肺纤维化

定义［|］

肺或间质纤维化当纤维组织过多时，是否给出一个描述性术语[1]

这是一种严重的情况，可以导致呼吸衰竭和死亡。为了避免高发病率和死亡率，早期诊断和治疗是必要的^[２]．
该术语不应与特发性肺纤维化相混淆，特发性肺纤维化是一种进行性纤维化[1]

病理［|］

肺纤维化是发生在间质的过程。肺纤维化可以是局部的、节段的、大叶的，也可以影响整个肺。^[1]

非指规数的已知原因有200多种。最常见的病因通常分为以下几类:

• 严重的急性损伤，如成人呼吸窘迫综合征，由严重的肺部感染，弥漫性肺泡损伤的任何来源
• 吸入物质如煤/二氧化硅:进行性大面积纤维化，石棉:石棉相关肺纤维化
• 辐射:辐射引起的肺纤维化
• 先天性疾病，如囊性纤维化，Hermansky-Pudlak综合征
• 自身免疫状况
• 结缔组织疾病
• 肉芽肿病(如结节病、结核、肉芽肿合并多血管炎)
• 衰老——一些研究报告，与间质性肺疾病相关的薄层CT表现在“无症状”的老年人中多见^[1]

诊断［|］

疑似非ipf的患者应接受实验室和影像学检查。在某些情况下，可能需要进行活检^[２]．检查是根据病人的病史和身体检查结果量身定做的。这种疾病的诊断需要一个多学科的团队，包括肺科医生，放射科医生和病理学家。^[3]

• 如果与其他疾病有明显的联系，或者肺纤维化是药物副作用的结果，或者是暴露于已知的引起PF的因素，那么这种疾病的原因不再被认为是特发性的。
• PF明显与另一疾病(如硬皮病或类风湿关节炎)相关，将被称为继发于硬皮病或继发于类风湿关节炎的肺纤维化。^[4]

[２]

流行病学［|］

非指规数疾病的流行病学因疾病的根本原因而异。

• 所有类型的肺纤维化在男性中比女性略多见，通常发生在美国和世界范围内的50岁或60岁。所有类型的ILD的总发病率为男性每10万人31.5例，女性为每10万人26.1例。估计患病率为每10万人25至74人。[２]
• IPF多发于男性，多数病例发生在60岁以上。不过，它也可能见于中年人，尤其是那些有家族性肺纤维化风险的人^［5］
  

体征和症状［|］

长期特发性肺纤维化(IPF)患者可能不会表现出任何症状，但随着肺部瘢痕持续进展，患者可能有:

• 呼吸困难(