系统性红斑狼疮

定义/描述［|］

系统性红斑狼疮(SLE)是一种炎症性结缔组织疾病，表现多样。

• SLE可通过免疫复合物和大量自身抗体，特别是抗核抗体(ANAs)影响许多器官系统。
• 尽管几乎在免疫系统的每个方面都发现了异常，但关键的缺陷被认为是由于对自身抗原的自我耐受能力的丧失。^[1]
• 这是一种以复发、发作和缓解为特征的疾病。
• 常见的表现，除了颧骨皮疹，包括皮肤光敏，肾病，浆膜炎，和［2］．

流行病学［|］

• 成年人对女性有强烈的偏好，女性受影响的程度是男性的9-13倍。在儿童中，这一比例相反，男性受影响的几率是男性的两到三倍。
• 可影响任何年龄组——发病高峰年龄在第2至第4年左右，65%的患者出现在16至65岁之间(即育龄期)。
• 疾病在育龄妇女中更常见但在儿科和[３]
• 研究表明，虽然狼疮在男性中很罕见，但往往更为严重。
• 500至1：1000在加勒比黑人和土著澳大利亚人，下降到1：在白种人2000患病率根据与比高达1种族而变化。^[1]

病因［|］

红斑狼疮的原因尚不清楚。

• 一个家族联系已经被注意到，提示遗传易感性，但遗传联系尚未被确定。大约8%的SLE患者至少有一个一级家庭成员(父母，兄弟姐妹，孩子)患有这种疾病。
• 环境因素-紫外光(增加角质形成细胞凋亡)、感染(通过分子模拟和细菌CpG基序)、[1]．
• 有些药物被认为会引发狼疮样症状并加重现有疾病;它们包括盐酸肼嗪，盐酸普鲁卡因酰胺，青霉素，异烟酸肼，氯丙嗪，苯妥英和奎尼丁。
• 可能的儿童风险因素包括出生体重低、早产和接触农业杀虫剂^［4］．

病理过程［|］

SLE可影响免疫系统的多个组成部分，包括

• 补体系统(免疫系统的一部分，增强抗体和吞噬细胞清除微生物和受损细胞的能力，促进炎症，并攻击病原体的细胞膜)，
• T-suppressor细胞
• 细胞因子的产生。

新出现的证据表明，SLE自身抗原生成的关键因素是生成增加(即凋亡增加)和/或凋亡细胞物质清除减少(即吞噬减少)。

结果产生了自身抗体，这些抗体在临床SLE发展之前可能会循环多年。这种疾病往往有复发和缓解的过程。^[1]

SLE有无数的临床特征:

• 系统性红斑狼疮(CNS狼疮)的中枢神经系统表现:神经精神事件可发生在45%(14-75%)的病例
• 系统性红斑狼疮的胃肠道表现:约20%的病例可能累及胃肠道
• 系统性红斑狼疮的肌肉骨骼表现
• 系统性红斑狼疮的肾脏表现
• [1]^［5］

临床表现［|］

系统性红斑狼疮可以影响身体的许多器官，但很少影响所有器官。下面的列表包括常见的体征和症状的系统性红斑狼疮的最普遍的到最不普遍的顺序。

所有以下症状可能不会出现在初步诊断SLE，但随着疾病进展，更多的人的器官系统参与。^［6］

SLE最常见的症状有:

• 身体症状(发烧、不适、乏力、体重减轻):最常见的是疲劳和低烧
• 疼痛的关节(关节痛)
• 关节炎（关节发炎）
• 皮肤红疹R上面红疹，下盘状红疹
• 肺受累(症状包括:胸痛、呼吸困难和咳嗽)
• 贫血
• 肾脏受累(狼疮肾炎)
• 对太阳或光线的敏感性(光敏性)
• 脱发
• 雷诺氏现象
• 中枢神经系统受累(癫痫、头痛、周围神经病变、脑神经病变、脑血管意外、器质性脑综合征、精神病)
• 口腔，鼻子或阴道溃疡"^［5］
• SLE在儿童和青少年中最常见的体征和症状是:“发烧、疲劳、体重减轻、关节炎、皮疹和肾脏疾病。”^［7］

系统性的参与［|］

有许多内脏系统可以受到SLE的影响，但身体的影响程度因人而异。一些被诊断为SLE的人只有少数内脏系统参与，而另一些人有许多系统受到该疾病的影响。

肌肉骨骼系统［|］

• 心肺/心血管系统［|］
  • 胸膜炎
  • 心包炎
  • 呼吸困难
  • 中枢神经系统［|］
    • 情绪不稳定
    • 精神病
    • 癫痫发作