肢端肥大症

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定义/描述[|]

肢端肥大症是一种罕见的全身性疾病，影响全身。[1]它的特征在于，身体无法调节的生长激素（GH）的高度折叠。[2]生长激素促进肌肉、内脏器官和骨骼的生长，并刺激其靶激素胰岛素样生长因子1 (IGF-1)的分泌。[1]那[3]极高水平的生长激素和IGF-1是肢端肥大症的典型特征，导致组织增大和代谢变化，从而导致可见畸形，并增加死亡率。[2][4]该病通常开始于30至50岁之间，发病隐匿，进展缓慢，往往推迟到疾病的后期阶段才诊断。[2][3]

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患病率[|]

特征/临床演示[|]

AcromeGaly影响了许多身体的系统，以及各种迹象和症状在几年的时间内发展。[5]它们的范围从微妙的变化到显着的毁容。[2]共同特点是:[2][3][5][6]：

  • 手足肿大
  • 过度疏松症 - 汗水增加
  • 增加皮肤厚度
  • 身体头发的变暗和增厚
  • 前额突出——异常重的眉毛和突出的前额
  • 上颌扩大，牙齿分离
  • 颌骨夹住和覆盖物
  • 软组织肿大
  • 骨骼过度生长和增厚导致许多区域出现肿胀
  • 由于喉部软骨增厚而发出的低沉沙哑的声音
  • 通风功能障碍
  • 体重增加
  • 关节疼痛
  • 睡眠呼吸暂停
  • 痤疮
  • 视力问题
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相关的疾病[|]

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IGF-1是生长激素的靶分子，可使生长激素发挥多种促生长作用;生长激素本身也是矿物质、脂质和碳水化合物代谢的调节剂。[6]因此，GH和IGF-1水平升高是肢端肥大症的特征，过度的软组织生长，内部器官肿胀，以及肌肉骨骼、神经和代谢共病。[6]

心血管疾病:[1][2][5][6]

  • 高血压
  • 心律失常
  • Valvulopathy
  • 心肌病
  • 肥大（前期或不对称的隔膜）
  • 充血性心力衰竭

肺:[1][2][5][6]

  • 阻塞性睡眠呼吸暂停
  • 巨舌
  • 上呼吸道阻塞
  • 通风功能障碍
  • 上呼吸道阻塞

代谢:[1][2][6]

  • 胰岛素抵抗
  • 葡萄糖代谢
  • 糖尿病糖尿病

发自内心的:[1][6]

  • 器官肿大
  • 结肠息肉
  • 体液潴留
  • 肾功能衰竭

肌肉骨骼:[2]

  • 关节病/骨关节炎
  • 腕管综合症
  • 骨量减少

药物[|]

  • 生长抑素类似物生长抑素抑制内分泌细胞，包括垂体的gh分泌细胞。生长抑素类似物(SSAs)模仿人体自身生长抑素的生长激素抑制作用。[4]SSAs是治疗肢端肥大症最常见的药物之一。目前美国已经批准了三种ssa:短效octreotride、octreotride LAR和Somatuline Depot。[4]最常见的不良事件是葡萄糖不耐受，胆囊和污泥石。[4]
  • 多巴胺激动剂 - 导致AcromeGaly患者的一部分GH抑制。有趣的是，这种药物刺激健康患者的GH释放。[4]这种药物的优点是成本相对较低，口服给药，没有与药物相关的垂体功能减退。然而，在大约10%的患者中，该药物只能有效地将GH和IGF-1降低到安全水平，并可能导致心脏瓣膜损伤。[4]
  • 生长激素受体激动剂-阻断生长激素信号产生IGF-1。对IGF-1水平较高的患者更有效，对血糖控制更有利。[4]通常与生长激素受体激动剂相关的不良事件是肝功能受损和注射部位的反应。[4][7]

诊断测试/实验室测试/实验室值[|]

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口服葡萄糖耐量试验(OGTT) -葡萄糖具有降低生长激素的神经内分泌抑制信号。[6]在该试验中，75g葡萄糖在120分钟的时间内以不同点的GH测量施用。[2]抑制GH分泌到小于1微克/升的未能是目前是诊断棘手症的标准。[6]

