帕金森氏症-解剖，病理，预后和诊断

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简介［|］

保持一致当前，以人为本，最佳实践在与有或没有残疾的人交流时，Physiopedia使用术语“帕金森患者”来强调人的尊严，而不是根据他们的临床诊断来定义他们。这与帕金森病或简称“PD”的历史术语有所不同。在描述该疾病的病理生理过程时，《Physiopedia》将使用术语帕金森病。

临床解剖学［|］

帕金森病被认为是一种主要的大脑功能障碍[1]

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基底神经节是位于前脑基部深部和中心的一组核。他们与进一步了解基底神经节［|］

以下是一些关于基底神经节的解剖学和功能的信息来源:

  1. 本报告包含有关基底节区功能及病变的有用资料。
  2. 一个关于基底神经节神经解剖学的简单解释
  3. 详细信息可以在Iansek R, Morris M Eds(2013)中找到。运动障碍康复。剑桥大学出版社出版
  4. 对于视觉-听觉学习者，YouTube上有几个视频，包括一个有声ppt，概述了基底节区运动电路的机制，包括所涉及的主要组件和主要输出;注意“故意错误”，因为首被告和次被告的标签应互换。这些是Mike Ravenek的作品，叫做“基底神经节运动电路-功能和功能障碍”
[２]

病理［|］

帕金森症的病因尚不清楚，[3]有各种各样的假设，如外周神经系统与中枢神经系统的起源，内在细胞振荡器与网络振荡器，基底神经节为基础的病理生理学与小脑-丘脑为基础的病理生理学[4]．
帕金森氏症在病理学上的传统定义是死后路易体和儿茶酚胺能神经元变性［5］．然而，使用病态的定义是有问题的，因为它在生活中是不实际的。帕金森患者大脑中两个公认的神经病理学发现是:

  1. 色素多巴胺能神经元的丢失黑质致密部[6]．损失[7]．
  2. 路易体和路易神经炎的存在。一些在死亡时被认为神经系统正常的人在尸检时被发现有路易体。这些附带的路易体被假设代表帕金森的症状前阶段。它们的患病率随着年龄的增长而增加，但它们是帕金森症特有的，在一些非典型帕金森症和其他疾病的病例中也有发现。
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一个。由Braak和同事提出的帕金森病第一阶段路易体沉积的初始进展示意图［8］．

B。帕金森患者与非帕金森患者相比，体积显著缩小的集群定位。在所有参与者的平均归一化解剖扫描上，位于延髓/脑桥的显著簇重叠为一个红团。

预后[9]［|］

在左旋多巴之前［|］

在使用左旋多巴之前，25%的帕金森患者在发病5年内导致严重残疾或死亡，65%在10年内导致严重残疾或死亡，89%在15年内导致严重残疾或死亡。帕金森病的死亡率是年龄、性别和种族匹配的普通人群的3倍。

左旋多巴后［|］

随着左旋多巴的引入，死亡率下降了约50%，寿命延长了许多年。这被认为是由于左旋多巴的症状作用，因为没有明确的证据表明左旋多巴源于疾病的进行性。

影响预后的因素［|］

美国神经病学学会指出，以下临床特征可能有助于预测帕金森氏症的进展速度:

  • 发病年龄较大和初始僵直/运动减少可用于预测(1)新诊断的帕金森病患者运动进展速度更快，(2)认知能力下降和痴呆的早期发展;然而，最初表现为震颤可能预示着更良性的病程和较长的左旋多巴治疗效果
  • 如果患者是男性，有相关的合并症，并且有姿势不稳定/步态困难(PIGD)，也可以预测更快的运动进展速度。
  • 发病年龄较大、痴呆和对多巴胺能治疗反应性降低可能预示着更早的养老院安置和生存率降低

了解更多关于帕金森病的病理生理学［|］

  1. 张建民，张建民(2002)。帕金森病的病理生理学:从临床神经学到基础神经科学再回来。运动障碍;17;,85: S28-40
  2. 帕金森氏症的病理生理学
  3. 针对视听学习者的YouTube动画，由Armando Hasudungan制作，名为“神经退行性疾病II -帕金森和亨廷顿舞蹈症”
[10]

诊断［|］

特发性帕金森症被分为三个临床阶段:

1.临床前阶段:疾病可以通过血液检测、唾液和/或遗传标记等生物标志物进行早期预测或检测。在这一阶段，有危险因素的人可以被识别和分类，进行早期干预。

2.有前驱症状的帕金森症:这一阶段的特点是出现嗅觉减退(嗅觉减退)、情绪低落/抑郁等症状。肠道症状和/或睡眠改变。

3.临床帕金森氏症:由多巴胺反应性运动特征定义的症状;运动迟缓(伴有大规模的感觉运动改变症状和疲劳症状)，颤抖和/或僵硬。

目前还没有具体的标准标准来诊断帕金森病，因为其特征的特异性和敏感性很难明确确定。病因尚不清楚，大多数病例被假设是由于遗传和环境因素的结合。对大多数人来说，帕金森症的诊断是基于临床发现的。[3][11]

最被广泛接受的帕金森病诊断临床标准是英国帕金森病协会脑库帕金森病诊断标准:

第一步:帕金森病的诊断

  • 运动迟缓及以下至少一种:
  • 肌肉僵硬
  • 4-6 Hz静息震颤
  • 不是由原发性视觉、前庭、小脑或本体感觉功能障碍引起的姿势不稳。它是帕金森氏症的标志，但本质上不是诊断标准。这可能是由于许多其他情况。

