中期肌萎缩侧索硬化症(ALS)的物理治疗:个案研究

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原始的编辑器-Tevin Truong，金正日杰克逊，凯文Duong和艾玛Bonafiglia

摘要［|］

这个虚构的案例研究涉及一位中年男性，他被诊断患有[1]．该案例研究记录了从最初评估到目前功能状态的康复过程，同时提高了对该疾病临床表现和进展性的认识。案例研究讨论了用于帮助实现目标和克服患者面临的挑战的治疗干预措施。总的来说，通过使用治疗干预措施，患者能够增加他的信心，自主性和预后接受度。

介绍［|］

案例背景［|］

约翰·伊斯特，52岁白人男性，因虚弱和行走困难接受物理治疗。约翰在最初的评估预约前7个月被他的神经科医生诊断出患有ALS。他的胳膊和腿逐渐虚弱和萎缩，这使他很难走楼梯，也使他的邮递员工作越来越困难。约翰还注意到他的手臂和腿部肌肉不自觉地抽搐，还经历了痛苦的痉挛，特别是在他的腿上。

类似的文学［|］

这篇发表在《肌肉与神经特邀评论》上的文章描述了什么是肌萎缩侧索硬化症，以及使用多学科护理的不同康复方法。它描述了三个案例研究，分别代表了ALS的早期、中期和晚期阶段，以及康复如何在疾病的发展过程中发生变化。在肯定多学科康复团队能够对ALS患者产生积极影响的同时，它也承认ALS是一种复杂的、不断发展的疾病，需要进行更多的研究。[2]

案例研究的目的［|］

强调物理治疗在中期肌萎缩侧索硬化症中的作用。使用物理治疗干预可以帮助最大限度地提高患者的功能、活动能力、独立性和生活质量[3]．需要处理的需要和问题:

  • 虚弱和疲劳
  • 疼痛
  • 呼吸功能障碍(呼吸肌无力引起的呼吸困难)
  • 活动范围减小

诊断和管理ALS的挑战［|］

  1. 肌萎缩性侧索硬化症是一种进行性疾病，呈现出个体之间差异极大的一系列症状[4]．重要的是要了解ALS的发展轨迹，并在每个阶段采取适当的干预措施[4]．
  2. ALS患者和护理人员高度倦怠，需要采用多学科团队的方法来解决[3]．
  3. 目前还没有明确的测试来诊断ALS[5]．肌萎缩侧索硬化症的诊断综合使用主观测量(如症状、家族史)、客观测量(如身体和神经系统检查)和实验室测试(如肌电图、核磁共振成像、血液样本)。[5]．

客户特征［|］

个人信息［|］

52岁白人男性，名叫约翰·伊斯特。约翰和他的妻子雪莉住在安大略省金斯顿的一间平房里。约翰有两个成年的孩子，他们都离家上大学了。他们只能在寒暑假期间来参观。在他被诊断为ALS的早期阶段，约翰能够继续做一名邮递员，但由于疼痛的肌肉痉挛和行走困难，他已经离开了他的工作。约翰喜欢与家人交往、打高尔夫球、和朋友钓鱼，还喜欢在自家房子后面的小溪边遛狗。

条件［|］

肌萎缩性侧索硬化症是一种进行性神经退行性疾病，影响大脑和脊髓的上下运动神经元，导致肌肉失去控制。目前，还没有已知的治疗ALS的方法[4][6]．

转介原因［|］

评估约翰的肌肉无力和步态困难。

检查发现［|］

主观的［|］

在最初的评估中，约翰的影响是友好和愉快的。他说，自从7个月前被诊断出患有ALS以来，他对医疗系统有了很好的体验，尽管大多数ALS患者的预后都很糟糕。约翰希望能恢复一些平衡能力和行走能力，这样他就能再次和朋友们打高尔夫球了。他说，他们通常走着去球场，但自从确诊后，他不得不使用手推车，最终停止了比赛，这让他很沮丧。约翰说他的衣服不再合身了，有时候他太虚弱了，不能自己穿衣服。约翰还说，他感到很难过，因为他不得不依靠妻子雪莉来做大部分的日常生活活动。他感受到了“好起来”的压力，想要做家务，并希望能够再次独立遛狗。他说，他希望物理治疗可以帮助他恢复一些他喜欢的活动，并减缓ALS的进展[3][7]．

既往病史:二甲双胍治疗良好的2型糖尿病患者，无其他显著既往病史。

社会历史:与配偶和狗住在平房里。我有两个成年的孩子，他们不能经常来看我，城里也没有其他家人。喜欢花时间与朋友和狗一起参加户外活动。

职业:由于肌肉痉挛和行走困难，目前正在休假。

主观结果测量管理:

  • 病人健康问卷9 (PHQ-9)哪一种是衡量抑郁症可能性和抑郁症严重程度的标准[8]．约翰的PHQ-9得分为13/27，表明可能患有中度抑郁症[8]．
  • [9]．约翰在评估时的NPRS分数= 4/10。

客观的［|］

一般观察:

演讲:没有显著的发现。

活动范围(AROM)用几何测量法测量。研究结果包括:

  • 所有主要关节均适度减少。最显著的下降是:
    • 肩部屈曲= 120°
    • 肩外展= 90°
    • 髋屈曲= 85°
    • 膝关节屈曲= 100°
    • 双侧踝关节背屈= 5°

全球力量使用手动肌肉测试(MMT)测量。研究结果包括:

  • 全球范围的中度肌肉无力，最明显的是:
    • 肩外展= 3/5
    • 髋屈曲= 3/5
    • 膝关节屈曲= 3/5
    • 双侧踝关节背屈= 2+/5

手的力量使用手持式测功机测量。研究结果包括:

  • 握力低于平均水平[10]．
    • R = 25kg;L = 27 kg

语气采用被动运动幅度(PROM)和修正阿什沃斯量表测量[11]．研究结果包括:

  • 增强全身肌肉的张力[11]．
    • Ue = 1+;Le = 2

感觉使用锐/钝和热冷测试进行测量。没有显著的发现。

反应

  • 双侧巴宾斯基征阳性。
  • 双侧冠状病毒试验阳性。
  • LEs和ue的反射不足。
  • 负霍夫曼符号。

步态测量使用计时起降测试(TUG)[12]．

  • 约翰在没有任何步态辅助的情况下进行了TUG。
  • 对约翰步态的观察显示，他的步伐很短，步履蹒跚，单腿支撑时间减少，在圆锥体上转弯的难度增加/速度变慢。约翰可能会从使用助步器中受益。双方也有明显的落脚/拍打动作。
    • TUG得分= 21秒

平衡使用伯格测试[13]．

  • 约翰能够完成第一个任务，双脚并拢，眼睛睁开=达到30秒
  • 约翰无法保持平衡，两脚并拢，眼睛闭着= 9秒前需要治疗师的支持

[1]．ALS-FRSR采用5分制对12项日常生活活动进行评分(0 =不能，4 =很少或没有困难)。总分为48分，分数越高表示功能越独立[1]．

约翰的得分为33/48，表明日常生活活动有中度困难。

临床假说［|］

PT诊断［|］

患者表现为中度全身肌肉无力，所有主要关节的活动范围中度减少，握力低于平均水平，握力作为整体力量的有效指标[14]．这影响了他的功能独立性和进行日常生活活动的能力。病人的化验呈阳性[1]．他发现他的步态和平衡缺陷令人不安和残疾，因为它们是独立运作的重要组成部分。

问题列表［|］

进行性肌肉无力+四肢萎缩。

  • 不能独立穿衣服。
  • 衣服太大了。

L/E疼痛痉挛+全身疼痛。NRPS评分= 4/10。

行走和爬楼梯有困难。

  • 不能独立遛狗或在家中安全走动。
  • TUG得分= 21秒

无法工作。

淋浴时难以保持平衡。

呼吸功能障碍(呼吸肌无力引起的呼吸困难)。

罗下降。

感受到快速“好起来”的压力。

中度抑郁。

  • PHQ-9得分= 13/27。

高渗性。

反射减退。

ALS-FRSR评分= 33/48，有日常生活活动中度困难。

干预［|］

以患者为中心的治疗目标［|］

  • 用呼吸训练技巧减轻呼吸困难。
  • 能够独立安全地行走。
  • 淋浴时保持平衡。
  • 改善肌肉无力。
  • 提高活动范围。

管理项目［|］

以下是约翰为实现物理治疗目标而制定的锻炼计划[15][16][17][18][19][2]．

约翰·伊斯特的锻炼计划

结果［|］

改善/改变后处理程度［|］

横膈膜呼吸和吸气肌训练通过防止呼吸肌的进一步衰弱，略微减轻了患者的呼吸困难症状。在进行内外摄动训练后，患者对自己的平衡能力有了更多的控制、意识和信心。这是可能的，厨房柜台运动能够减缓进一步的肌肉萎缩和萎缩，因为病人没有表现出任何增加或减少肌肉力量。最后，当使用步态辅助器时，他的TUG得分提高了2秒。尽管干预并没有显示出疼痛或力量评分的巨大改善，但患者报告说，他对自己的能力更有信心，并享受与治疗相关的社会互动。

出院计划/转介给其他医护人员［|］

维持现有的功能能力是减缓肌萎缩侧索硬化症进展的重要组成部分，因此此时患者不会退出物理治疗计划。目前，患者已被转介给职业治疗师、营养师和心理学家。职业治疗师将确保患者目前的生活状况适合他的病情，营养师将进行营养教育，以防止进一步的肌肉萎缩，促进整体健康，心理学家将帮助管理患者的中度抑郁，并在此期间为患者和家属提供支持。在未来，病人很可能需要扩大他的医疗团队，包括语言病理学家、呼吸治疗师、护士和/或姑息治疗团队。

