和O 'Rahilly(1961)。[6];McCredie (1974)^[7];和斯旺森(1976)^[8]。ISPO分类法自1998年以来在国际上采用的现行和公认的分类形式，即ISPO分类法^[9]。这种形式的分类利用解剖学和放射学证据来描述肢体缺陷。

它说明了缺陷是发生在横向还是纵向，以及哪些解剖结构部分或完全缺失。尽管ISPO分类仍在国际上使用，但对分类方案的进一步研究正在进行中。该分类系统于2011年发表在《美国医学遗传学杂志》(American Journal of medical genetics)上，除解剖分类外，还包括病因和致病因素，特别适用于先天性肢体缺陷的分类^[10]。

儿科人群假体供应的管理［|］

儿科肢体缺陷的管理需要一个纵向的展望[1]。这是考虑到儿童从0岁到18岁所经历的许多发展阶段、生长突增以及对教育和家庭预期指导的需要。

与成人假体处方不同，儿童在成长过程中可能经历大量的假体变化。残肢以脚延伸假体，可用于单轴膝关节单元、多中心膝关节单元等。

在管理假体改变以适应生长和认知发展的基础上，还有需要在整个儿童时期监测的骨骼不成熟因素(即生长突增、晚期过度生长、肢体长度差异等)。

可能的原因审查通过儿科肢体缺陷服务^[1]：

1. 假体提供
   • 评估假体熟练度的临时假体计划
   • 确定的假体处方
   • 假体检查(例如:增加或改变假体组件)
2. 假培训
   • 初始假肢(临时方案)
   • 特定的任务(例如:上肢缺陷)
   • 特定组件;肌训练
   • 发展训练;散步、跑步等)
   • 休闲假体(例如:音乐技巧)
3. 发展评论
   • 发展的关键阶段(如;0-1岁，学前教育，快速成长等)
4. 辅助和适应装置(特别适用于上肢有缺陷的儿童)
5. 社会心理支持
   • 产前咨询
   • 截肢前咨询
   • 欺凌、身体形象等问题。
   • 同伴支持
6. 遗传咨询转介
7. 疼痛管理
8. 骨科转诊/合作
   • 截肢前规划
   • 骨骺融合的时机
   • 终末过度生长的评估和管理
   • 转换截肢
   • 不对称畸形进展
   • 四肢延长的注意事项
9. 残肢关怀。皮肤破损/伤口处理)
10. 疼痛管理
11. 预见性指导;医疗、假肢、心理社会、娱乐等)。

骨骼生长和截肢:［|］

很明显，在儿科，我们正在处理一个不成熟的骨骼系统，因此与生长有关的问题是最重要的。从简单的假体角度来看，儿童需要更频繁的假体更换。在成年人群中，假体的更换可能每三年发生一次，而儿童则是每年更换一次，在早年和青少年生长高峰期更换的频率更高。

随着生长的快速变化，在整个发育过程中也存在生物力学和骨科方面的挑战，需要预测和管理。

对于先天性肢体缺陷，关于肢体重建和/或肢体延长的问题是各种肢体缺陷所需要的讨论。股骨近端局灶性缺损;先天性股骨短，腓骨纵向缺损。

许多儿童可能会选择肢体重建而不是截肢(通常称为转换截肢)。然而，如果肢体重建路径不能实现儿童、家庭和治疗团队的预期目标，那么可能会在儿童后期转向转换截肢。

转换截肢的适当性和时机是骨科和康复团队之间合作的另一个领域。

在考虑截肢手术时，保留关节仍然是一个常见的反对意见。然而，由于骨骼系统的不成熟，终端过度生长和生长中心的维护等问题出现了。在儿科，截肢最好是通过关节(关节分离)而不是通过骨干。这一原则可能会导致不那么美观的结果(例如。远端残端球茎状)，然而，生长中心的保存和末端过度生长问题的避免意味着未来更好的生物力学结果和整个儿童时期更少的手术干预。[11]

