尿崩症

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原始的编辑器-里安农克莱门特Rucha Gadgil

介绍|

Diabetes是一个希腊词,意思是“虹吸”,inspidus是拉丁语,意思是“没有味道”。

糖尿病这个术语是用来形容那些排出的液体比摄入的多(因此是虹吸)的病人。[1]。检测了尿液的甜味。在甜尿的情况下,情况是名字[1]

尿崩症患者尿量增加,但没有甜味。

1794年,约翰·彼得·弗兰克被认为是第一个区分糖尿病和尿崩症(DI)的人[2]。这两个主要症状是过度的渴望(烦渴),过度排尿(多尿症)。

从那以后,DI一直被认为是由于抗利尿激素(ADH)产生或作用的功能障碍,影响了个体肾脏保持水分的能力。人体由大约60-70%的水组成,大脑需要大约70-80%的水。血液循环需要大约50%的水来平衡我们体内的盐分。因此,在严重的情况下,如果没有正确识别和治疗DI,以防止过多或过少的水合作用,对个人可能是危险的。

DI的存在或发展会对许多临床领域的物理治疗管理和个体康复产生影响,如下所述。

临床相关解剖|

血液中水的调节在临床上对电解质和血压的调节具有重要意义。可汗学院的视频讨论了水合作用和血液渗透压,以及提醒大脑需要产生ADH的触发因素。

下面的视频主要介绍内分泌学和垂体后叶。它讨论了催产素和ADH的触发和释放。

损伤机制/病理过程|

大约每25000人中就有1人会患DI[3]人、性别、年龄均可发生[4]。在30%的病例中,死因不明。

DI的已知原因:|

  • 遗传(AVPR2基因缺陷)
  • 头部受伤
  • 感染
  • 失血
  • 肿瘤
  • 脑部手术/放疗(高达20%的脑垂体手术患者出现脑残症的体征和症状。一小部分可能是永久的)
  • 妊娠期激素释放

DI类型:|

DI可以是肾源性(肾脏功能缺陷)或颅源性(脑功能缺陷),也可以是电解质失衡的结果。

肾源性DI (NDI)|

肾脏不能识别ADH。可能是肾脏本身有缺陷,也可能是遗传原因。原因包括:

颅源性DI (CDI)|
  • 下丘脑分泌激素(如ADH)或脑下垂体分泌紊乱这可能是由于:
    • 特发性原因
    • 脑瘤
    • 头部受伤
    • 感染(如结核病、艾滋病毒、脑炎或脑膜炎)
    • 脑故障
    • 手术/放疗
  • 妊娠期迪
    • 怀孕期间释放的激素会干扰甚至破坏抗利尿激素。
电解质失衡|
  • 血钙过多
    • 体内过多的钙会干扰肾脏和抗利尿激素之间的交流
  • 低钾血
    • 肾细胞和身体中的所有细胞一样,需要足够的钾才能正常工作。

所有类型都可以从轻微到严重。

下面的视频进一步说明了DI的类型,并讨论了该疾病的表现、诊断和一些医疗管理。

临床表现|

个人可提交:

  • 烦渴
  • 多尿症
  • 尿量增加患者的高钠血症(钠含量增加)
  • 脱水
  • 低血压(低血压)

服用抗利尿激素补充剂(如去氨加压素)的个体可能存在积水风险。最终的演示可能是[5]

  • 混乱
  • 定向障碍
  • 恶心想吐
  • 呕吐
  • 低钠血症
  • 高血压
  • 不能识别感官信息

在极少数情况下,过度补水会导致大脑肿胀,这可能是致命的。因此,需要密切监测接受医疗管理的个人的体液平衡。

诊断程序|

以下几种检查可用于诊断DI和区分类型:

  • 验血检查肾功能
  • 血同渗重摩
    • 患者尿液渗透压低,血清渗透压高。
  • 缺水试验(去氨加压素刺激试验)
缺水试验
尿液渗透性 8小时后缺水 后抗利尿激素
颅迪
肾原性的迪
主烦渴 高(测试停止,不能DI)

结果测量|

由于个体脱水或过度脱水可能带来的危险影响,使用以下一些结果测量方法密切监测个体的水合作用和液体摄入和排出是很重要的:[6]如果患者正在服药(如补充抗利尿激素),则需要密切监测患者是否水化过度。