步骤2:特征倾向于排除帕金森氏症的病因

  • 反复中风史，帕金森特征逐步恶化
  • 反复头部损伤史
  • 明确的脑炎病史
  • 在症状发作时进行抗精神病药物治疗
  • 1个受影响的亲戚
  • 持续的缓解
  • 严格单边特征3年后
  • 核上凝视麻痹
  • 小脑的迹象
  • 早期严重的自主神经受累
  • 伴有记忆、语言和行为障碍的早期严重痴呆
  • 巴宾斯基的迹象
  • 计算机断层扫描显示脑瘤或通讯性脑积水
  • 大剂量左旋多巴阴性反应(排除吸收不良)
  • 1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)暴露

第三步:支持帕金森病诊断的特征(明确诊断帕金森病需要三个或更多的特征)

  • 单侧发病
  • 静息性震颤
  • 进步的障碍
  • 持续性不对称影响发病侧
  • 左旋多巴反应良好(70-100%)
  • 严重的左旋多巴诱发舞蹈症
  • 左旋多巴反应≥5年
  • 临床病程≥10年
  • 近年来，随着单基因形式帕金森病的发现，试图从遗传学上定义帕金森病已成为可能。目前已知的帕金森病的遗传原因约占病例的10%。

PET扫描在诊断中的作用［|］

多巴胺是导致帕金森氏症某些症状的主要化学物质，扫描多巴胺的缺失可以与没有多巴胺缺乏的人的扫描进行比较。扫描本身并不能诊断帕金森氏症，但可以确定多巴胺能神经元的下降。经验丰富的神经学家在帕金森病诊断不确定的情况下使用它。
扫描包括放射性核素正电子发射断层扫描(PET)或在单光子发射计算机断层扫描(SPECT)成像过程中向患者静脉注射放射性药物(用于检测大脑中多巴胺转运体(DaT)的存在)。

PET扫描通常侧重于葡萄糖(糖)代谢，而DaT/SPECT扫描侧重于多巴胺转运体的活动。不幸的是，这种下降在帕金森症以外的疾病中也有，如多系统萎缩(MSA)和进行性核上性麻痹(PSP)。

准确诊断的价值［|］

对疑似帕金森氏症患者的准确诊断对预后有重要影响，尤其是对那些发病较早的患者[12]．帕金森患者比MSA或PSP患者的预期寿命更长，对多巴胺能药物的反应也更好。它还应与其他表现为震颤的病症区分开来，如与特发性震颤相似的体位性和运动性震颤。帕金森症和帕金森综合征的其他病因包括多发性脑梗死。在老年人中，由于锥体外系症状和体征很常见，鉴别诊断也很困难。

预测帕金森的因素［|］

2014年Schrag等人的一项研究旨在识别帕金森病诊断前存在的运动和非运动特征。

震颤、平衡障碍、便秘、低血压、勃起功能障碍、排尿功能障碍、头晕、疲劳、抑郁和焦虑与对照组相比，帕金森患者在诊断前5年的发病率更高。便秘被认为是帕金森氏症的早期诊断特征之一，在诊断前10年被发现更高。在诊断前2年报告了较高的记忆问题发生率[13]．

相关页面［|］

  • 参考文献［|］
    1. ↑Obeso JA, Rodríguez-Oroz MC, Benitez-Temino B，等(2008)。“基底神经节的功能组织:帕金森症的治疗意义”。Mov。不和23(增刊3):S548-59。
    2. ↑迈克Ravenek。基底神经节运动回路-功能与功能障碍。可以从:http://www.youtube.com/watch?v=h6La63khW2I[最后访问日期24/09/16]
    3. ↑3．03．1Cova I, Priori a .帕金森病诊断生物标志物一览:我们在哪里?神经传输(维也纳)。2018年,125(10):1417 - 32。
    4. ↑帕金森氏症的病理生理学:从临床神经学到基础神经科学再回来。Mov disard . 2002;17增刊3:S28-40。
    5. ↑Dickson DV(2007)。“运动障碍的神经病理学”。在Tolosa E，扬科维奇JJ。帕金森和运动障碍。海格斯敦，马里兰州:利平科特·威廉姆斯和威尔金斯。271 - 83页
    6. ↑Dickson DV(2007)。“运动障碍的神经病理学”。在Tolosa E，扬科维奇JJ。帕金森和运动障碍。海格斯敦，马里兰州:利平科特·威廉姆斯和威尔金斯。271 - 83页
    7. ↑中枢神经，基底神经节。可从:https://www.slideshare.net/physiologylectures/cns-basal-ganglia获得
    8. ↑王志强，王志强，等(2003)。“散发性帕金森氏症的脑病理分期。”神经生物学杂志24(2):197-211。
    9. ↑罗伯特·A·豪瑟;Selim R Benbadis。帕金森病,起到了推动作用。在访问http://emedicine.medscape.com/article/1831191-overview#aw2aab6b2b7
    10. ↑阿曼德Hasudungan。神经退行性疾病II -帕金森病和亨廷顿病。可以从:http://www.youtube.com/watch?v=-5ywLBBL2Go[最后访问日期24/09/16]
    11. ↑杨科维奇J(2008年4月)。《帕金森症:临床特征与诊断》。j .神经。Neurosurg。精神病学杂志。79(4):368-76。
    12. ↑帕金森病中痴呆的患病率及其与各种因素的关系。fckLRRana AQ，等。精神病学临床神经科学。2012 Feb;66(1):64-8。
    13. ↑Schrag A, Horsfall L, Walters K, Noyce A, Petersen I.初级保健中帕金森病的诊断前表现:病例对照研究。《柳叶刀》神经病学杂志2015年1月1日;14(1):57-64。
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