帕金森氏症:解剖、病理、预后与诊断
原始的编辑器-金正日杰克逊,劳拉·里奇,蕾切尔劳,温迪·沃克,玛利亚姆哈西姆,格雷斯·巴拉,罗宾Tacchetti,埃文·托马斯。,斯科特·巴克斯顿,拿俄米O ' reilly,塔里娜·范德·斯托克特,劳伦·洛佩兹,露辛达汉普顿,管理,托尼·劳,WikiSysop,杰斯贝尔,127.0.0.1和Merinda Rodseth
介绍[|]
与…保持一致当前的、以人为本的最佳实践在与残疾或无残疾的人进行交流时,Physiopedia使用“帕金森患者”(person/people with Parkinson’s)这一术语来强调患者的尊严,而不是用临床诊断来定义他们。这是对帕金森氏症(简称“PD”)这一历史术语的一种改变。当描述疾病的病理生理过程时,Physiopedia将使用术语帕金森病。
帕金森病(PD)的特征是运动迟缓、僵硬、姿势不稳定、静息性震颤以及各种其他运动和非运动症状。[1]
临床解剖学[|]
帕金森氏症主要被认为是一种疾病[2]基底神经节是位于前脑底部的一组核。他们与进一步了解基底神经节[|]
这里有一些关于基底神经节的解剖学和功能的信息来源:
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病理[|]
帕金森氏症的病因尚不清楚,[4]假设多种多样,如外周神经系统与中枢神经系统的起源,内在细胞振荡器与网络振荡器,以及基于基底神经节的病理生理学与基于小脑丘脑的病理生理学[5].
帕金森氏症的传统定义,病理上,是通过发现死后路易体与儿茶酚胺能神经元变性[6].然而,使用病理定义是有问题的,因为它在生活中是不实际的。帕金森氏症患者大脑中两个公认的神经病理学发现是:
- 多巴胺能神经元色素缺失黑质致密部。[7][8]的损失[9].
- 路易体和路易神经炎的存在。一些在死亡时被认为神经系统正常的人在尸检时被发现有路易体。这些偶发的路易小体被假设代表帕金森症状前阶段。它们的患病率随着年龄的增长而增加,但它们是帕金森病特有的,在一些非典型帕金森病和其他疾病的病例中也有发现。
一个。布拉克及其同事提出的帕金森病第一阶段路易体沉积的初步进展示意图[10].
B。帕金森氏症患者与非帕金森氏症患者相比,其脑簇的定位体积明显减小。在所有参与者的平均标准化解剖扫描上,位于延髓/脑桥的重要簇以红色斑点的形式叠加。
预后[11][|]
在左旋多巴之前[|]
在引入左旋多巴之前,25%的帕金森患者在发病5年内,65%在10年内,89%在15年内导致严重残疾或死亡。帕金森氏症患者的死亡率是与年龄、性别和种族相符的普通人群的3倍。
左旋多巴后[|]
随着左旋多巴的引入,死亡率下降了大约50%,寿命延长了许多年。这被认为是由于左旋多巴的症状效应,因为没有明确的证据表明左旋多巴源于疾病的进行性。
影响预后的因素[|]
美国神经病学学会指出,以下临床特征可能有助于预测帕金森病的进展速度:
- 发病年龄和初始僵硬/运动不足可以用来预测(1)新诊断帕金森病的运动进展速度更快,(2)认知能力下降和痴呆的早期发展;然而,最初表现为震颤可能预示着左旋多巴的良性病程和较长的治疗效果
- 如果患者是男性,有相关的合并症,并且有姿势不稳定/步态困难(PIGD),也可以预测运动进展的速度更快。
- 发病年龄较大,痴呆和对多巴胺能治疗反应性降低可能预示着早期养老院安置和生存率降低
了解更多关于帕金森病的病理生理学[|]
- (2002)。帕金森病的病理生理学:从临床神经学到基础神经科学再回来。运动障碍;17;,85: S28-40
- 帕金森氏症的病理生理学
- 阿曼多·哈苏顿甘为视听学习者制作的YouTube动画《神经退行性疾病II——帕金森氏症和亨廷顿氏症》
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诊断[|]
特发性帕金森病分为三个临床阶段:
1.临床前阶段:疾病可以通过血液测试、唾液和/或遗传标记等生物标志物来预测或早期检测。在这个阶段,有危险因素的人可以被识别出来,并进行分类,以便进行早期干预。
2.有前驱症状的帕金森症:这个阶段的特点是出现嗅觉下降(低氧)、情绪低落/抑郁等症状。肠道症状和/或睡眠改变。
3.临床帕金森氏症:由多巴胺反应性运动特征定义的症状;运动迟缓(伴有大规模的感觉-运动改变症状以及症状和疲劳)、震颤和/或僵硬。
目前还没有专门的标准标准来诊断帕金森病,因为其特征的特异性和敏感性很难明确确立。病因尚不清楚,大多数病例被认为是遗传和环境因素共同作用的结果。对大多数人来说,帕金森氏症的诊断是基于临床结果的。[4][13]
最被广泛接受的帕金森病临床诊断标准是英国帕金森学会脑库帕金森病诊断标准:
第一步:帕金森症的诊断
- 运动迟缓和至少下列一项症状:
- 肌肉僵硬
- 4-6赫兹静息震颤
- 不是由初级视觉、前庭、小脑或本体感觉功能障碍引起的体位不稳定。它是帕金森氏症的标志,但本质上不是诊断标准。这可能是由于许多其他条件。
第二步:倾向于排除帕金森氏症病因的特征
- 反复中风病史,帕金森特征逐步发展
- 反复头部损伤史
- 有明确的脑炎病史
- 在出现症状时进行抗精神病药物治疗
- >1名患病亲属
- 持续的缓解
- 3年后严格单侧特征
- 核上凝视性麻痹
- 小脑的迹象
- 早期严重自主神经受累
- 伴有记忆、语言和实践障碍的早期严重痴呆
