补体系统

简介［|］

补体系统有助于或“补充”抗体和吞噬细胞清除有机体病原体的能力。它是先天的一部分[1]．^[２][3]

补体是可溶性蛋白和糖蛋白，血清中存在20多种补体，以非活性形式在人体内正常循环。

补体只有在炎症反应时才会被激活。在炎症期间，更多的补体通过扩张的血管到达被感染组织的间质区，然后被蛋白水解裂解激活^[1]．

图片:膜攻击复合物(MAC)是先天免疫系统补体系统的末端复合体。它在细胞膜上形成多孔状的孔，引起肿胀，最终导致细胞死亡

补充系统的主要功能［|］

1. 调理作用:通过调理蛋白(C4b和C3b)与外来生物结合，增加吞噬作用
2. 趋化性:通过炎症介质通过炎症吸引巨噬细胞和中性粒细胞;C5a和较小程度的C3a和C4a
3. 细胞裂解:由于形成膜攻击复合物(MAC)而使细胞膜破裂
4. 凝集:引起病原体的聚集和结合^[4]

通路［|］

循环中的补体蛋白只有在遇到细菌细胞、病毒、免疫复合物、受损组织或其他通常不存在于体内的物质时才会被激活。

图像: 3种内在通路(经典通路、替代通路和甘露糖结合凝集素)激活补体级联的示意图，即关键分子C3和C5触发末端通路，构成末端补体复合物(也称为补体复合物)MAC）.

• 补体激活是一个级联事件，就像一排多米诺骨牌的倒下。如果要达到最终结果，它必须遵循特定的顺序。
• 根据启动激活的物质和蛋白质的类型，循环蛋白质被分为三种激活途径，即经典的;凝集素;替代^［5］
• 如果你想象一个三叉戟，三个尖代表不同的起始路径，而手柄代表这个级联最终摧毁威胁的裂解机制，无论哪个激活路径开始了反应(所有路径汇聚在一起激活补体系统的关键蛋白质，称为C3)。^[6]

虽然它们在机制上有所不同，但所有途径中共同需要的步骤是C3转化为C3a和C3b;后者是形成膜攻击复合物(MAC)所必需的。

• 补体系统的一个目标是形成MAC这会破坏病原体的细胞壁，引起肿胀，最终导致细胞死亡^[7]．

图片4:蛋白水解裂解

补充规定［|］

补体系统有可能对宿主组织造成极大的损害;因此需要调控机制来限制补体通路。各种血浆和细胞膜蛋白通过抑制级联中的不同步骤来调节补体激活^[1]．

图5:补体蛋白攻击入侵者。

疾病［|］

补体系统在体内广泛活跃，缺乏症或失调会导致免疫系统缺陷、自身免疫性疾病或出血性疾病[6]．

• 补体系统在炎症和防御一些细菌感染中起着至关重要的作用。
• 补体也可能在对抗不相容的输血反应期间被激活，以及在伴随自身免疫性疾病的破坏性免疫反应期间。

补充不足和缺陷如:

• C1、C2、C3、MBL、MBL相关丝氨酸蛋白酶2 (MASP-2)、因子H、因子I或补体受体2 (CR2)缺乏:易复发［5］

参考文献［|］