磁共振成像(MRI) -诊断肢端肥大症的首选成像方法。[2]采取垂体腺体的MRI，以寻找任何异常增长。[3]它可以帮助确定肿瘤的大小，以及周围结构的压缩。[2]

除了GH之外，血液试验 - 血液可用于测量IGF-1的血清水平。[2][4][6]高水平的IGF-1被用作肢端肥大症的标志;IGF-1与生长激素水平及肢端肥大症的临床表现相关。[2][6]IGF-1水平也会在一天中保持稳定，这使得IGF-1测试成为一个相当可靠的诊断工具。[2][6]一般来说，如果IGF-1水平在正常范围内，可以排除肢端肥大症的诊断。[7]

射线照片 - 颅骨的X射线可以显示骨骼增厚以及鼻窦的扩大。[3]在手的X射线中可以看出腕骨的增厚。[3]

计算机断层扫描(CT)——这种成像方法可以用来识别脑下垂体的异常生长。[3]

实验室值[|]

生长激素（GH） - 在没有棘手的个体中，GH值通常为0.1-0.2微克/升。然而，6-10℃的GH分泌突发，其中激素的水平为5-30微克/升。[2]这可能与患者在患者中看到的值重叠。[2]少于2.5ng / ml的生长激素浓度与与正常人群相似的死亡率相关。[4]因此，GH水平的标准化当前定义为低于2.5ng / ml。[7]

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病因/原因[|]

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  • 大多数（99％）的痛苦患者是垂体中生长细胞的增殖引起的，导致垂体腺瘤。[2][6]躯体细胞占PTIARARAR的一半以上的荷尔蒙分泌细胞。[6]
  • 垂体瘤会导致GH循环水平的增加。[2]GH通过结合生长激素受体来介导合成代谢反应，用于形成细胞信号传导蛋白的对接部位，并开始合成靶基因，如IGF-1。[7]这反过来增加了胰岛素样生长因子1的产生（IGF-1）[2][4][7]．IGF-1引起代谢变化和躯体生长，刺激软骨、骨骼肌和骨骼的增殖，最终导致组织增大。[2][7]
  • 组织和代谢异常的增大导致棘手症中观察到的死亡率两到三倍。[1][2][4][6][7]

全身参与[|]

心血管介入[|]

代谢参与[|]

肺的参与[|]

医疗管理[|]

目前医学管理的目标是通过手术切除降低垂体瘤的影响，通过药物治疗调节GH和IGF-1的高分泌，试图改善与疾病相关的众多共病，降低死亡风险，维持垂体的正常功能。[4]

外科手术[|]

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  • 垂体手术往往是棘手症管理中的第一个选择，因为它可以减少GH和IGF-1的过度分泌，并降低肿瘤对周围脑结构的影响。[7]
  • 的目标手术消亡是尽可能多地切除肿瘤，同时保持垂体腺体正常功能。[4][6]
  • 由于垂体腺体的位置及其对重要血管和神经结构的邻近，因此难以切除垂体腺体中的腺瘤。[6]因此，手术最成功，拥有经验丰富的外科医生;许多研究表明，棘手症的外科治疗结果与外科医生的经验水平相关。[7]

药物治疗[4][|]

  • 生长抑素类似物
  • 多巴胺激动剂
  • 生长激素受体激动剂
  • 药物部分描述了这些药物的具体作用。

放射治疗[|]

  • 包括使用超高压辐照。[3]
  • 比传统手术更少创伤。[3]
  • 放射治疗以每周剂量进行，为期六周。[6]
  • 大约50％的患者患者在放射治疗后的生化缓解。[6]
  • 辐射治疗可能需要数年才能完全效果。[3]

物理治疗管理[|]

肢端肥大症是一种影响身体几个系统的疾病。[1][2][6]治疗师可能被要求提供一个方案来解决肌肉骨骼和神经系统的疾病表现。[9]

首选实践模式：[9]