- 巴宾斯基的迹象
- 计算机断层扫描显示脑肿瘤或通讯性脑积水
- 对大剂量左旋多巴的不良反应(如果排除吸收不良)
- 1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)暴露
第三步:支持帕金森病诊断的特征(明确诊断帕金森病需要三个或更多特征)
- 单侧发病
- 静止性震颤
- 进步的障碍
- 持续的不对称主要影响发病侧
- 左旋多巴反应极好(70-100%)
- 重度左旋多巴诱导的舞蹈病
- 左旋多巴反应≥5年
- 临床病程≥10年
- 近年来,随着单基因形式帕金森氏症的发现,试图从基因上定义帕金森氏症已经成为可能。目前已知的帕金森病的遗传原因约占病例的10%。
请看斯坦福医学院关于帕金森症诊断的视频:
PET扫描在诊断中的作用[|]
多巴胺是帕金森氏症的一些症状的主要化学物质,扫描多巴胺的缺失可以与没有多巴胺缺乏的人的扫描结果进行比较。扫描本身不能诊断帕金森氏症,但可以识别多巴胺能神经元的下降。经验丰富的神经科医生在帕金森症诊断不确定的情况下使用这种方法。
扫描包括放射性核素正电子发射断层扫描(PET)或通过将放射性药物(用于检测大脑中多巴胺转运蛋白(DaT)的存在)注射到患者的静脉中,这是一种称为单光子发射计算机断层扫描(SPECT)成像的程序。
PET扫描通常关注葡萄糖(糖)代谢,而DaT/SPECT扫描关注多巴胺转运体的活动。不幸的是,除了帕金森氏症之外,这种下降也出现在多系统萎缩(MSA)和进行性核上性麻痹(PSP)等疾病中。
准确诊断的价值[|]
对疑似帕金森氏症患者的准确诊断对预后有重要影响,尤其是对那些发病较早的患者[14].帕金森氏症患者的预期寿命比MSA或PSP患者更长,对多巴胺能药物的反应也更好。它还应与其他表现为震颤的情况相区别,如与原发性震颤相似的体位性和运动性震颤。帕金森氏症和帕金森氏综合征的其他病因包括多发性脑梗死。由于锥体外系症状和体征很常见,老年人的鉴别诊断也很困难。
帕金森病的预测因素[|]
Schrag等人2014年的一项研究旨在识别帕金森病诊断前存在的运动和非运动特征。
震颤、平衡障碍、便秘、低血压、勃起功能障碍、泌尿功能障碍、头晕、疲劳、抑郁和焦虑与对照组相比,在诊断为帕金森病前5年的患者中出现的比例更高。便秘被认为是帕金森氏症的早期诊断特征之一,在确诊前10年,便秘的比例更高。在诊断前2年报告的记忆问题发生率较高[15].
相关页面[|]
- 参考文献[|]
- ↑Jankovic J, Tan EK。帕金森病:病因与治疗.神经外科与精神病学杂志。2020年8月1日;31(8):795-808。
- ↑王志刚,Rodríguez‐Oroz MC, Benitez‐Temino B, Blesa FJ, Guridi J, Marin C, Rodriguez M.基底神经节功能组织的研究进展。运动障碍:运动障碍学会官方杂志。2008;23(S3):S548-59。
- ↑迈克Ravenek。基底神经节运动回路-功能与功能障碍。可以从:http://www.youtube.com/watch?v=h6La63khW2I[最后更新日期:2016年9月24日]
- ↑4.04.1Cova I, Priori a .帕金森病的诊断性生物标志物:我们在哪里?神经传输(维也纳)。2018年,125(10):1417 - 32。
- ↑帕金森氏症的病理生理学:从临床神经学到基础神经科学。Mov Disord. 2002;17增刊3:S28-40。
- ↑迪克森DV(2007)。“运动障碍的神经病理学”。在Tolosa E, Jankovic JJ。帕金森症和运动障碍。马里兰州黑格斯敦:利平科特·威廉姆斯和威尔金斯。271 - 83页
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- ↑刘建军,刘建军,刘建军,等。帕金森病的治疗策略:超越多巴胺.老年神经科学前沿。2020年1月31日;12:4。
- ↑中枢神经基底神经节。可从:https://www.slideshare.net/physiologylectures/cns-basal-ganglia获得
- ↑brak H, Del Tredici K,等。(2003)。散发性帕金森氏症的脑病理分期中国生物医学工程学报,24(2):391 - 391。
- ↑罗伯特·A·豪瑟;Selim R Benbadis。帕金森病,起到了推动作用。在访问http://emedicine.medscape.com/article/1831191-overview#aw2aab6b2b7
- ↑阿曼德Hasudungan。神经退行性疾病II -帕金森病和亨廷顿病。可以从:http://www.youtube.com/watch?v=-5ywLBBL2Go[最后更新日期:2016年9月24日]
- ↑Jankovic J(2008年4月)。帕金森病:临床特征和诊断。j .神经。Neurosurg。精神病学杂志,2009(4):368 - 376。
- ↑帕金森病患者痴呆的患病率及其与各种因素的关系。[3]张建军,张建军,张建军,等。神经科学进展。2012,32(1):1 -8。
- ↑李建军,李建军,李建军,等。帕金森病在临床诊断中的应用。柳叶刀神经病学杂志。2015年1月1日;14(1):57-64。