多肌炎

目前的文献还不清楚这种病的发病年龄——一些文章说这种病主要影响30到50岁的成年人，而另一些文献说发病年龄在50到70岁之间。虽然研究表明，很少在18岁之前发病，但已经证明，女性比男性更容易患PM，比例为2:1。每10万人中就有一人患有PM，非裔美国人比白种人更常被诊断出来。

症状是对称的，可以逐渐出现，也可以在短时间或长时间内波动。在功能上，患者可能会有从高架上拿杯子、爬楼梯、站起来或坐在沙发上的问题。

随着疾病的进展，颈部和肩带肌肉组织可受累，导致轻微的肌肉收缩或瘫痪。

以下是对症状和体征的总结

由于多发性肌炎是一种自身免疫性疾病，它经常与其他自身免疫性疾病和感染性疾病有关:

• 结缔组织疾病红斑狼疮，类风湿性关节炎，硬皮病，红斑狼疮
• 心血管病心肌炎、心衰、心律失常
• 肺部疾病
• 艾滋病毒/艾滋病
• 雷诺现象的现象
  

早期治疗总是更好——你的医生会根据你的症状决定哪种治疗更适合你。目前还没有很多影响保险范围的科学研究你应该密切关注副作用:

• 糖皮质激素
• 免疫抑制疗法(如果皮质类固醇不起作用)
  1.皮质类固醇保留剂(Azasan, Imuran, Trexall, Methotrexate, Rheumatrex)。
  2.静脉注射免疫球蛋白。
  3.他克莫司(Prograf)
  4.(Cytoxan)
  5.环孢素(Gengraf, Neoral, Sandimmune)
• 生物疗法(严重病例，仅在上述两种无效的情况下)
  1.美罗华(利妥昔单抗)
  2.肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂(Enbrel, Remicade)

有几种不同的诊断工具来确定患者是否患有多发性肌炎，这可能是一个漫长的过程，鼓励医疗保健提供者和患者保持耐心:

• 磁共振成像(MRI)
• 肌电描记术
• 肌肉活检(寻找炎症、损伤或感染/腹部正常蛋白和酶缺乏)
• 血液测试:
  1.肌酸激酶升高
  2.醛缩酶增加
  
  

病因尚不清楚，但已证明与其他自身免疫性疾病有关，血液中可检测到自身抗体水平，遗传和一些未公开的病毒。(1)

肌肉骨骼

目前尚无治愈多发性肌炎的方法，但有证据表明，医疗管理可以缓解患者的症状，并使患者更好地控制自己的病情。对症状的管理可以使患者的功能更强，生活质量更好。

不同病人的症状差别很大，而且所有的药物都有不同的副作用。鉴于症状的表现和个体对药物的反应不同，每个患者的医疗管理过程都是独特的。管理可能包括药物干预，物理治疗和替代/整体医学的组合。药物治疗通常包括皮质类固醇和免疫抑制剂的组合。皮质类固醇用于减轻炎症、缓解疼痛和提高力量，而免疫抑制剂有助于抑制身体对患者肌肉的不良免疫反应。

药物管理

糖皮质激素

•强的松-典型的选择药物。用于消炎、止痛、增强力量。强的松通常在开始时以高剂量处方，然后逐渐减少，以减少长期使用皮质类固醇的不良药物反应的风险。

免疫抑制剂
•甲氨蝶呤/硫唑嗪-通常与强的松联合使用，或使患者更快地减少强的松的剂量。患者通常从护理开始就使用强的松和甲氨蝶呤联合治疗。
•环磷酰胺——比甲氨蝶呤更有效，通常用于与疾病相关的肺部并发症，如间质性肺病患者

肾上腺素-自然产生的荷尔蒙，由脑垂体产生。刺激患者肾上腺释放皮质醇，这是服用皮质类固醇的天然替代品。Acthar还能降低机体过度活跃的免疫反应，从而同时起到皮质类固醇和免疫抑制剂的作用。虽然Acthar似乎是理想的药物治疗，但对其有效性的临床研究有限。正在进行的研究继续评估Acthar在治疗多发性肌炎中的作用。

