色素沉着绒毛结节性滑膜炎

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定义/描述|]

色素性绒毛结节性滑膜炎,也称为PVNS,是一种罕见的滑膜特发性增生性疾病,可导致关节、肌腱鞘和滑囊内的绒毛状和/或结节状形成。它影响20至60岁的成年人,与性别无关。它也可能罕见地出现在儿童身上。尽管这种疾病是良性的,但PVNS具有侵袭性,可扩散到周围的滑膜组织并侵入邻近的软组织结构和骨骼,导致积液和骨侵蚀。

临床相关解剖|]

任何关节都可能受到影响,但PVNS主要发生在膝关节(80%),其次是髋关节和踝关节(足)。手腕、肩膀和肘部的程度较轻。它也可能出现在脊柱,但它是罕见的。
PVNS患者可累及滑膜、肌腱鞘、滑囊和骨。在脊柱,疾病起源于椎关节小关节。

特征/临床表现|]

PVNS患者的症状为散发性或缓慢进行性[5]。有些人可能会出现关节疼痛、肿胀、发热和僵硬[5][8]。锁定和不稳定,机械性症状,可能会出现[5]。脊髓PVNS可引起背部疼痛、压痛和神经功能障碍,导致急性麻痹[13]。

PVNS以其独特的大体和组织学结构为特征,由褐色绒毛和结节状肿块组成鉴别诊断|]

PVNS的诊断相对容易(基于MRI等),但在膝关节则比较困难,因为其临床表现和症状与更常见的关节疾病相似,如内部紊乱或关节炎[3][7]。

诊断程序|]

实验室检查结果,如全血细胞计数和红细胞沉降率均在正常范围内,有助于排除感染和类风湿性关节炎[5]。
关节吸出可见棕色、红色或黄色液体[5]。
x线片显示,在早期阶段,关节周围滑膜肿胀,滑膜钙化缺失,骨密度正常,软骨间隙保留[1][5]。
由于含铁血黄素的释放,磁共振成像(MRI)在T1和T2图像上显示结节性灶信号减弱。此外,低信号快速场回波(FFE)序列有助于PVNS的诊断[5]。
如果诊断仍有疑问,关节镜检查可以显示病变的大体外观[5]。
活检可证实PVNS的诊断[5]。
脊柱PVNS的诊断可通过组织病理学证实[13]。

结果测量|]

患者可根据膝关节社会评分(Knee Society Score)进行评估[1]。
http://www.orthopaedicscore.com/scorepages/knee_society_score.html

医疗管理|]

局部切除孤立性结节可获得良好的效果[5][7][11]。然而,一旦诊断为弥漫性PVNS,建议行滑膜全切除术[2][5][12]。如果MRI显示病变可以通过关节镜到达,并且发病率相对较低,则关节镜切除可能是有用的[5][9]。但开放性滑膜切除术可能是必要的,因为病变超出了关节镜的范围[1][5]。不幸的是,滑膜切除术复发率高[2][5][11]。这也适用于关节镜下滑膜切除术[5]。但实际上,与复发相关的是手术类型和疾病亚型[11]。
如果诊断为弥漫性PVNS,特别是老年退行性关节疾病患者,关节置换术可以获得良好的结果[5]。在年轻患者中,关节融合术可能被认为是野蛮手术[5]。
放疗被推荐作为手术的辅助手段来控制疾病进程[1][5][7][9]。
术后关节内注射90钇或镝可用于治疗弥漫性PVNS[5][10]。但其有效性尚无定论[5][7]。
最终,可能需要全关节置换术,尤其是髋关节[7]。

物理治疗管理|]

在PVNS确诊前或手术前进行物理治疗是不成功的。
术后康复能取得良好的效果,但尚未建立。
由于PVNS被认为是一种风湿病,因此可以使用相同的治疗方法[5]。
//m.houseofhawgs.com/index.php5?title=Rheumatoid_Arthritis#Physical_Therapy_Management

髋关节手术通常会导致全关节置换术。这种手术后的物理治疗已经描述过了。
//m.houseofhawgs.com/index.php5?title=Total_Hip_Replacement#cite_note-R.C3.B6ttinger-15

参考文献|]

[1]王晓明,王晓明,王晓明,等。膝关节色素性绒毛结节性滑膜炎的手术治疗效果。中华外科杂志;2011;45(3): 149 - 155。http://www.aott.org.tr/index.php/aott/article/view/4976/2716

[2]王晓明,王晓华,王晓华,等。色素沉着性绒毛结节性滑膜炎的临床研究。岩土工程学报,2008,第28卷,第5期。(证据等级:4)http://radiographics.rsna.org/content/28/5/1519.full.pdf+html

[3]张建军,张建军,张建军,等。色素性绒毛结节性滑膜炎的手术治疗。[J]中华体育学报;2008;38(12): 790 - 7。
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19047769

[4]黄国光,李超,陈文平,陈振宇,于建军,Resnick .膝关节局部结节性滑膜炎的mri表现及临床意义。科学通报:188,2003年8月。(证据等级:2B)http://www.ajronline.org/content/181/2/539.full.pdf+html

[5]王志强,王志强。风湿病入门。纽约:斯普林格出版社,2008。

[6]张建军,张建军,张建军。双后脚色素绒毛结节性滑膜炎。中华外科杂志2009年4月;(2): 52 E38-E39。(证据等级:4)http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2673156/pdf/20090400s00025pE38.pdf

[7]张建军,张建军,张建军,等。色素绒毛结节性滑膜炎的研究进展。外科肿瘤学杂志2011;103:386 - 389。(证据等级:2C)
http://onlinelibrary.wiley.com.ezproxy.vub.ac.be:2048/doi/10.1002/jso.21835/pdf

[8]张建军,张建军,张建军。儿童色素绒毛结节性滑膜炎:附6例报告并文献复习。爱荷华骨科医院J. 2007;27:90 - 94。(证据等级:4)http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2150657/pdf/iowa0027-0090.pdf

[9]王晓明,王晓明,王晓明,等。踝关节色素性绒毛结节性滑膜炎的临床研究进展[j]。足踝外科杂志50。2001;108 - 116。(证据等级:4)
http://download.journals.elsevierhealth.com/pdfs/journals/1067-2516/PIIS1067251610004011.pdf

[10]王晓燕,王晓明,王晓明,等。大关节色素性绒毛结节性滑膜炎的临床研究进展。风湿病学2002;41:1113 - 1118。(证据等级:1B)
http://rheumatology.oxfordjournals.org/content/41/10/1113.full.pdf+html

[11]李建军,陈永平。膝关节色素绒毛结节性滑膜炎切除术后的结果。临床骨科关系杂志2009;467:2852 - 2858。(证据等级:4)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2758986/pdf/11999_2009_Article_922.pdf

[12]李建军,张建军,张建军。肘关节色素性绒毛结节性滑膜炎伴开孔窝1例。骨科杂志2009;17(1): 127 - 9。
(证据等级:4)http://www.josonline.org/pdf/v17i1p127.pdf

[13]王晓明,王晓明,王晓明,等。脊柱色素绒毛结节性滑膜炎1例临床分析。土耳其神经外科,2010,Vol . 20, No . 2,251 -256。
(证据等级:4)http://www.turkishneurosurgery.org.tr/pdf/pdf_JTN_750.pdf

[14]http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/hemosiderin