畸形足症简介

简介［|］

畸形足，也被称为先天性马蹄内翻，是一种复杂的先天性足部畸形，如果不及时治疗，会导致行走困难和疼痛，从而限制人的活动能力。^[1]它被定义为一种以复杂的足部错位为特征的畸形，涉及后足、中足和前足的软骨结构。^[２]畸形影响足部的结构和位置，表现为中足的内收肌和腔肌(向内转向)和后足内翻。在距下关节处，脚保持固定的马蹄形，或向下指向的位置^[3]．受畸形足影响的足较短，小腿围小于正常的未受影响的足^[3]．在表现时，内翻足畸形不能被动矫正，并表现为不同程度的刚性^[4]．

畸形足可发生于单足或双足，50%的病例发生于双足。男性比女性更常见，据报道比例为1.6:1至3:1^{［5］[6][7]}．这是影响足部最常见的严重先天性异常之一。大多数情况下，它是一个孤立的异常，但偶尔也与其他先天性畸形或综合征有关。

Talipes Equinovarus来自以下:^[8]

• “斜面”意味着脚踝,
• “Pes”意味着脚
• “马蹄足”意思是脚朝下(像马脚一样)
• “弓形腿”均值偏向中线

畸形足的全球负担［|］

如果治疗或管理不成功，畸形足可能发展为严重畸形，导致终身残疾，影响日常生活活动的参与。随着孩子的成长，把重量放在他们的脚上，他们会从侧面，甚至是他们的脚的顶部承受重量。负重表面会形成一层厚厚的皮肤痂，变形的位置会引起疼痛，使脚容易受伤和感染。

对于成年人来说，这通常意味着他们无法穿正常的鞋子，大多数情况下，在他们20多岁或30多岁时，他们的足部明显畸形，行走受到严重限制。反过来，这往往导致歧视和无法获得教育和就业，这进一步影响到个人的经济贡献能力，可能影响到个人及其家庭成员。

据估计，80%的畸形足病例发生在低收入和中等收入国家[9]．这些国家缺乏资源和医疗服务，意味着先天性畸形(如畸形足)的致残率很高(Kushner等人，2010年;世卫组织,2007年)。在低收入和中等收入国家，许多先天性内翻足儿童得不到任何治疗^[9]．

如果不及时治疗，畸形畸形会发展为“被忽视的畸形足”，因为患有畸形足的孩子最终会开始走路。由于脚的位置，儿童的体重通过患足的外侧和背侧承受，在那里形成了大的粘液囊和硬痂。随着儿童继续行走，软组织和骨组织进一步拉伸，畸形恶化，导致疼痛和活动能力下降^[9]．畸形足的后果会对一个人的生活产生很大的影响。在一些国家，患有畸形足的女孩不太可能结婚^[10]在另一些国家，畸形被社会各阶层视为诅咒的结果^[11]．在交通基础设施落后和农业是主要收入来源的环境中，缺乏流动性极为不利^[9]．

在低收入和中等收入国家治疗内翻足是一项挑战;访问低收入和中等收入国家的外科医生观察到大量儿童和成人患有被忽视的内翻足，这表明了该问题的严重程度^[9]．大多数低收入和中等收入国家对畸形足的服务现状没有很好的记录。然而，据报道，在一些国家，提供的主要治疗选择是风筝法，如在巴西(Lourenco, 2007)。在其他国家，如马拉维，2007年以前几乎没有针对畸形足的服务，也没有统一的、全国性的畸形足管理方法^[11]．缺乏服务和认为畸形足是命中注定或无法治疗的信念也意味着父母往往不为他们的孩子寻求治疗^[11]．

流行病学［|］

畸形足在男性中更为常见，男女比例为2.5至2.8:1。[12]各国和各区域之间已注意到各种发病率，从每千名活产1-1.50例，上升到每千名活产3例。^[12][13][14]同样，据报道，发生的种族差异，中国人口的发病率最低(0.6%)，而波利尼西亚地区的发病率最高(6.8%)。白种人的累计发病率约为千分之一。^[15]全世界80%出生时患有畸形足的儿童生活在低收入和中等收入国家。^[8]

病因［|］

大约80%的畸形足是特发性的。其余20%伴有其他疾病，最常见的有脊柱裂、脑瘫和关节挛缩^[4]．在全球范围内，马蹄内翻足的发病率各不相同，在中国人估计为0.39/1000活产，白种人为1-2/1000，在波利尼西亚人可能高达7-8/1000^[3][16]．据报告，中低收入国家的出生患病率在0.51至2.03/1000活产之间。^[17]．

畸形足的病因尚不清楚^[18]．几乎可以肯定这其中有遗传因素^[3]环境因素，季节变化和子宫内的位置都被认为是可能的因果因素，但这些都没有得到一致的证明^[18]．在一些国家和文化中，对于孩子先天畸形足的原因有不同的看法。这些因素包括精神影响、咒语或诅咒，通常会导致母亲被指责为畸形的原因。这些想法会导致畸形足儿童被社会排斥，因此向家庭解释畸形足儿童是社区有价值的一部分是很重要的。^[8]