在截肢的情况下，确实发生通过骨干(如。创伤)，然后最终过度生长成为一个问题，需要仔细监测，直到骨骼成熟^[12]。

最终过度生长背后的理论似乎是，被切掉的骨头试图产生硬痂(就像骨折后一样)。这种过度生长逐渐变细并引起远端残端疼痛。临床上可通过远端残端呈锥形来鉴别;通常在最末端可以感觉到囊，如果严重的话，该区域会感觉温暖并出现红色。通常要求x光检查以确认终末过度生长。^[12][13]

调整［|］

先天性肢体缺陷［|］

• 在儿科人群中，由于大多数儿童出生时患有肢体缺陷，因此对儿童的身体形象几乎没有调整。然而，对于那些获得截肢(无论是通过转换截肢还是创伤性截肢)的人来说，调整的问题必须得到解决。[14]
• 虽然孩子们可能不会经历一段适应期，但父母和大家庭成员肯定会经历，因此在早期阶段对这些家庭成员的支持是至关重要的。^[15]
• 理想情况下，如果在产前扫描中发现肢体缺陷，早期转诊有助于临床团队在出生前与家庭会面，以帮助解决父母和大家庭可能存在的担忧和问题。^[16]
• 在孩子出生后，应尽快进行跟进检查，让家人有更多机会讨论所关注的问题和疑问。^[15]

先天性肢体缺陷进行转换截肢［|］

• 如果发生有计划的截肢(即转换截肢)，则进行截肢前咨询，以便孩子和家庭能够适应即将到来的变化。这通常使用治疗娃娃和游戏治疗来说明截肢的水平和在未来生活中使用假肢。[14]
• 截肢前咨询的时间和内容因每个孩子和家庭而异。与其他经历过相同或类似过程的孩子和家庭见面是有益的。它帮助孩子看到在经历了即将到来的手术后的生活。^[13]
• 截肢前咨询还包括对儿童及其家庭将经历的各个阶段的明确指导(即截肢前规划、手术入院、术后愈合、残肢包扎、假肢前铸造、假肢安装、假肢康复以及在适当情况下参与娱乐和休闲活动)。^[12]
• 手术后，医疗(减轻疼痛)、身体(脱敏、预防挛缩、早期动员等)和心理社会支持被用于继续解决围绕调整的问题。^[16]

创伤性截肢［|］

• 在发生创伤性截肢的情况下，通常没有时间进行术前咨询。
• 帮助调整的关键因素通常包括对术后各个阶段的及时支持和指导。
• 在术后阶段，采用团队方法解决手术疼痛，幻肢感觉和幻肢痛。在儿童中，幻痛通常不是一个长期存在的问题，但在创伤病例(和长期存在的肿瘤)中，据说幻痛的可能性更高。
• 在创伤性病例中，由于截肢前阶段可给予的投入很少，手术后需要更加强调医疗(减轻疼痛)、身体(脱敏、预防挛缩、早期动员等)和心理社会支持，以帮助调整。[1]
  

有了孩子和家庭，许多童年的里程碑，会引起悲伤和调整的复发。预见性指导在儿童进入托儿、入学第一年、体育和娱乐活动等阶段都很重要。^[12]

对家庭调整的关注是关键，因为孩子通常反映出他们对自己肢体缺陷的调整，而这些调整来自他们生活中重要的人(父母、祖父母、哥哥姐姐)。^[12]

“适应”vs .康复［|］

儿童的假肢康复通常被更恰当地描述为“适应”，因为许多教授的技能是新获得的，而不是像成人康复那样需要重新获得。[17]

关于假体处方和康复的决策通常是由多种因素共同指导的。最初的处方可能围绕身体发育(例如。上肢缺陷的“适合坐”;“拉着站立”治疗下肢缺陷)，但其组成部分和康复方法往往受到认知发展的影响。^[18]

对于获得第一个肢体的孩子来说，义肢被视为一种可以帮助他们玩耍的工具。能够站立和巡航，够到更高的玩具等)。通常建议家庭在不使用肢体时将肢体放在玩具箱中，这样孩子就会对肢体产生积极的联系。^[12]

