马尾综合征

定义［|]

马尾综合征(CES)是一种罕见但严重的神经系统疾病，影响脊髓下端的神经根束。CE为下肢和括约肌提供神经支配，控制膀胱和远端肠的功能以及对底部和后部通道周围皮肤的感觉^[1]．

当脊髓下方的神经受到压迫，导致膀胱和肠道受损时，就会发生这种情况。最常见的原因是腰椎间盘突出，但其他情况如转移性脊髓压迫也可引起CES^[1]．

CES没有统一的定义，但英国脊柱外科医师协会(BASS)提出了一个在临床实践中有用的定义;

患者表现为急性背痛和/或腿部疼痛......有膀胱或肠道功能障碍和/或马鞍感觉障碍的患者应怀疑患有CES。大多数患者不会有马尾严重压迫。然而，在缺乏可靠的预测性症状和体征的情况下，应该通过紧急扫描进行低阈值调查。^[2]．

分类［|]

根据表现将患者分为4组:［3］

税——怀疑

没有CES症状但可能发展为CES的患者。重要的是，患者了解病情的严重性和寻求紧急医疗救助的时间框架的重要性。建议使用信用卡式的患者信息或传单，说明在出现症状时要寻找什么以及该怎么做。

CESI——不完整

神经源性排尿困难的患者，包括排尿欲望丧失、尿流不畅、需要用力排空膀胱和尿感丧失。这些患者可能发展为CESR，是医疗紧急情况，应紧急征求手术意见。

CESR保留

出现无痛性尿潴留和溢流性尿失禁的患者;膀胱不再受行政控制。紧急外科检查是必要的

CESC-Complete

客观丧失马尾功能、会阴部感觉缺失、肛门松弛、膀胱和肠麻痹的患者。

^[4]

临床相关解剖［|]

脊髓在L1周围结束，因此，第一腰椎根以下的尾神经根形成马尾神经。根以几乎垂直的角度下降，到达相应的孔，聚集在脊髓膜内的终丝周围^[5]．马尾的近端部分被认为是低血管性的，因此如果受到压迫更容易受到伤害^[6]．马尾根有背根和腹根。腹侧神经根与交感神经纤维一起为传出通路提供运动纤维。背根由传递感觉的传入纤维组成。这些神经的功能是:

• 感觉和运动纤维连接到下肢。
• 鞍区感觉神经支配。
• 自主控制肛门外括约肌和泌尿括约肌。

下面将讨论与鞍感、膀胱、肠和性功能有关的解剖学特征;

前三条骶神经，S1,2和3支配多裂肌和外侧皮支到骶骨上的皮肤和筋膜以及部分臀区。第四和第五骶神经，S4和5，以及尾骨神经后支支配尾骨周围的皮肤和筋膜。盆腔脾神经由副交感神经纤维组成，在S2、3和4的腹侧支中行进。然后这些神经离开骶前孔进入骶前组织。有些通过盆腔脏器与盆腔交感神经供应并供应泌尿生殖器官和大肠的远端。另一些则直接进入腹膜后组织、乙状结肠和降结肠的肠系膜^[5]．阴部神经支配会阴，起源于S2,3和4，其末端分支包括阴茎或阴蒂的背神经^［7］．

流行病学［|]

马尾综合征是由L1-L5水平的脊髓和神经/神经根受压引起的。

• 在45%的CES中，最常见的压迫原因是腰椎间盘突出。
• 其他原因包括硬膜外脓肿、脊髓硬膜外血肿、椎间盘炎、肿瘤(转移性或原发性中枢神经系统癌)、创伤(特别是当有骨折碎片后移时)、椎管狭窄和主动脉阻塞。
• 罕见的报道中，CES与捏脊手法、棘间装置的放置和下腔静脉血栓形成有关。[8]

临床表现［|]

[9]

• CES的5个特点是否在文献中描述一致，是否应构成诊断相关问题的基础^［3］；

1. 双侧神经源性坐骨神经痛可能出现背部疼痛和/或单侧/双侧腿症状。
2. 会阴部感觉减弱会阴部和鞍区感觉丧失是最常见的症状。
3. 膀胱功能改变导致无痛潴留膀胱功能障碍是最常见的症状，包括尿频增加、排尿困难、尿流改变、尿失禁和尿潴留。
4. 肛门张力丧失如果患者报告肠功能障碍，肛门张力丧失或降低可能很明显。肠功能障碍可能包括尿失禁，无法控制运动，无法感觉何时肠满，从而溢出。
5. 性功能丧失性功能障碍在文献中没有被广泛提及，但它是一个应该与患者讨论的重要方面。

检查［|]

主观考试［|]

早期诊断严重脊柱疾病的困难和延迟诊断的灾难性后果是广泛记录的[10]^[11]．

主观病史是疾病早期检查中最重要的方面，因为与早期马尾综合征相关的细微和模糊症状需要通过明确的沟通方法来识别。

良好的沟通技巧使我们能够通过了解患者对他们身上发生的事情的感知来了解患者的世界^[12]．在主观病史中筛选的重要项目是[13]．临床推理过程基本上结合了一个[14]．这并不意味着症状可以被忽视并归咎于药物，然而，药物可能会导致膀胱、肠道和性功能障碍。同样，疼痛也会引起水肿。

探索病人的用药制度和镇痛阶梯的升级?药物的使用和滴定是否正确?这可以表明疼痛的严重程度及其控制。建立疼痛的质量和强度，如VAS。

既往病史情况;例如，先前对椎间盘病理或椎管狭窄的诊断可能很重要。必须注意以前的严重病史，如癌症，这可能是重要的。同样，许多合并症可以伪装成CES，如糖尿病、多发性硬化症、良性前列腺增生、妊娠。