考虑到内在和外在原因，已经提出了几种理论来解释畸形足的起源，包括:胎儿宫内位置、机械压迫或水压增加、胎儿发育中断、病毒感染、血管缺陷、肌肉改变、神经改变、骨骼结构发育缺陷和遗传缺陷。^[２][19]研究人员认为遗传和环境都有影响。

以下理论已被报道^[15][19]但未经证实，不应被视为真正的原因:

• 神经源性理论-腓骨总神经分布中的运动单位减少可能是临床上可见的肌肉无力的原因。^[15]
• 肌源性理论-由异常肌肉的存在，如比目鱼副肌和指屈肌附属长肌，可引起马蹄内翻畸形。^[15][19]
• 血管理论-胫前动脉及其衍生物的血流减少。^[15][19]
• 胚胎理论-发生在宫内12周以内的发育缺陷。^[19]
• 染色体理论-在未受精的生殖细胞中存在一些染色体缺陷。^[15][19]
• 成骨理论-由于某些未知原因，7- 8周大的胚胎发育会出现暂时的停滞，这可能导致畸形足或其他畸形。^[15][19]
• 机械性阻塞理论-由于宫内发育期间的一些机械性阻塞，如宫内纤维化带、羊水少、宫腔不成比例等，可发生马蹄内翻。^[19]

临床相关解剖和临床表现［|］

脚由26块骨头组成。与这种先天性畸形最相关的是距骨、跟骨和舟骨。如果将畸形足分为四个部分，最容易理解其潜在的畸形，这四个部分的首字母组成了单词CAVE。这些组成部分是:拱肌、内收肌、内翻肌和马蹄肌。足弓和内收肌畸形发生在足中部，而内翻和马蹄畸形发生在后足。[8]

• 和在足中部是畸形畸形的第一部分。足弓比正常的要高。由于第一跖骨相对于跟骨和后脚是跖屈的。^[8]
• Adductus是向中线移动。内收肌是畸形足的第二部分。前脚掌内收朝向中线。这是畸形畸形的第二部分。舟骨向内侧移动并开始脱离距骨。跟骨也在距骨下方内侧旋转，作为内收肌畸形的一部分。^[8]
• 内翻足意思是向中线移动。后足内翻是畸形畸形的第三部分。脚跟内翻与胫骨相关。^[8]
• 马蹄足意味着脚部跖屈的增加。整只脚指向胫骨。因此，后足的马蹄是畸形足的第四部分。^[8]

该畸形包括踝跖屈，距下关节、跗骨中关节和跗骨前关节内收和内翻^[20]．畸形足可以描述为“talo -跟骨-舟骨(TCN)关节的先天性脱位”。^[21]．畸形足舟骨在距骨上向内侧移动，而跟骨在距骨下旋转

足部由韧带和肌肉保持内收和内收状态。收缩的肌肉有肱三头肌、胫骨后肌、指长屈肌和幻觉长屈肌。此外，跖屈肌和背屈肌之间也存在不平衡。小腿肌肉和腓骨肌肉通常发育不良。^[20]腓肌薄弱，足部可以倒立。踝关节后部和内侧的韧带厚而紧绷。^[22]．

分类［|］

并不是所有的畸形足都是一样的，重要的是所有治疗畸形足的人都使用相同的术语来描述不同的类型。每种类型的畸形足都有其独特的特点，可能需要特定的治疗。早期识别所处理的畸形足类型有助于指导适当的治疗。虽然对畸形足没有通用的分类系统，但畸形足可以根据畸形的性质进行分类:[23]

位置畸形足［|］

体位性畸形足是指在子宫内长时间处于异常位置的柔韧足。当孩子出生时，由于长时间的姿势，他们可能会出现一只或两只脚处于非典型的休息位置。体位性畸形足患儿通常表现为前足和脚踝的被动活动范围不受限制。出生时的足部有一些畸形，但骨对齐不受影响，足部位置可能通过保守治疗得到纠正，包括拉伸、活动范围和负重。在少数保守治疗后的病例中，足部需要1或2次石膏来确保其保持在正确的位置，尽管在大多数情况下，这些足部通常纠正良好，不会导致任何长期的、显著的损伤。[8]^[24]

特发性畸形足［|］

大多数情况下，畸形足被归类为“特发性畸形足”，这意味着畸形的原因尚不清楚。在特发性畸形足中，也可能有明确的遗传影响，如果一个人的亲戚、父母或兄弟姐妹患有畸形足，那么他们更有可能患有畸形足或有一个患有畸形足的孩子(3-10%的几率)。在特发性畸形足组中，根据严重程度以及畸形足是否未经治疗、部分治疗、治疗不良或治疗成功，有广泛的损害范围[8]．这些都是由阿里卡畸形足训练概述的^[8]如下:

• 未经处理的畸形足-所有从出生到2岁的畸形足，如果很少或没有接受过治疗，都可以被认为是未经治疗的畸形足。
• 治疗畸形足-用Ponseti治疗纠正的未经治疗的畸形足被称为“治疗过的畸形足”。治疗后的畸形足通常要全天支撑3个月，夜间支撑到4或5岁。
• 复发性畸形足-本例为畸形足，Ponseti治疗效果良好，但畸形复发。最常见的原因是过早地放弃了大括号。
• 被忽视的畸形足-被忽视的畸形足是指2岁以上儿童的畸形足，很少或没有进行过治疗。被忽视的畸形足可能对Ponseti治疗有效，但也可能有骨畸形，需要手术矫正。
• 复杂的畸形足-任何有畸形的足部，如果接受过除Ponseti方法以外的任何类型的治疗，由于额外的病理或手术留下的疤痕，可能会增加复杂性。
• 耐弯脚-这是一种畸形足，正确地进行了Ponseti治疗，但没有明显改善。通常发现，这种类型的畸形足实际上不是特发性的，而是继发性的或综合征性的。
• “非典型”畸形足-这是本课程高级部分(第15章)中涉及的一种畸形足。足部经常肿胀，第一跖骨跖屈，大脚趾伸出。它可以自发发生，但最常发生在石膏打滑后。

继发性畸形足［|］

另一方面，当有其他疾病或状况导致或与畸形足的发展有关时，就会发生继发性畸形足。此类疾病通常为神经系统疾病，如脊柱裂伴并发感觉和/或运动障碍，或综合征性疾病，如关节挛缩伴更广泛的发现和其他肌肉骨骼问题。[25]

诊断［|］

畸形足通常在产前、超声扫描或出生时就被发现。出生后的检查包括拿起脚，轻轻操纵它，看它是否能回到正常的位置。如果没有，则确诊为畸形足。[26]

预后［|］

预后取决于何时开始治疗。如果在孩子开始负重之前就开始治疗，成功治疗和相对“正常”的足部功能的几率就会很高。坚持佩戴足外展支具也有助于良好的预后，防止复发。[20]在年龄较大的儿童中，有些可以通过Ponseti治疗实现部分甚至完全矫正。在其他病例中，遵循Ponseti原则的一段时间内可能需要辅以手术以获得足部位置的完全矫正。

结果测量［|］

最常用的结果测量是评分系统[27]．它具有关于矫正足部所需的铸件数量的预测价值。得分较高(4或更高)，则预测使用至少4个类型转换。得分低于4则表示需要3次或更少的选角。每个组件的评分为0(正常)，0.5(轻度异常)或1(严重异常)。^[22]其他结果测量见治疗［|］

许多不同的治疗方法被用于畸形足，但自20世纪70年代以来，Ponseti治疗方法越来越受欢迎，并在许多国家完全取代了以前治疗畸形足的方法，其中包括手术和保守技术的混合。Ponseti方法包括两个同样重要的阶段:纠正阶段和维护阶段。

Ponseti方法治疗阶段
纠正阶段	在矫正阶段，通过一系列操作和石膏石膏逐渐矫正足部位置，然后最后进行一个小的门诊手术来切断跟腱(肌腱切开术)。矫正期通常需要4-8周，婴儿每周进行一次治疗。
维护阶段	一旦矫正阶段达到了一个良好的脚的位置，治疗还没有结束，因为脚会倾向于回到其变形的位置，所以保养阶段的目标包括在未来4-5年内保持矫正位置。这是通过把孩子的脚放在支架上来实现的: 前12周每天23小时 然后是晚上，直到4-5岁

Ponseti方法是一种简单、经济有效的治疗方法，已在世界各地广泛使用。过去20年在全球各国进行的大量研究表明，在90%以上的新生儿特发性内翻足病例中，Ponseti技术可以有效治疗。庞塞提方法的疗效得到了越来越多的证据的支持，现在已经成为治疗畸形足的首选方法。[12]^{[13][14][22][27][28]}

治疗的目标是:

• 拥有功能性的、无痛的脚
• 穿正常的鞋子
• 避免永久性残疾

整个疗程的费用只需150美元，与许多类似情况的治疗相比，这是非常经济的。这就是为什么许多卫生部、非政府组织和其他机构认为提供Ponseti治疗作为早期干预措施的价值，以避免可预防的残疾。^[8]

在Ponsetti管理马蹄畸形足的过程中，有10个关键信息要记住:^[8]

1. 评估、计划和治疗
2. 从一开始就和父母谈谈(尤其是关于牙套!)
3. 先纠正后维护
4. 首先纠正Cavus
5. 不要碰鞋跟
6. 两个演员
7. 脚趾到腹股沟石膏
8. 在大多数情况下，需要进行肌腱切开术
9. 肌腱切开术前覆盖距骨
10. 继续与父母交谈-他们是通过良好的坚持支具来保持矫正的关键!

参考文献［|］