对于有下肢缺陷的儿童来说，在经历了直立行走之前的发育序列之后，假肢康复的问题往往是儿童“站起来就走”，因此这段时间的输入需要充分理解发育进程，而不是立即寻求成熟的步态模式。随着儿童的成熟，可以改善步态，但治疗也要根据他们的发展水平进行调整。

儿科假肢康复的主要作用不是康复，而是前瞻性指导，以帮助儿童和家庭解决即将到来的发展里程碑等问题。成长突飞猛进，开始上学，参与体育和娱乐活动等。^[11]

小儿截肢时的区别［|］

术前阶段［|］

• 如“调整”部分所述，在可能的情况下(计划截肢)，儿童和家庭需要一个适合其发展的术前咨询方法。它不仅涉及孩子，还涉及父母、兄弟姐妹、祖父母和其他重要的家庭成员。
• 团队的所有成员通常都参与到这个阶段
  • 医疗(适当的信息和指导，疼痛管理等)
  • 社工(截肢前辅导)
  • 职业治疗师(截肢前咨询，游戏治疗，家庭改造和/或设备规划)。
  • 物理治疗师(截肢前咨询，物理准备，设备规划，后续各个阶段的指导)

疼痛管理包括术前开始药物治疗，以限制术后幻肢疼痛。加巴喷丁。[17]

手术原则［|］

如“骨骼生长和截肢”一节所述，指导成年人截肢水平的原则是不同的:[18]

• 保留生长中心是一项关键原则，它既能限制四肢之间的差异，又能在儿童成长过程中获得最大的机械优势。
• 保护关节是一个关键原则，就像在成人中一样，然而在儿科中，它更进一步，在诸如旋转成形术等手术中，踝关节可以代替膝关节。
• 当关节无法保存时，最好通过关节而不是骨干进行截肢。这一手术原则的主要原因是它保护了生长中心，防止了终末骨过度生长的风险。在成人人群中，由于其美观的外观和假体窝的设计，通过骨干截肢是首选。

后的手术［|］

• 儿科人群很少有成人的合并症清单，因此术后伤口愈合的问题更多地与儿童的活动有关，而不是不活动。
• 儿童痊愈相对较快，可在几天到一周内出院。
• 更快的愈合也使他们更快地通过术后阶段，可能在术后10天内，当缝合线被移除，残肢可能开始成形。
• 不像成人人群，收缩袜似乎更容易使用，这些袜子很少是合适的或儿科尺寸。通常由于残肢解剖结构的独特性(即先天性肢体缺陷)，在预铸阶段使用残肢包扎。[19]

假体提供［|］

• 如果没有并发症，残肢水肿小，手术后3周就可以安装假肢。
• 儿科假体设计要求高度可调，需要轻便耐用。
• 假体设计也反映了发展阶段，例如。关节脱位的儿童在早期可能会有短肢(带钉基的窝窝)，然后发展到脚的附着，然后发展到膝关节。组件的大小和重量通常决定了什么时候可以添加组件，而不是简单地衡量孩子何时在认知上准备好使用新组件。从伸伸假体到膝关节包涵的进展。
• 由于快速生长，假体可能包括不同于成年人群的设计特征。增加插座或插座厚度，更多的模块化组件，以适应高度的增长;面向增长的悬挂系统等。[20]

并发症［|］

• 正如“未成熟的骨骼系统”部分所指出的，儿科手术后并发症的关键区别是最终过度生长的发展。这种情况在儿童中比在成人中更常见。
• 其复发频率可高达每两年，直至骨骼成熟。[1]

跟进［|］

• 由于持续的生长和发育，儿科肢体缺陷需要比成人人群更多的随访。
• 因此，每年至少看一次使用义肢的孩子是很重要的。许多上肢缺陷的儿童不使用假肢，可能每2-3年就会去诊所。处于生长高峰期的孩子可能需要每月3-6次复查。[1]

资源［|］

天,H.J.B.先天性肢体缺陷的ISO/ISPO分类在肢体义肢图集。

参考文献［|］