  • 4D：与结缔组织功能障碍相关的联合迁移率，电机功能，肌肉性能和运动范围受损。[9]
  • 4E:与局部炎症相关的关节活动、运动功能、肌肉功能和活动范围受损。[9]
  • 4F：接触间移动性，电机功能，肌肉性能，运动范围和与脊髓紊乱相关的反射完整性。[9]
  • 5F：与周围神经损伤相关的周围神经完整性和肌肉性能受损。[9]

筛选[|]

整形外科干预[|]

  • 肢端肥大症患者常出现多关节关节炎。[9]此外，大约50%的肢端肥大症患者出现腕管综合征，肢端肥大症患者出现胸痛和腰痛的发生率也类似。[9]
  • X射线研究在前纵韧带和增加的椎间空间增加了大型骨赘。[9]
  • 物理疗法可以增强肌肉力量，关节的灵活性，通过功能性活动提高独立性。[9]可以根据疾病的严重程度考虑有关日常生活活动的自适应设备。[9]

术后干预措施[|]

  • 垂体瘤切除后24小时内应鼓励运动和步行。[9]
  • 需要进行呼吸练习。但是，咳嗽、打喷嚏、擤鼻涕都是禁忌。[9]
  • 密切监测生命体征。任何视力变化、脉搏下降或血压升高都可能表明颅内压增高，应立即报告。[9]
  • 理疗师应咨询护理人员，以确定是否需要在运动期间进行血糖监测。肿瘤切除后GH水平可能迅速下降，导致低血糖。[9]

差异诊断[|]

肢端肥大症的几种合并症与常见疾病重叠;因此，肢端肥大症可能会被误诊。[5]可能导致诊断不当的合并症包括：

  • 关节炎[5]
  • 高血压[5]
  • 糖尿病糖尿病[5][6]
  • 腕管综合症[5]
  • 呼吸功能障碍[8]
  • 心脏介入[8]
  • 在糖尿病，肾衰竭，肝衰竭患者中也可以看到抑制生长激素，患有肥胖症或雌激素置换患者的患者。[6]这可能导致误诊。

资源[|]

参考[|]

  1. ↑1.01.11.21.3.1.4.1.5.1.6.1.7.1.肢端肥大症:一种迷人的脑垂体疾病。Neurosurg焦点2010;29(4):1。
  2. ↑2.002.012.022.032．042.052.062.072.082.092．102．112.122.132.142.152.162.172.182.192.202.212.222.232.242．252.262.Cordero RA, Barkan AL.肢端肥大症的当前诊断。Rev Endocr Metab Disord 2008;9:13-19。
  3. ↑3.03.13.23.33.43.53.63.73.83.93.默克手册家庭版。肢端肥大症和巨人症:垂体功能障碍。http://www.merckmanuals.com/home/print/sec13/ch162e.html（2011年3月11日访问）。
  4. ↑4.004.014.024.034.044.054.064.074.084.094．104．114.124.134.144.154.164.174.肢端肥大症:当前医学治疗和新药物的综述。Neurosurg焦点2010;29 (4):E15。
  5. ↑5.05.15.25.35.45.55.65.75.85.Reid TJ, Post KD, Bruce JN, Kanibir MN, Reyes-Vidal CM, Freda PU。324例肢端肥大症患者的诊断特征从1981年到2006年没有改变:肢端肥大症仍然缺乏认识和诊断。临床内分泌学2010;72:203 - 208。
  6. ↑6．006.016.026.036.046.056.066.076.086.096.106．116．126.136.146.156.166.176.186.196.206.216. Melmed S.AcromeGaly发病机制和治疗。J. Clin。投资2009; 119：3189-3202。
  7. ↑7.07.1.7.27.37.47.57.67.77.87.Del Porto La，Liubinas SV，Kaye啊。治疗持续的痛苦。J11111 2011年临床;18：181-190。
  8. ↑8．008.018.028.038.048.058.068.078.088.098.108.118.128.138.148.肢端肥大症的全身性并发症:流行病学、发病机制和治疗。内分泌检查。2004;25 (1): 102 - 152
  9. ↑9.009.019.029.039.049.059.069.079.089.099.109.119.129.139.149.159.169.GOODMAN CC，FULLER KS。病理学：对物理治疗师的影响。3 ed。St.Louis：Saunders-Elsevier，2009。
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