克罗恩氏病

定义/描述［|］

克罗恩病是炎症性肠病(IBD)的一种，它会引起消化或胃肠道(GI)内壁的炎症^[1]可能是免疫系统故障的结果。免疫系统会看到胃肠道和肠道内的细菌和有机体，并将它们误认为是身体的外来入侵者。对此，身体会产生额外的白细胞到胃肠道，以抵抗入侵者，从而在胃肠道内壁产生炎症。慢性炎症可导致呼吸道各层溃疡^[２]．炎症可发生在从口腔到肛门的胃肠道的任何部分，并可影响肠道的所有层，而健康的肠道层可能间隔在病变的肠道部分之间。^[3]

最常见的胃肠道感染部位是小肠的下部，或回肠^[1]．由于炎症，腹痛，腹泻和营养不良的结果^[4]．克罗恩病也被称为肉芽肿性肠炎或结肠炎、回肠炎、局部肠炎或终末期回肠炎。这种疾病在某些方面与溃疡性结肠炎相似，但不同之处在于溃疡性结肠炎只在结肠或直肠内产生炎症，而克罗恩病在结肠、直肠、小肠、胃、口腔和食道内产生炎症。克罗恩病引起的炎症比溃疡性结肠炎更有可能影响更深层次^［5］．虽然这两种情况非常相似，但大约10%的人无法确定疾病过程是溃疡性结肠炎还是克罗恩病。对于这些人，他们会被诊断为不确定性结肠炎^[6]．

患病率［|］

在美国，克罗恩病影响了大约50万到200万人，男性和女性的患病人数相同^［5］．这种疾病可能发生在所有年龄的个体中，但主要影响15-35岁之间的青少年和青壮年。据估计，10%的受影响的人年龄在18岁以下。克罗恩病对欧洲裔美国犹太人的影响是普通人群的4到5倍。白人的患病率为每10万人中149人，非裔美国人的发病率稳步上升。西班牙裔和亚裔的患病率低于非裔和白人。生活环境与克罗恩病的发病率之间存在潜在联系，城市和北方气候中报告的克罗恩病病例多于农村和南方气候。同样，这种疾病往往在美国和欧洲更为普遍^[6]．

特征/临床表现［|］

这种疾病没有治愈方法，克罗恩病在缓解期和复发期之间会发生变化。克罗恩病通常出现在青春期和成年早期，而且克罗恩病有可能在家族中传播［5］．大约20-25%的克罗恩病患者有一个患溃疡性结肠炎或克罗恩病的近亲。如果一个人有亲戚患有克罗恩氏病，这个人的患病风险是一般人群的10倍，而兄弟姐妹的患病风险是一般人群的30倍。目前，研究人员已经在NOD2/CARD 15基因上发现了一种异常的基因突变，这种突变降低了人体对有害细菌的区分能力。这种突变在克罗恩病患者中发现的频率是普通人群的两倍^[6]．

[7]

克罗恩病的症状［|］

虽然克罗恩氏病是一种慢性疾病，但患者在没有症状的情况下会经历发作和缓解[6]．大约50%的克罗恩病患者会有轻微症状。另一半人可能会经历更严重的症状和似乎时断时续的疼痛。这些患者经历痛苦的加重和潜在的无症状缓解。缓解可能持续数月至数年，但症状最终会复发^[6]．这种不可预测的特性是克罗恩病如此复杂的部分原因。典型的症状包括:

• 腹泻
• 腹部痉挛一般发生在右下腹^[1]
• 发热
• 潜在的直肠出血。直肠出血可能是由于肛门内壁撕裂或破裂引起的。
• 从肠道到膀胱、阴道或皮肤的瘘管或隧道也可能发生，而大多数发生在肛门周围。瘘管有可能产生引流液、脓液、粘液或粪便从开口排出。这些症状可能因人而异，也可能不会同时出现。
• 减肥
• 乏力^[6]
• 肛周病变
• 发育不良:儿童发育不良
• Extraintestinal表现^[8]

克罗恩病的类型［|］

克罗恩病有不同的类型，取决于其在胃肠道内的位置和疾病模式。克罗恩病的不同部位包括:

^[9]

胃与十二指肠的克罗恩氏病［|］

位于上消化道，影响胃和小肠的第一部分(十二指肠)。这是不常见的，5%的克罗恩病患者会出现症状。相关的症状包括:

• 恶心想吐
• 食欲不振
• 减肥
• 呕吐
• 上腹疼痛

Jejunoileitis［|］

这在被诊断为克罗恩病的普通人群中也不常见。炎症发生在空肠或小肠的第二部分。相关的症状包括:

• 腹泻
• 腹痛(进食后)
• 营养不良由于营养吸收不良而引起的营养不良
• 减肥

回肠炎［|］

炎症位于小肠或回肠的最后部分，影响30%被诊断为克罗恩病的个体。相关的症状包括:

