紫癜
定义/描述
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紫癜是一种出血性疾病，当没有足够的正常血小板来堵塞受损的血管或防止正常毛细血管的轻微损伤渗漏时，就会发生紫癜。紫癜的特点是血液进入周围组织(外渗)，在[1]．紫癜的直径在4到10毫米之间。当紫癜斑直径小于4毫米时，称为斑。大于1厘米的紫癜斑称为斑疹[2]．紫癜有很多种。它们的分类取决于症状的外观或原因。
特发性血小板减少性紫癜(ITP)，也被称为原发性免疫性血小板减少性紫癜和[3]
患病率(|］
频率
- 成人ITP的发病率约为每年每100万人中66例
- 儿童发病率的平均估计是每年每100万人中有50例[3]．
Ag)e
- 患病率高峰发生在20-50岁的成年人中。
- 流行高峰发生在2-4岁的儿童。
- 大约40%的患者年龄小于10岁[3]．
特征/临床表现(|］
体征和症状包括:
特发性血小板减少性紫癜几乎可以发生在任何年龄的任何人身上，但这些因素会增加风险:[4]
- 你的性别。女性患ITP的可能性是男性的两到三倍。
- 最近的病毒感染。许多患有ITP的儿童在病毒性疾病(如腮腺炎、麻疹、流感或呼吸道感染)后患上这种疾病。
相关的疾病(|］
ITP与许多疾病有关，包括血液病、皮肤病、口腔疾病、病毒感染(如丙型肝炎、艾滋病毒、麻疹和腮腺炎)、胃肠道、出血和自身免疫性疾病。引起相关体征和症状的一个可能原因是药物不良反应。然而，需要进一步的研究来确定这些条件与ITP之间的联系的原因和程度[6][7]
药物(|］
美国血液学学会2011年针对免疫性血小板减少症的循证实践指南的详细描述可以在这里查看[7]：
http://www.bloodjournal.org/content/117/16/4190?sso-checked=true
药物治疗ITP的主要重点是提高个体的血小板计数。他们也可能被要求停止服用损害血小板功能的药物，如阿司匹林、血液稀释剂和布洛芬[8]．
皮质类固醇:医生可能会开始使用皮质类固醇药物，它可以通过降低免疫系统的活性来帮助增加血小板计数。患者的血小板计数通常需要两到六周的时间才能恢复到安全水平。当它起作用时，医生会停药[8]．
静脉注射免疫球蛋白:如果你的紫癜引起严重出血，你的医生可能会给你静脉注射一种叫做静脉注射免疫球蛋白(IVIG)的药物。如果你在手术前需要快速增加血小板计数，他们也可能给你试管婴儿。这种治疗通常对增加血小板计数有效，但效果通常只是短期的。它会引起头痛、恶心和发烧等副作用[8]．
其他药物治疗:最新用于治疗紫癜的药物是罗米普罗斯汀(Nplate)和电子曲巴帕(Promacta)。这些药物会使骨髓产生更多的血小板，从而降低瘀伤和出血的风险。潜在的副作用包括:
- 头痛
- 头晕
- 恶心想吐
- 关节或肌肉疼痛
- 呕吐
- 增加血栓的风险
- 急性呼吸窘迫综合征
生物疗法，如药物利妥昔单抗(Rituxan)，可以帮助降低免疫系统的反应。它主要用于治疗严重的血小板减少性紫癜患者和皮质类固醇治疗无效的患者。副作用可能包括:
- 低血压
- 喉咙痛
- 皮疹
- 发热[8]
诊断测试/实验室测试/实验室值(|］
通常，诊断可以建立在仔细的病史和体格检查以及一些关键的实验室检查的基础上。指示试验包括全血细胞计数与血小板计数，外周血涂片，凝血酶原和活化部分凝血活酶时间[5]
- 全血细胞计数。这个测试检查你血液中红细胞、白细胞和血小板的数量。在ITP中，红细胞和白细胞计数正常，但血小板计数低。
- 血液涂片．在这个测试中，你的一些血液被放在载玻片上。显微镜是用来观察血小板和其他血细胞的。
- 骨髓检查。虽然美国血液学学会不建议对ITP患儿进行这项测试，但这项测试可以用来帮助确定血小板计数低的原因[4][9]
病因/原因(|］
血小板减少症可由血小板产生减少或血小板破坏增加引起。从历史上看，ITP被认为是由于血小板破坏增加的速度超过了补偿性骨髓的产生。然而，新的知识对这一模型提出了质疑，提供证据表明血小板生成在许多ITP患者中也减少[7]．
在ITP患者中，一种未知的原因导致免疫系统产生的抗体附着在血小板上，标记血小板被破坏。脾脏可以帮助身体抵抗感染，识别抗体并清除体内的血小板。这种情况下的错误识别的结果是循环血小板数量低于正常。
正常的血小板计数通常在每微升循环血液中15万到45万个血小板之间。ITP患者的血小板计数通常低于20,000。因为血小板有助于血液凝结，随着血小板数量的减少，你出血的风险就会增加。最大的风险是当你的血小板计数非常低-低于每微升10,000个血小板。此时，即使没有任何损伤，也可能发生内出血[4]．老年患者有更严重和罕见的出血表现，如胃肠道出血和可能继发于高血压等合并症的颅内出血[10]．
图片来源:www.nplate.com
系统性的参与(|］
ITP直接影响皮肤和血液系统。它不直接参与任何其他系统性活动。然而，上面标题为“相关合并症”的部分包括一些与ITP相关的合并症，这些合并症可能累及胃肠道或内分泌系统。
医疗管理(|］
治疗方法包括药物治疗，有时还需要脾切除术。
见上文“药物”一节。
脾切除术:如果药物治疗对你的紫癜无效，你的医生可能会建议你做脾切除术。切除脾脏是一种快速增加血小板计数的方法。这是因为脾脏是负责清除血小板的主要身体部位。
物理治疗管理(|］
物理治疗师不能治疗或诊断特发性血小板减少性紫癜，但能够识别皮肤色素沉着的差异，并可以将患者转介给合适的专科医生。
如果医生允许你治疗相关的损伤，比如全身无力，建议你进行低强度的运动，而不是高强度的运动。患者可能会增加受伤、瘀伤和出血的风险[8]．
鉴别诊断(|］
ITP的其他鉴别诊断包括以下疾病:
- 自身免疫性疾病:SLE，抗磷脂抗体综合征
- 感染:HIV, HCV, EBV
- 肿瘤:CLL，淋巴瘤，大颗粒淋巴细胞白血病，
- 药物作用:肝素、奎尼丁、磺胺、金
- 脾机能亢进
- 妊娠期孤立性血小板减少症
- 先天性(Wiskott-Aldrich, Bernard-Soulier, Fanconi贫血等)
- 罕见:纯巨核细胞发育不全[12]
个案报告/个案研究(|］
参考文献(|］
看到
