听神经瘤

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听神经瘤(粉红色):

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发病率|]

听神经瘤的发病率约为每年每10万人中1.2人[1][2]

损伤机制/病理过程|]

听神经瘤是一种良性、生长缓慢的脑肿瘤,起源于第8颅神经前庭部分、前庭胆道或听神经髓鞘中的雪旺细胞。

一般来说,肿瘤生长缓慢,可以在骨耳道中停留数十年。如果它(仍然)完全在其位置内,则称为内腔。
如果听神经瘤变大,在推动和抑制通过的神经和血管后,耳道内没有足够的空间,听神经瘤就会从耳道长出,进入脑桥小脑角,在延伸脊髓的左右分隔空间之一,进入脑干。在这种情况下,肿瘤被称为桥小脑角肿瘤。

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听神经瘤又名前庭神经鞘瘤|]

它应该被称为听神经瘤前庭神经鞘瘤

由于肿瘤不生长在前庭耳蜗神经的听神经(或耳蜗)部分,并且由于它不是真正的神经瘤(=神经肿瘤),而是神经鞘瘤(=神经鞘肿瘤),因此没有理由认为它是神经鞘瘤前庭神经鞘瘤是更准确的名字。
这种肿瘤有时也被称为桥小脑角瘤。

增长速度|]

听神经瘤的平均生长速度约为每年2毫米,尽管偶尔肿瘤会生长得更快,并且经常完全停止生长。事实上,高达60%的听神经瘤在诊断后根本不生长

临床表现|]

早期迹象|]

听力损失|]

最常见的首发症状是一侧听力下降[3]。在大多数情况下,听力的丧失是缓慢而微妙的。受影响的人通常很晚才发现听力问题或偶然发现听力问题,例如在打电话或例行检查时。最重要的是,人们会注意到高频听力障碍——突然间,人们再也听不到鸟鸣了,或者鸟鸣已经改变了。大约90%的听神经瘤患者都有一定程度的听力损失。

耳鸣|]

听力困难的增加往往伴随着耳鸣,通常被称为“耳鸣”,耳鸣是听到铃声、嗡嗡声、嘶嘶声、唧唧声、口哨声或其他声音的感觉。噪音可以是断断续续的,也可以是连续的,并且响度可以变化。耳鸣甚至可能是第一个症状,而受影响的人没有听力损失。像听力损失一样,耳鸣也主要出现在高频范围内。在听神经瘤病例中。

平衡/眩晕|]

虽然听神经瘤大多起源于平衡神经的上部,但眩晕和平衡受损仅排在听神经瘤症状的第三位。它们表现为摇摆头晕,眩晕和行走不稳。通常只有在被直接询问后,听神经瘤患者才会承认偶尔会有一种模糊的不稳定感,主要是在黑暗中,头部和身体会突然移动。当神经的前庭部分被压缩时,维持平衡的能力可能会下降,但由于这通常发生得很慢,大脑会适应并补偿这种变化。因此,许多人几乎没有注意到他们的平衡有任何变化。另外,患者可能有共济失调的迹象[3]

面部感觉异常也可能是早期症状[3]

由于肿瘤生长非常缓慢,在大多数情况下(神经纤维瘤病患者除外),症状通常在30岁以后开始。

后来的迹象|]

向颅底生长的听神经瘤会干扰其他脑神经和血管的功能,这些神经和血管供应大脑,并通过颅底的开口进入大脑。

如果第七脑神经(诊断程序|]

成像|]

听力测定|]

听力功能测试通常是诊断听神经瘤的第一个测试,该测试测量患者听到声音和言语的能力。患者戴着耳机听声音和讲话,耳机连接着一个记录反应和测量听力功能的机器。听力图可能表现为“纯音平均”(PTA)升高,“语音接收阈值”(SRT)升高,“语音辨别”(SD)降低。

结果测量|]

管理/干预措施|]