• 腹泻

回肠结肠炎［|］

这是克罗恩病最常见的形式，50%的患者被诊断为回肠和结肠炎症。相关的症状包括:

• 腹泻
• 腹痛(右下腹)
• 减肥

克罗恩病结肠炎［|］

这影响了20%被诊断患有结肠炎症的克罗恩病的个体。肛周疾病和肠外并发症在这些个体中更为常见。相关的症状包括:

• 腹泻
• 直肠出血
• 腹部疼痛

肛周疾病［|］

这种情况发生在1/3的克罗恩病确诊患者中。这些人可能有瘘管、裂缝、脓肿或皮赘(肛门外的肉质生长物)。[8]

^[8]

相关的疾病［|］

虽然克罗恩病通常影响胃肠道，但也有其他并发症的情况，包括关节炎、皮肤疾病、眼睛和/或口腔炎症、关节、肾结石、胆结石和肝胆疾病。最常见的并发症是肠梗阻。持续的堵塞会使肠壁增厚，形成疤痕组织，从而进一步减小通道的大小[1]．由于溃疡或溃疡发展成深溃疡或结肠炎，瘘管也很常见^[6]进入膀胱，阴道，皮肤或肛门区域。这些瘘管会受到感染^[1]．

已经发现，患有克罗恩病的人将疼痛归咎于下背部。大约25%的克罗恩病和/或肠易激病患者患有骶髂炎、多关节炎、踝关节、膝关节、肘部和/或手腕单关节炎^[10]以及移行性关节痛。有时，这些关节疾病甚至可能在其他胃肠道相关症状出现之前就出现^[11]．

因为这种病会影响吸收在营养方面，长期饮食的人通常缺乏蛋白质、热量和维生素。这可能是由于吸收不良或完全不充分的饮食摄入，继发于患者试图限制饮食产生的疼痛^[1]．

结直肠癌的风险会随着患病时间的延长而增加。克罗恩病诊断10年后，结直肠癌的发病率为2%，诊断20年后为9%，诊断30年后为19%。如果出现并发症，在诊断的前10年内死亡率为20%。手术切除克罗恩氏肠并不能预防结直肠癌，因此重视预防和筛查，及早发现结直肠癌^[11]．

[8]．

诊断测试/实验室测试/实验室值［|］

克罗恩病的诊断是通过排除其他可能的原因来解释患者的症状和体征。一些检查包括血液检查、粪便潜血检查(FOBT)、结肠镜检查、乙状结肠镜检查、钡灌肠或小肠成像、胃肠道CT检查或胶囊内窥镜检查。

血液测试是用来检查贫血的[4]这说明体内有炎症^[1]炎症性肠病患者可能会出现感染和抗体。

FOBT会评估一个人的粪便样本是否有血液。

结肠镜检查允许医生进行活检或组织样本，以确定是否存在肉芽肿，肉芽肿是克罗恩病常见的，而不是溃疡性结肠炎。

^[8]

可弯曲乙状结肠镜允许医生评估结肠的最后部分的任何活检样本^[4]．这可以让医生确定是否有任何炎症或出血的肠道^[1]．

钡灌肠法允许医生通过x光检查肠道。钡包裹在胃肠道内壁上，使其在x光片上可见。

^[8]

消化道CT可以快速检查整个肠道，这在其他诊断测试中是看不到的。这有助于评估阻塞、脓肿或瘘管。

胶囊内窥镜包括一个胶囊，里面有一个小相机，可以被人吞下。当相机沿着你的胃肠道移动时，它每秒钟都在拍照。然后，这些照片被发送到患者佩戴的无线电脑腰带上，然后可以带进医生那里下载查看^[4]．

原因［|］

克罗恩病的最初病因尚不清楚，但以前认为是由人的压力和饮食引起的。现在，人们相信诸如此类的因素只是加重的因素，而遗传和免疫系统故障可能是克罗恩病发展的一部分。免疫学解释认为，免疫系统试图击退有机体，同时使胃肠道发炎。在那些克罗恩病患者中，可能会对产生大量炎症的细菌产生异常反应。遗传解释认为，在那些克罗恩病患者身上发现了一种基因突变。克罗恩病沿胃肠道内表面产生小的、浅的、散在的和坑状的侵蚀。随着这种疾病的发展，腐蚀变得更深和更大的溃疡，最终将疤痕和形成僵硬沿尿道。由于这种僵硬，肠道很容易阻塞。沿着深溃疡，沿着胃肠道传播的细菌扩散到邻近的器官和腹腔［5］．

