埃勒斯-丹洛斯综合征案例研究

高流动性对企业有利;恰当牵拉;关节痛;多学科管理

1045

伊莉莎·克拉克和梅根·坎特

这项研究讨论了EDS对任何患有此病的人的广泛影响，无论年龄大小。它还将讨论物理治疗可以提供的一些干预措施，以缓解疼痛和提高生活质量。

主观的:病人是一名17岁的男性，体重110.2磅，身高5英尺6英寸。目前，他是一名初中生，他的儿科医生把他转到PT治疗运动过度和生长疼痛。病人接受物理治疗抱怨广泛的疼痛和疲劳在过去的四年，特别是在双膝。患者表示，随着时间的推移，疼痛加重，伴有严重的下肢无力。疼痛评分从5/10到8/10不等。患者自童年起有关节过度活动的病史。既往诊断为韧带松弛。其他既往病史包括7岁时身材矮小(用促生长激素治疗)和抑郁症。最近的实验室检查，手和脚的x光检查和肌电图均正常。

摘要目的:患者一般状况良好，心肺听诊正常。面部和皮肤评估显示眼睑下垂，关节周围皮肤过度弹性。肌肉骨骼系统常发生踝关节扭伤，Beighton诊断标准评分为6分(表1)。腘绳肌和股四头肌肌无力，MMT为4-/5。患者表现为脊柱侧弯，扁平足，膝盖、脚踝、肘部和手部关节活动过度。最近的膝关节MRI显示双侧游离体伴关节液增多。

人口统计信息: 17岁男性;初中高中
医学诊断身材矮小，成长的烦恼
发疾病:抑郁症，运动过度
以前的护理或治疗:用促生长激素治疗身材矮小
自我报告的结果的措施:休息时疼痛5/10;疼痛最多8/10
物理性能的措施:功能性步态评估(19例，难以协调走动和越过障碍)，多维疲劳量表短表(84例，一周大部分时间中度疲劳)，双侧腿筋和股四头肌MMT 4-/5，所有关节ROM过度

表1: Beighton关节过度活动诊断标准

患者有双侧活动亢进、整体疲劳、腘绳肌和股四头肌无力、凹陷和表皮改变。根据他的临床病史和身体评估，除了Beighton的标准，患者被转诊给风湿病学家，并被诊断为多动型埃勒斯-丹洛斯综合征。被试将接受为期6周的LE强化、关节稳定练习、动态平衡和疾病表现教育。

病人教育:监测RPE的强度和生命体征;采取安全措施以减少受伤和淤青;使用较大的关节来举重/受力，以保护关节

阻力训练:加强股四头肌和腘绳肌在全高机动ROM 2组中16次，60% 1RM

进展:从大肌肉群开始，逐步到小肌肉群，增加体重，多面强化和功能活动

• 短弧形四足，膝关节伸展，迷你深蹲，

• 坐/站时腿筋弯曲
• 单腿踏步，带着肩带的侧步，怪物步，x步
  
• 仰卧位横卧收缩，桥式，桥跟滑梯，四足

本体感受的培训:

窄BOS串联姿势SLS泡沫，BAPS板，摇摆板

进展:将个人兴趣与相关职能活动进行动态平衡

有氧训练:从5分钟开始，进行低强度的自行车、椭圆机和/或步行

进展:在中等强度的有氧交替训练模式下，最多可进行20分钟

护理计划:每周三次，共六周

病人在接受两周的治疗后能够忍受10分钟的自行车热身。两周后，他的疼痛范围从5-8/10下降到3-5/10。此外，病人开始定期去看他的风湿病医生，以控制他的症状。

出院后的预后措施:

• 功能性步态评估:21
• MFI-SF: 66
• 四头肌MMT:双侧4/5
• 腘绳肌MMT: 4/5双侧
  

出院后建议患者每月恢复物理治疗随访，追踪病情进展，重新评估HEP和运动管理。特别是在青春期，建立基线和监测埃勒斯-丹洛斯的发育变化和反应是很重要的。青春期EDS及其影响之间的关系尚不清楚。

对于内科医生和物理治疗师来说，急诊科仍然很困难。不同的症状和不同的表现给病人带来了很大的挑战。毫无疑问，必须做更多的研究来为物理治疗师提供一般的指导方针。然而，值得强调的是，大多数患者对单独使用药物没有如此有效的反应，但通过包括量身定制的物理治疗方案在内的多学科方法，可能会取得良好的结果。