脱水/过度水合|
  • 液平衡
    • 图少尿(尿量极低)-病人体内积液过多
    • 多尿症(尿量增加)
    • 绘制液体摄入量图
    • 口渴的数字/视觉评定量表
  • 减肥
    • 可能是因为体液流失
  • 血压/心脏变化
    • 脱水可引起:低血压
    • 心动过速
  • 分泌物变化
    • 口腔干粘膜
    • 分泌物粘度增加
  • 监测电解质(钙水平和钠水平)
    • 那些没有服用药物的人可能钠含量很高。迹象可能包括:
      • 认知功能障碍:神志不清、嗜睡、言语异常、易怒、癫痫发作、眼球震颤、肌阵挛抽搐。
  • 全身无力
    • 被动活动范围
    • 活动范围
    • 牛津大学的规模
    • 上肢和下肢功能评估
  • 肌肉痉挛/疼痛
    • 数值评定量表
    • 视觉评定量表

管理/干预措施|

医疗管理

  • 纠正根本原因-例如平衡电解质,治疗肾脏疾病或感染

轻症患者可保守治疗

  • 营养建议:饮食多样化,口渴时多喝水,避免利尿剂(如咖啡因和酒精)。

更严重的病例可能需要医学治疗

  • 去氨加压素取代减少的CDI,或增加NDI的量。

营养建议:

对残障患者的有效管理对于个人参与物理治疗的所有领域都很重要,包括:

MSK /康复|

疲劳、肌肉疼痛、痉挛和全身无力的症状会影响个人参与运动和康复。目前的建议是,患者应该按照ACSM的建议进行日常锻炼,并找到一项自己喜欢并经常参加的活动。

然而,同样重要的是,这些病人能够有效地补充水分,并有厕所设施可供他们使用。

引导患者获得资源可能是有益的,例如获取厕所卡的信息和有关管理其病情的进一步建议(见下文资源)。也有支持网络为个人提供,以满足其他患有这种罕见疾病的人。

肿瘤学|

脑肿瘤可引起尿崩症的症状,对某些个体来说,尿崩症的症状可能是某些东西发生变化的第一个迹象。患有DI的人通常会进行核磁共振成像和频繁的检查,以确定肿瘤是否可能是疾病发展的一个因素。

由于细胞受损,放疗后个体也可能出现DI症状。

神经外科|

脑部手术后也可能出现这种情况。

饮酒和排尿需求的增加对个人来说可能非常不舒服,并影响他们参与日常生活活动。因此,让他们在家里得到足够的持续支持是很重要的,比如下面的资源。

骨科和头部损伤|

同样,个人在头部受伤后也会受到DI症状的影响。

妇女健康和怀孕|

由于AVP被氨基肽酶降解,妊娠期DI发生率约为1 / 30,000 (42)[4]。这通常出现在妊娠晚期,并在产后2-3周消退[4]。这可能被尿频增加和盆底功能障碍的其他因素所掩盖。

子痫前期毒血症(PET)和溶血、肝酶升高和血小板降低(HELLP)可因抗利尿酶代谢减少而加重尿崩症[7]

ICU /病房治疗|

服用镇静剂的ICU患者将无法告诉任何人他们何时感到上述任何症状,因此监测水合作用的客观迹象就更加重要了。如果他们正在服用去氨加压素,这是特别重要的,因为水中毒可能造成致命的影响。

水合作用的任何偏差都可能影响患者的呼吸功能,如粘稠的分泌物难以清除。过量的去氨加压素本身会导致呼吸困难。

电解质紊乱也会限制患者活动或参与康复的能力。

儿科|

急性神经系统损伤和颅脑源性脑损伤患儿死亡率高[4]。12.5%的钝性颅脑损伤患者发生脑损伤,40.9%的穿透性颅脑损伤患者发生脑损伤。

Wolfram综合征通常会导致DI和[4]

儿童的特殊症状可能包括发烧、易怒、睡眠障碍、生长障碍、发育不良[4]

资源|

垂体基金会

糖尿病Insipidus.org

参考文献|

  1. 1.01.1diabetes.co.uk
  2. Fitz R.尿崩症1例高级实习医师(1914) xiv (5): 706-721
  3. Di Lorgi等。尿崩症的诊断与治疗(2012)Horm Res儿科医生77:69 - 84
  4. 4.04.14.24.34.44.54.64.7尿崩症:另一种糖尿病印度内分泌学与代谢杂志(2016) 20 (1): 9
  5. Semeco M。如果你喝太多水会发生什么今日医学新闻(2020)[在线:https://www.medicalnewstoday.com/articles/318619<访问31/10/20>
  6. 高钠血症临床表现起到了推动作用2018年[在线:https://emedicine.medscape.com/article/241094-clinical#b1<访问31/10/20>
  7. 妊娠期尿崩症。妇产科学2018:20:41-8