紫癜
定义/描述
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紫癜是一种出血性疾病,当没有足够的正常血小板来堵塞受损的血管或防止正常毛细血管受到轻微损伤时渗出。紫癜的特点是血液运动到周围组织(外渗),下[1].紫癜的直径在4到10毫米之间。当紫癜斑直径小于4毫米时,称为瘀点。大于1厘米(厘米)的紫癜斑称为瘀斑[2].紫癜有许多不同的类型。它们的分类取决于病情的外观或原因。
特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称原发性免疫性血小板减少性紫癜和原发性血小板减少性紫癜[3]
患病率[|]
频率
- 成人ITP的发病率约为每年100万分之66例
- 儿童的平均发病率估计为每年每100万人中有50例[3].
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- 流行高峰发生在20-50岁的成年人中。
- 流行高峰发生在2-4岁的儿童中。
- 大约40%的患者年龄小于10岁[3].
特征/临床表现[|]
身体体征和症状包括:
特发性血小板减少性紫癜几乎可以发生在任何年龄的任何人身上,但以下因素增加了风险:[4]
- 你的性别。女性患ITP的可能性是男性的两到三倍。
- 最近的病毒感染。许多患ITP的儿童在病毒性疾病(如腮腺炎、麻疹、流感或呼吸道感染)后发展成这种疾病。
相关的疾病[|]
ITP与许多疾病相关,包括血液病、皮肤病、口腔疾病、病毒感染(如丙型肝炎、艾滋病毒、麻疹和腮腺炎)、胃肠道、出血和自身免疫性疾病。相关体征和症状的一个可能原因可能是药物不良反应。然而,还需要进一步的研究来确定这些疾病与ITP之间的原因和联系程度[6][7]
药物[|]
美国血液学学会2011年关于免疫血小板减少的循证实践指南的详细描述可以在这里查看[7]:
http://www.bloodjournal.org/content/117/16/4190?sso-checked=true
药物治疗ITP的主要重点是提高患者的血小板计数。他们也可能被要求停止服用损害血小板功能的药物,如阿司匹林、血液稀释剂和布洛芬[8].
皮质类固醇:医生可能会开始使用皮质类固醇药物,它可以通过降低免疫系统的活性来帮助增加血小板数量。他们的血小板数量通常需要2到6周才能恢复到安全水平。一旦出现这种情况,医生就会停药[8].
静脉注射免疫球蛋白:如果你的紫癜引起严重出血,你的医生可能会给你静脉注射药物称为静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。如果你需要在手术前快速增加血小板数量,他们也可能给你静脉注射。这种治疗通常对增加血小板计数有效,但效果通常只是短期的。它会引起头痛、恶心和发烧等副作用[8].
其他药物治疗:用于治疗紫癜的最新药物是romiplostim (Nplate)和eltrombopag (Promacta)。这些药物会使骨髓产生更多的血小板,从而降低挫伤和出血的风险。潜在的副作用包括:
- 头痛
- 头晕
- 恶心想吐
- 关节或肌肉疼痛
- 呕吐
- 增加血栓的风险
- 急性呼吸窘迫综合征
生物疗法,如药物利妥昔单抗(rituximad, Rituxan),可以帮助减少免疫系统反应。它主要用于治疗严重血小板减少性紫癜和皮质类固醇治疗无效的患者。副作用可能包括:
- 低血压
- 喉咙痛
- 皮疹
- 发热[8]
诊断测试/实验室测试/实验室值[|]
通常,诊断可以建立在仔细的病史和体格检查以及一些关键的实验室检查的基础上。指示的检查包括全血细胞计数和血小板计数,外周血涂片,凝血酶原和活化部分凝血活酶次数[5]
- 全血细胞计数。该测试检查血液中红细胞、白细胞和血小板的数量。ITP患者红细胞和白细胞计数正常,但血小板计数低。
- 一个血涂片.在这个测试中,你的一些血液会被放在一个载玻片上。显微镜是用来观察血小板和其他血细胞的。
- 骨髓检查。虽然美国血液学协会不建议对ITP患儿进行此项检测,但该检测可用于帮助确定血小板计数低的原因[4][9]
病因/原因[|]
血小板减少可由血小板减少或血小板破坏增加引起。历史上,ITP被认为是由于血小板破坏增加,其速率超过了补偿骨髓产生的血小板。然而,新的知识对这个模型提出了质疑,有证据表明,许多ITP患者的血小板生成也减少了[7].
在ITP患者中,一种未知的原因导致免疫系统产生的抗体附着在血小板上,标志着血小板被破坏。帮助身体抵抗感染的脾脏能识别抗体,并将血小板从你的身体系统中清除。这种错误识别的结果是循环血小板数量低于正常情况。
正常的血小板计数一般在每微升循环血液15万至45万血小板之间。ITP患者的血小板数量通常低于20,000。因为血小板有助于血凝块,当血小板数量减少时,出血的风险就会增加。最大的风险是当你的血小板数量降到非常低的时候——每微升低于10,000个血小板。此时,即使没有任何损伤,也可能发生内出血[4].老年患者有更严重和罕见的出血表现,如胃肠道出血和可能继发于高血压等共病的颅内出血[10].
图片来源:www.nplate.com
系统性的参与[|]
ITP直接影响皮肤和血液系统。它没有直接的任何其他系统性的参与。然而,上面题为“相关共病”的部分包括一些与ITP相关的共病,这些共病可能涉及全身,包括胃肠道或内分泌系统。
医疗管理[|]
治疗方法包括药物治疗,有时还会进行脾脏切除手术。
见上文“药物”一节。
脾切除术:如果药物对治疗紫癜无效,你的医生可能会建议脾切除术。摘除脾脏是增加血小板数量的快速方法。这是因为脾是机体负责清除血小板的主要部位。
物理治疗管理[|]
物理治疗师不能治疗或诊断特发性血小板减少性紫癜,但能够识别皮肤色素沉着的差异,并可以将患者转介给合适的专家。
如果医生允许你治疗相关损伤,如全身无力,建议在高影响活动之前进行低影响活动。患者可能会增加受伤、挫伤和出血的风险[8].
鉴别诊断[|]
ITP的其他鉴别诊断包括以下疾病:
- 自身免疫性疾病:SLE,抗磷脂抗体综合征
- 感染:HIV, HCV, EBV
- 肿瘤:CLL,淋巴瘤,大颗粒淋巴细胞白血病,
- 药物作用:肝素、奎尼丁、磺胺、金
- 脾机能亢进
- 孤立性妊娠血小板减少症
- 先天性(Wiskott-Aldrich, Bernard-Soulier, Fanconi贫血等)
- 罕见:纯巨核细胞再生障碍性发育不良[12]
案例报告/案例研究[|]
参考文献[|]
看到