最近或过去是否做过脊柱手术，是否有骨质疏松史;后退性椎体不全性骨折可能导致CES。

如果怀疑有CES/CES风险，主观病史必须更详细地探讨症状。要使用的工具和问题将在下一节研究中介绍。重要的是，这些问题的框架要突出它们的严重性。病人需要认识到接下来的问题是至关重要的，准确的回答是至关重要的。

沟通

一项定性研究发现，清晰的沟通在早期识别马尾综合征患者中起着关键作用，有助于将这些患者及时带到外科团队^[15]．通过这项研究发现，为了在疾病过程中早期识别出CES患者，以便及时给出手术意见，关键问题之一是使用反映患者自身声音的语言。患者参与者强调临床医生需要在临床咨询中使用他们能理解的语言，特别是在严重疼痛的情况下。开发了一种可供临床医生在临床会诊中使用的CES提示卡，使患者能够专注于重要问题。它使临床医生能够将这些问题视为重要问题。临床提示卡使用相同的问题映射到病人的信用卡上。这突出了需要注意的症状，并在出现症状时及时采取行动。*患者可以使用信用卡，特别是在紧急情况下，以帮助表达尴尬和敏感症状的变化。

*下载病人的信用卡

体格检查［|]

体格检查应包括:

• 一个完整的神经学评估，以确定皮节感觉丧失，肌层无力和反射改变。
• 当患者报告双侧腿痛时，应检查上肢运动神经元受累的迹象(babinski和clonus)。对于神经完整性测试的全面概述，读者可参考以下书籍“神经肌肉骨骼检查和评估”。[16]．

• 当患者报告会阴部感觉改变时，应进行测试以评估任何感觉丧失。
• 应进行直肠指检以评估肛门括约肌张力的丧失。这只能由经过适当培训的临床医生进行。会阴和/或肛门张力降低是CESI和CESR的客观证据，但在CESS中可能是正常的^［3］．

诊断程序［|]

马尾综合征的诊断是基于患者报告的主观病史。体格检查的结果可能有助于确认诊断，但不应完全依赖。如果怀疑CES，患者必须紧急进行MRI检查以确认诊断。重要的是要了解当地商定的途径，以确保没有延误诊断，并且在确认了CES的情况下，没有延误手术干预。

虽然MRI结合患者病史和检查，仍然是诊断的金标准，但它的成本很高，许多患者表现出不一致的病理。[17]

关键证据［|]

马尾综合征是一个灰色地带，没有共识的迹象和症状应该采取行动。然而，它可以改变生活的后果，如果怀疑它，迅速采取行动是很重要的。

诉讼［|]

针对治疗CES患者的临床医生的过失索赔的规模和影响是显著的，而且还在上升。虽然很难准确地整理国际统计数据，但英国有可靠的数据，如下所示。这些资料摘自处理针对医疗专业人员的诉讼的国家机构(医疗辩护联盟——MDU和国家卫生服务诉讼管理局——nhsla)。［１８］．

泰勒^[19]分析了2005年至2016年期间向MDU提出的与CES相关的索赔。在此期间，有150起索赔，其中92%是针对普通合伙人的。尽管MDU支付了35万英镑(456,340美元)的法律费用，但其中大多数都成功辩护了(70%)。在同一时期，已解决的索赔支付了800万英镑(1040万美元)，其中大部分都在10万英镑(13万美元)以下。其中450万是律师费。约12%的索赔金额超过50万英镑(65万美元)。

NHSLA(2016)审查了2010-2015年的CES索赔。在已查明的293起案件中，有232起仍在调查中，尚未解决;20家已达成和解，同意赔偿损失;41项裁决没有判给损害赔偿。总共支付了2500万英镑。调查发现，70%涉及索赔的患者年龄在31-50岁之间。

其他数据显示，在英国，消费电子产品索赔的平均支出约为33.6万英镑(合43.68万美元)，其中约13.3万英镑归患者所有，其余用于法律费用。美国数据显示，平均赔付额为549 427美元(422 636英镑)。

Taylor在2014年对美国针对神经外科医生的诉讼案件进行的一项研究发现，尽管没有特别关注CES，但他们在脊柱手术后被起诉的可能性比在颅脑手术后被起诉的可能性更大，平均索赔金额约为278 362美元。一个类似的研究，与英国的神经外科诉讼有关^[20]，发现与脊柱手术有关的索偿最多(44%)，而与CES有关的索偿有87.5%是成功的。

很明显，针对CES的诉讼只会增加，同样清楚的是，作为治疗医疗保健专业人员，我们需要确保我们对患者进行全面和适当的检查，我们警告他们，或者在我们担心的地方为他们提供“安全网”，我们有健全的途径来确保快速获得MRI扫描和脊柱外科专家的帮助。

临床底线［|]

马尾综合征是罕见的，但可以有改变生活的后果，如果不及时采取行动。如果手术干预延迟，会对膀胱、肠道和性功能造成不可逆转的损害。

相关症状包括单侧或双侧神经根性疼痛和/或皮节感觉减退和/或肌层无力，任何提示膀胱或肠功能改变的迹象，无论多么轻微都应进行调查［3］．

推迟手术没有任何好处，应该在实际可能的情况下尽快进行手术^[2]［3］．

安全的网

并不是所有的背痛患者都会发展成CES，也没有必要提醒所有的患者。那些你怀疑可能会发展成CES的病人应该得到适当的信息，并且知道如果他们继续出现症状该怎么做。

沟通

患者需要理解你所问问题的相关性，因为如果没有适当的解释，他们可能无法完全理解其重要性和随后的后果。

文档

根据你的管理机构的实践标准，病人的体征和症状被完整地记录下来是很重要的，这样就有了病人旅程的清晰记录。

播客［|]

马尾综合症和克里斯·默瑟

参考文献［|]