一些研究表明，克罗恩病与发生在牛身上的约翰氏病非常相似。两者的区别在于，约翰氏病的病因是一种叫做鸟分枝杆菌副结核亚种或MAP的细菌。据信，在克罗恩病个体的肠道中存在MAP可能是一个共同特征。据信，MAP来自感染了约翰氏病的奶牛所喝的巴氏奶。巴氏消毒并不能去除这种微生物，这可能是两者之间联系的原因。克罗恩病个体的MAP含量不高，所以如果细菌直接影响炎症，炎症的直接原因仍不清楚。一些理论认为，消除MAP可能有助于改善克罗恩病^[12]．

系统性的参与［|］

克罗恩病可能有肠外症状，或发生在肠外的症状。在被诊断为克罗恩病的患者中，这种情况可能高达25%。这些可以包括以下任何或全部:

肌肉骨骼［|］

• [6]
  

包皮的［|］

• 皮肤表面出现结节性红斑或疼痛的红色肿块
  
• 坏疽性脓皮病或皮肤溃疡[8]
  

泌尿生殖器的［|］

• 肾结石
• 肝脏参与:
  • 肝炎
  • 肝硬化[6]原发性硬化性胆管炎(PSC)或肝管炎症^[8]

口服［|］

• 口腔内的溃疡

Ophthalamic［|］

• 眼睛发红发痒
• 葡萄膜炎，眼睛疼痛和/或视力改变

精神病学［|］

• 情绪困扰[6]
  

医疗管理［|］

药物治疗的主要目的是更好地调节患者的免疫系统[6]．克罗恩病治疗的其他目标包括:诱导缓解、维持缓解、改善患者生活质量和最小化毒性。克罗恩病的具体治疗取决于几个因素，包括位置、疾病严重程度、疾病类型、克罗恩病的并发症和个人对既往治疗的反应。目前有一种“升级”疗法用于克罗恩病患者。

这种方法包括:

• 患者首先接受副作用较小的药物治疗，但效果可能不如强效药物
  
• 随着疾病的发展，治疗变得更加激烈，包括更强大的药物，可能有更大的毒性水平^[8]．
  

^[8]

药物［|］

有几种药物可以用来帮助缓解克罗恩病的症状。这些包括抗炎、可的松或类固醇、免疫系统抑制剂、英夫利昔单抗(Remicade)、抗生素和抗腹泻/液体替代品。

抗炎药物通常是缓解症状的第一步，其中包括柳氮磺胺，它对结肠内的情况更好[4]和是最常见的。另一种类型包括5-ASA药物，如美沙拉明，副作用较少，但对小肠的治疗效果不佳^[1]．

可的松或糖皮质激素可以通过减少体内炎症非常有效，但它们的副作用是巨大的，包括盗汗、高血压、骨质疏松、骨折、面部毛发过多、增加感染和白内障的易感性^[4]．强的松通常在疾病开始和通常恶化时使用^[1]．

免疫系统抑制抑制免疫系统，以免疫系统为目标，减少体内炎症。其中一些类型包括伊穆兰或硫唑嘌呤和嘌呤醇，它们是IBD和其他疾病最常用的药物。这些也有助于愈合瘘管^[4]．需要注意的是，免疫抑制药物的使用可能会增加皮质类固醇的有效性^[1]．

英夫利昔单抗(Remicade)是阻断炎症反应的第一种药物。这是由FDA批准的，用于治疗中度至重度克罗恩病，对之前的保守治疗无效。这种药物是一种抗肿瘤坏死因子物质或抗肿瘤坏死因子^[1]中和免疫系统产生的这种蛋白质。在胃肠道有可能发生炎症之前，肿瘤坏死因子就被靶向切除。FDA已经向服用这种药物或其他肿瘤坏死因子抑制剂的儿童和青少年发出警告，他们患癌症的风险会增加^[4][13]．

抗生素用于治疗和愈合克罗恩病相关的瘘管和脓肿。诸如此类的药物也可以减少胃肠道内抑制肠道免疫系统的有害细菌的数量。常见的抗生素包括鞭毛虫和环丙沙星。

额外的药物用于帮助缓解克罗恩病患者症状的药物包括:缓解腹泻的止泻药、泻药、止痛药、铁补充剂、维生素B-12疫苗、钙和维生素d。营养补充剂也非常重要，尤其是对生长可能放缓的儿童。这种营养可能是高热量的液体配方，喂食管或静脉注射的肠外营养。这将有助于整体改善个人的营养，并允许他们的肠道休息，这可能会在短时间内减少炎症^[4]．

据估计，2/3的克罗恩病患者在他们生命中的某个时刻需要手术。当药物和保守治疗无效时，这就成为必要的治疗方案。手术用于缓解症状或纠正继发于穿孔、脓肿、堵塞或肠出血的并发症。手术通常可以改善症状，但可能永远无法治疗或治愈这种情况。克罗恩病经常在手术后复发，因此患者在选择治疗方案时应适当权衡利弊^[1]．

手术治疗［|］

一些手术指征包括:

• 穿孔的肠子
  
• 无法用药物治疗的瘘管
  
• Abcess
  
• 无法控制的肠出血
  
• 癌症和癌前期
  
• 有毒的巨结肠——一种潜在致命的急性结肠炎
  
• 药物治疗失败
  

对于克罗恩病患者，有多种手术治疗方法。这些包括:

• 肠切除术，即切除受影响的肠部分，然后将健康的肠部分重新附着。
• 直肠切除术和造口术患者可能需要切除整个结肠和直肠。这些病人需要一个气孔，这样粪便就可以通过袋或袋排出体外。
• 狭窄成形术是切除肠管狭窄或疤痕狭窄。这将扩大部分，将允许肠道内容通过[8]．
  

物理治疗管理［|］

克罗恩病与脐周疼痛和转介腰痛有关。患者也可能出现右下象限疼痛和潜在相关的髂腰肌脓肿，这是由于炎性肿块可能造成髋关节、臀部、大腿或膝盖疼痛。当患者因腰痛、骶髂痛或髋关节痛原因不明而接受物理治疗时，治疗师必须筛选疼痛的潜在器质性来源，对于有炎症性肠病病史的患者来说，这一点尤为重要。

因为患有克罗恩病的个体可能也有低骨矿物质含量和高潜在的[11]．

结果测量［|］

已经建立了一个结果衡量指标来跟踪克罗恩病患者的进展或缺乏进展，称为克罗恩病活动指数(CDAI)。低于150分表明预后较好。这一措施有助于每周跟踪个人的进展，以确定症状是好转还是恶化。这更像是一种衡量进展的工具，而不是一种预测工具[14]．

饮食管理［|］

基本饮食包括分解为基本成分的食物，如氨基酸、维生素、糖等，可以帮助改善与克罗恩病相关的症状。在不吃乳制品、麸质和酵母制品的人的饮食中也发现了改善。还研究了草药以确定缓解症状的有效性。

更好地控制症状的其他方法可能包括改变饮食。一些要点包括:

• 少食多餐
• 少吃油腻、高脂肪的食物，以免产生腹泻和气体
• 限制饮用牛奶和乳制品
• 减少碳水化合物的摄入量，因为这些碳水化合物消化不良，可能会导致腹泻、胀气、腹胀和抽筋
• 限制高纤维食物的摄入，如坚果、种子、玉米和爆米花[6]．

鉴别诊断［|］

上述症状不是克罗恩病特有的，在其他疾病中也可能出现。鉴别诊断可包括以下内容:

• 感染原因-细菌、病毒或寄生虫感染。
• 缺血-小肠或结肠的低血流量，通常见于老年患者
• 药物-非甾体类消炎药，抗生素，避孕药
• 憩室炎-憩室感染(结肠外袋)，可表现为左下腹疼痛和发热
• 阑尾炎-通常表现为右下腹疼痛和发热
• 肠易激综合症——会导致严重的腹泻和腹痛
• 乳糖不耐症——会导致腹泻、腹胀和腹痛。克罗恩病患者也可能有乳糖不耐症。
• 乳糜泻——对麸质(小麦)敏感，可导致腹泻和腹胀。
• 胆结石
• 癌、淋巴瘤
• 还需要考虑影响腹部其他器官的疾病，例如:
• 子宫内膜异位症，盆腔炎，异位妊娠，卵巢囊肿破裂
• 肾结石，膀胱或肾脏感染[8]

案例报告［|］

• 病例研究:一名16岁男性，因克罗恩病导致骨密度下降
  
• 以慢性便秘为表现的克罗恩病1例报告。临床儿科学[在线连载]。2000; 39:369 - 71。可从:运行状况模块获得。已于2010年4月6日访问，文档ID: 55518839。克罗恩病表现为慢性便秘:1例报告
  
• Holaday M, Smith KE, Robertson S, Dallas J.一例伴有克罗恩病的非典型饮食障碍的15岁男性病例研究。青春期(串行网络)。1994; 29:865 - 73。可从:Research Library Core。已于2010年4月6日访问，文档ID: 1499994。15岁男性克罗恩病的非典型饮食障碍:一个案例研究
  
• Ogram AE, Sobanko JF, Nigra TP。面部皮肤转移性克罗恩病:1例报告及文献复习。皮肤。2010;85:25-7。可以从:Pubmed。2010年4月6日访问。面部皮肤转移性克罗恩病:1例报告及文献复习
  

资源［|］

美国克罗恩和结肠炎基金会:美国克罗恩和结肠炎基金会

克罗恩病患者:患有克罗恩病

全国消化系统疾病信息交流中心:克罗恩氏病

CDAI计算器:克罗恩病活动指数计算器

演讲［|］

克罗恩病1 / 2 查看报告

克罗恩病2 / 2 查看报告

参考文献［|］