由于听神经瘤是良性的,通常生长非常缓慢,通常至少在最初的决定是监测生长而不采取进一步的行动[7]。对于非常小的、无症状的肿瘤患者、老年患者和有其他严重疾病的患者,保守的方法包括观察包括连续的MRI检查可能是唯一需要采取的行动。

如果需要肿瘤切除或减容[8],可采用以下方法:

  • 常规显微手术切除[9]
  • 减少肿瘤大小和防止肿瘤进一步生长的放射治疗方法包括:分割立体定向放射手术[10]伽玛刀射波刀质子束疗法

鉴别诊断|]

鉴别诊断包括:
脑膜瘤、面部神经鞘瘤、脂肪瘤、淋巴瘤、错构瘤、血管瘤、AV畸形、出血、
物理治疗|]

手术后,结合适应、习惯、平衡和活动的定制前庭康复已被证明可以改善平衡[11]

如果病人持续资源|]

参考文献|]

  1. Kshettry VR, Hsieh JK, Ostrom QT, Kruchko C, Barnholtz-Sloan JS。美国前庭神经鞘瘤的发病率。中华神经科杂志,2015;24(2):223-8。doi: 10.1007 / s11060 - 015 - 1827 - 9。Epub 2015年5月30日PMID: 26024654。
  2. Babu, R., Sharma, R., Bagley, J. H., Hatef, J., Friedman, A. H.,和Adamson, C.(2013)。现代前庭神经鞘瘤:流行病学、治疗趋势和管理差异神经外科学杂志119(1), 121 - 130。检索于2022年2月12日,从https://thejns.org/view/journals/j-neurosurg/119/1/article-p121.xml
  3. 3.03.13.2中国生物医学工程学报,2013,31(1):57-62。Epub 2012年10月31日颅内前庭神经鞘瘤的临床特征。黄霞,徐军,徐敏,周丽玲,张锐,郎林,徐强,钟鹏,陈敏,王勇,张志。
  4. 神经放射学。1992;34(2):144 - 9。听神经瘤的磁共振成像:陷阱和鉴别诊断。[1] llrlhuillier FM, Doyon DL, Halimi PM, signal RC, Sterkers JM。
  5. 齐默尔曼,J.,杰西,S.,卡苏贝克,J.。et al。外周面神经麻痹的鉴别诊断:回顾性临床、MRI和csf研究。J神经中国科学院学报(自然科学版)https://doi.org/10.1007/s00415-019-09387-w
  6. [J] .中国生物医学工程学报,2006,31(4):444 - 444。fckLRCT在听神经瘤诊断中的应用。[3]吴恩娥,唐永云,张玉涛,白荣军。
  7. 中华神经外科杂志,2012;17(3):514-9。doi: 10.3171 / 2012.5.jns111858。2012年6月22日。美国前庭神经鞘瘤治疗的矛盾趋势。刘T, Olivera R, Miller T Jr, Downes K, Danner C, van Loveren HR, Agazzi S。
  8. 刘建军,刘建军,李建军,等。前庭神经鞘瘤的现代治疗。中华神经外科杂志2007;20:129-41。
  9. 神经外科杂志。2012年9月;33(3):E13。doi: 10.3171 / 2012.7.focus12206。囊性前庭神经鞘瘤切除后的切除范围和早期术后结果:十多年的手术经验和文献综述。叶夏尔P, Zada G, Harris B, Giannotta SL。
  10. 神经外科。1995年1月;36(1):215-24;讨论224 - 9。听神经瘤治疗的结果分析:显微外科与立体定向放射外科的比较。Pollock BE, Lunsford LD, Kondziolka D, Flickinger JC, Bissonette DJ, Kelsey SF, Jannetta PJ。
  11. 王丽娟,王丽娟,王丽娟,等。早期定制化前庭康复对听神经瘤切除术后平衡功能的影响[j]。中华临床康复杂志,2008;22(8):698-713