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)——从人体血浆中提取的血液产品，实际上可以增强人体免疫系统的反应。由于免疫抑制是医疗管理的主要过程，目前尚不清楚为什么一些肌炎患者受益于IVIG。IVIG通常只用于对其他药物治疗有耐药性的患者。

生物制剂-抑制细胞因子的蛋白质或单克隆抗体，细胞因子是肌炎炎症的关键因素。

抗肿瘤坏死因子-抑制与炎症相关的肿瘤坏死因子蛋白

利妥昔单抗-靶向免疫系统的B细胞(淋巴细胞)，它在多发性肌炎相关的炎症中起作用。

阿仑单抗-靶向免疫系统的T细胞(淋巴细胞)，它在与多肌炎相关的炎症中起作用

物理治疗

专注于锻炼计划的发展，以增加身体活动，减少损伤和残疾，提高整体生活质量。

与药理学管理一样，每个病人都是不同的，应该咨询他们的物理治疗师，以制定一个满足他们特定需求和目标的具体护理计划。

替代/ Hollistic医学
除了药理学管理外，大多数医生建议采用整体方法来治疗一般健康。这包括饮食/营养，适当的运动，物理治疗，维生素和补充剂。

多发性肌炎和其他特发性炎性肌病具有广泛的全身临床表现。其中与物理治疗最相关的是肌肉无力、疲劳和呼吸短促。躯干近端肌肉组织受影响最大，颈部、背部、肩部、前臂、大腿和臀部明显无力。远端无力可能发生，但不太常见，但躯干通常保持强壮。呼吸肌肉组织通常也参与其中，因此最好的证据支持阻力和有氧训练的结合。传统的观点认为，对于慢性、稳定的多肌炎患者来说，运动对于改善肌肉力量和功能是安全有效的，但对于最近发作的活动性炎症性肌病患者来说，运动可能并不合适。从那以后，更多的研究表明，在疾病的近期发病期，锻炼计划对患者既安全又有益。在急性发作期间，建议患者在开始运动计划之前利用药物管理来控制炎症，并将身体活动限制在正常的功能活动范围内。物理治疗的一个关键目标是维持PM患者的功能并降低跌倒风险。重要的是，患者保持活跃，以保持功能，并鼓励他们每周运动5-6次。 Strengthening exercises should not occur on back-to-back days, however it is recommended that patients practice “active rest days,” where they focus on ROM, positioning, and relaxation rather than strengthening.

继发于明显虚弱的功能障碍
•所有功能活动困难(行走、爬楼梯等)
•搬运物品困难
•ADL困难
•平衡受损
•严重疲劳

阻力训练
•保存肌肉功能
•避免废弃萎缩
•耐光性(注意古怪活动)
•加强远端肌肉组织，它具有更大的力量增益潜力，可以极大地促进ADL的整体表现改善
•开链运动比闭链运动消耗更少的能量，但闭链运动在功能流动性方面产生最大的效果。
•节约能量是关键(避免高阻力开链或激进的闭链运动(例如:增强训练))
有氧训练
•循环工效计
•走

舞会/ AAROM / AROM /拉伸
•预防挛缩

水疗法
•提供反映功能运动的能力，减少能量消耗
•患者可以通过调整动作控制水的阻力
•浮力有助于姿势和下肢肌肉无力
•水的静水压增加胸腔的血容量。患者可能会经历卒中量和心输出量的显著增加。
•水流湍流会增加皮肤表面的血液流量
•降低跌倒风险的治疗益处

患者教育
•肌肉量的减少会导致虚弱和疲劳，这可能会导致久坐不动的生活方式。患者保持活跃以避免废用性萎缩和进一步的肌肉无力是非常重要的。

鉴于与自身免疫性疾病相关的高强度治疗方案，临床医生在炎症性肌病病例中做出准确诊断是非常重要的。肌肉活检对于准确诊断至关重要，然而，人们认识到不同的炎症性肌病(例如:多发性肌炎和皮肌炎)和其他肌肉疾病(如先天性肌营养不良症)存在病理重叠。