讨论［|］

肌萎缩侧索硬化症是一种进行性神经退行性疾病，目前尚无治愈方法。治疗ALS患者的物理治疗干预措施应旨在延缓疾病的进展[2]．物理治疗师在制定治疗计划时应该有共同的、以病人为中心的目标，并帮助他们尽可能保持独立性[1]．随着疾病的进展，应采取跨学科的方法来解决ALS的多因素性质[1]．例如，为了保持独立性和生活质量，可以参考职业治疗师和语言病理学家。此外，利用生物心理社会方法可以帮助解决ALS的多维影响。使用有效的结果测量是临床医生评估疾病进展和治疗效果的必要步骤。在整个康复过程中，至关重要的是要有明确的沟通，保持以病人为中心的方法，并教育病人。

参考文献［|］

  1. ↑1.01.11.21.31.41.51.61.71.8第17章:肌萎缩性侧索硬化症。参见:奥沙利文，s.b.，施米茨，T.J.和福尔克，G.D.物理康复。费城:F.A. Davis Company, 2014。P772, 786, 804-805。
  2. ↑2.02.12.2Majmudar, S, Wu, J.和Paganoni, S.。肌萎缩侧索硬化症的康复:为什么它很重要。肌肉神经2014。50: 42。
  3. ↑3.03.13.2Physiopedia贡献者。Physiopedia。肌萎缩侧索硬化症。可以从://m.houseofhawgs.com/Amyotrophic_Lateral_Sclerosis_ (99 s_disease aka_ALS_or_Lou_Gehrig % E2 % 80%)(2020年5月6日查阅)。
  4. ↑4.04.14.2约翰霍普金斯医学院。肌萎缩侧索硬化症。可以从:https://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/centers_clinics/als/conditions/als_amyotrophic_lateral_sclerosis.html(2020年5月6日查阅)。
  5. ↑5.05．1国家神经疾病和中风研究所。肌萎缩性侧索硬化症(ALS)情况说明书。https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Amyotrophic-lateral-Sclerosis-ALS-Fact-Sheet(2020年5月6日查阅)。
  6. ↑梅奥诊所。肌萎缩侧索硬化症(ALS)。可以从:https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022(2020年5月6日查阅)。
  7. ↑7.07.1加拿大肌萎缩性侧索硬化症协会，初级保健医生ALS患者护理指南。2017。可以从:https://als.ca/wp-content/uploads/2017/02/A-Guide-to-ALS-Patient-Care-For-Primary-Care-Physicians-English.pdf[2020年5月6日查阅]。
  8. ↑8.08.1斯坦福大学医学。斯坦福医学院。患者健康问卷(PHQ-9)。可以从:http://med.stanford.edu/fastlab/research/imapp/msrs/_jcr_content/main/accordion/accordion_content3/download_256324296/file.res/PHQ9%20id%20date%2008.03.pdf(2020年5月8日查阅)。
  9. ↑Physiopedia贡献者。Physiopedia。数字疼痛评定量表。可以从:↑加拿大统计局。6至79岁加拿大人握力参考值:2007年至2013年加拿大健康措施调查。2016.可以从:https://www150.statcan.gc.ca/n1/pub/82-003-x/2016010/article/14665/tbl/tbl01-eng.htm[2020年5月8日查阅]。
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  11. ↑博汉南，R. &史密斯，M.能力实验室康复措施。可以从:https://www.sralab.org/rehabilitation-measures/timed-and-go#non-specific-patient-population(2020年5月8日查阅)。
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  14. ↑Macpherson CE, basile CC.肺物理治疗技术提高肌萎缩侧索硬化症患者的生存率:系统综述。神经物理治疗杂志，2016;40(3):165-75。
  15. ↑克利夫兰诊所，2018。横膈膜呼吸练习和技术。[网上]查阅网址:<https://my.clevelandclinic.org/health/articles/9445-diaphragmatic-breathing>[2020年5月13日生效]。
  16. ↑[2]张建军，张建军，张建军，张建军。吸气肌阈值训练与刺激肺活量测量孰优孰优。葡萄牙肺炎学刊(英文版)。2015年3月1日;21(2):76-81。
  17. ↑王国强，王国强，王国强，王国强。基于扰动的平衡训练能预防跌倒吗?初步随机对照试验的系统评价和荟萃分析。物理治疗。2015年5月1日;95(5):700-9。
  18. ↑刘AJ，拜尔NN。中等强度运动对肌萎缩性侧索硬化症功能和疾病进展影响的系统综述。神经物理治疗杂志，2009,1;33(2):68-87。
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