结节病

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定义/描述［|］

结节病(sarcorey -doe-sis)是一种潜在的危及生命的疾病，目前尚无已知病因或治疗方法。这种疾病的持续时间各不相同，可以持续短短几个月到几年。结节病通常是自限性的，不需要药物治疗。结节病的主要表现包括肺部炎症以及许多其他身体器官。约90%的确诊病例被认为是肺结节病。肺受累通过在肺实质(肺泡、细支气管)和淋巴结形成称为肉芽肿的炎性组织块来影响肺[1][２]．结果包括由于疤痕组织形成而导致的肺僵硬，导致血液中的氧气吸收和气体交换减少[２]．结节病的其他累及可表现为上皮组织、眼睛、肝脏、脾脏、心脏、肾脏、中枢神经系统(CNS)和手脚骨骼的炎症[1]．虽然这种疾病并不总是为人所知，但世界各地都有病例记录，而且越来越普遍[3]．

患病率［|］

结节病最常见的患者年龄为20-40岁[1]．女性比男性受影响更大(每10万人6.3人;每10万人中有5.9人)分别列出。非裔美国人是美国确诊率最高的族群，其患病率是白种人的四倍(2.4%;0.85%)[4]．在英国，每10万人中有5-10人被诊断患有结节病。它是世界西部地区最常见的间质性肺疾病，在爱尔兰、西印度群岛和斯堪的纳维亚人中发病率增加［5］．

特征/临床表现［|］

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/en/f/f9/Cutaneous_findings_in_systemic_sarcoidosis.JPEG(图片由BMC Dermatology提供。可参阅http://wapedia.mobi/en/Sarcoidosis)症状的表现取决于几个因素。患者的种族、病程、部位和疾病进展都会影响目前的症状。＂src=



图片由BMC皮肤病学提供
可以在http://wapedia.mobi/en/Sarcoidosis




患者的表现取决于器官受累和疾病过程的严重程度。近33%的患者表现为非特异性症状，包括发热、体重减轻、虚弱和/或不适。器官受累是最重要的表现决定因素之一。肺部受累者常伴有干咳、呼吸困难和胸痛/不适。这种类型的患者通常会因肺组织纤维化而突然缓解或快速进行性丧失肺功能。影响病人表现的另一个重要因素包括他们在诊所表现的阶段。结节病有4个阶段，I和II阶段较少，症状不严重或根本没有症状。晚期，即第三和第四阶段，包括更严重的症状和器官功能的进一步下降。肺部患者，组织纤维化加重，气流减少，持续咳嗽，可能支气管扩张。在这些阶段中，缓解期差别很大。 Stage I has a remission period of 55-90% while stage II has been recorded from 40-70%. The more severe stages have been recorded as follows, 10-20% and 0-5% respectively. Other common organ involvement includes the liver which may show granulomas from testing. However, liver function may not be severely affected by the inflammatory process. Skin involvement is present in over 1/4 of patients with sarcoidosis. The most common lesions include plaques, nodules, erythema nodosum, and lupus pernio. Common presentation of lupus pernio includes the involvement of plaques around the individual's lips, cheeks, nose, and ears indicating a more chronic stage of the disease[4]．

相关的疾病［|］

与许多其他全身性疾病一样，结节病有几种合并症。在所有确诊的患者中，10-35%的患者会出现急性关节炎变化。这些症状最常对称地发生在膝盖和脚踝，并累及许多关节。关节炎的变化在持续时间上有所不同，并在几周到几个月内自我限制。这些症状有可能变成慢性症状，并在一段时间内复发，但关节变化仍然很小。这些症状在疾病发生的时间上各不相同，并可能在疾病进展的早期或晚期出现。除了关节炎，结节性红斑和肺门腺病也可能出现。这三种症状合起来称为洛夫格伦综合征，也可以是自限性的。肌肉受累也可能表现为结节样肌炎。其他合并症包括神经麻痹、单神经病变和多神经病变。 Polyneuropathy is more rare than other symptoms and may present symmetrically[1]．

药物［|］

用于治疗结节病最常见的药物类型是皮质类固醇。有两种主要的类固醇药物，包括强的松和强的松龙。抗疟药也可用于治疗。皮肤症状和高钙血症通常用抗疟药氯喹(阿拉宁)或氢氯喹(帕喹尼)和其他药物如沙利度胺(沙利度胺)治疗。对于结节病的更多慢性症状，使用甲氨蝶呤(风湿病)，尽管它在六个月或更长时间内无效。硫唑嘌呤(伊木兰)有几种常见的副作用，包括恶心和中性粒细胞减少。其他药物由于毒性水平而影响有限，如环磷酰胺(环磷酰胺)。虽然有许多其他药物可用并已经过测试，但有几种药物没有基于证据的日期或有效性报告。这些药物包括己酮喹啉(trental)，环porine (neoral)和英夫利昔单抗(remicade)[4]．

诊断测试/实验室测试/实验室值［|］

结节病通常很难诊断，因为没有具体的检测诊断过程。最常见的诊断是通过临床检查和全面的病史[1]．用于结节病评估和诊断的其他检查方法包括前路胸片、肺功能检查(肺活量、肺活量)、血细胞计数(白细胞、红细胞、血小板)、血清水平(钙、肝酶、肌酸、尿素氮)和组织活检(淋巴结、皮肤、唾液腺、经支气管)。[1][4]．其他包括尿液分析，心电图(ECG)，眼科检查，结核菌素皮肤试验[4]．在诊断结节病之前，必须排除其他几种肉芽肿性疾病。这些疾病包括肺结核、淋巴瘤、癌、贝氏病和几种真菌疾病[1]．在目前的症状中，中枢神经系统和肺部受累通常诊断较晚[1][4]．然而，皮肤症状是最容易诊断的[4]．

病因/原因［|］

结节病病因不明。然而，一些研究人员认为，这种疾病的病程可能与基因有关，或者是由免疫反应引起的。其他可能的原因包括病毒、细菌、灰尘颗粒或化学物质暴露[4]．由于这种现象的巨大性质，其他研究人员让人们相信可能有几个原因[1]．

系统性的参与［|］

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(表格由美国家庭医生提供，可在:结节病）

医疗管理［|］

虽然许多人不需要治疗，但最常见的方法包括皮质类固醇治疗。最常见的药物是强的松。然而，目前还没有制定具体的治疗指南，允许医生规定药物的剂量和频率。这些参数通常是根据疾病的位置和进展来规定的[6]．当需要物理治疗时，主要目的是恢复或保留受累器官的功能，增加通气、耐力和力量[7]．

物理治疗管理［|］

物理疗法的治疗是基于个体表现出的症状。急性结节病常自行消退。然而，更多的慢性结节病阶段需要治疗的基础上涉及的系统。在大多数肺部受累的病例中，物理治疗可以通过包括呼吸练习、力量训练和耐力练习在内的策略来增加通气。这些治疗的结果是可变的，但旨在通过减少呼吸困难，增加耐力和减少疲劳来让患者过上更正常的生活。上肢和下肢练习都可以与呼吸练习一起使用，以获得最佳的治疗效果[7]．

鉴别诊断［|］

以下情况可能与结节病相似[4]：

肺部疾病