脑瘫的介绍

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定义|

脑瘫(CP)是一种运动和姿势障碍,出现在婴儿期或幼儿期,由大脑损伤引起。这种对大脑的损伤是永久性的,无法治愈,但我们越早开始干预,就越能取得改善。任何发生在生命头2年(有些人说5年)的非进展性中枢神经系统(CNS)损伤都被认为是脑瘫。文献中对脑瘫有几种定义,尽管这些定义在表述方式上可能略有不同,但它们都是相似的,可以总结为:

脑瘫是一组永久性的,但不是不变的运动和/或姿势和运动功能障碍,这是由于发展中/未成熟的大脑的非进行性干扰、病变或异常[1]

这一定义特别排除了运动功能的进行性障碍,其定义是在生命的前5年失去先前获得的技能。

脑损伤的时间范围|

只有当大脑损伤发生在以下时期之一时,我们才会说脑瘫:

  1. 产前-从受孕到临产
  2. 围产期-宫内28周至7天
  3. 产后期-生命的前两年(也有人说是五年)

5岁以后,我们会说中风或创伤性脑损伤。

流行病学和病因学|

不幸的是,在资源匮乏的环境中,很难获取和明确残疾的患病率和发病率(Gladstone, 2010)。不仅儿童残疾的患病率在上升,脑瘫是最昂贵的慢性疾病之一,而且预期寿命也在改善,这增加了脑瘫的负担(Papavasiliou, 2009)。相比之下,在美国,大约有70万脑瘫儿童,2-5/ 1000出生。

脑瘫是儿童最常见的运动障碍。脑瘫的病因是非常多样和多因素的。病因有先天性的、遗传的、炎症的、感染的、缺氧的、创伤的和代谢的。对发育中的大脑的损伤可能发生在产前、出生时或出生后。高达75%-80%的病例是由于产前损伤,不到10%是由于严重的出生创伤或窒息。最重要的危险因素似乎是早产和低出生体重,脑瘫的风险随着胎龄和出生体重的降低而增加。

来自世界各地的以人口为基础的研究报告显示,脑瘫的患病率估计为每1,000名活产婴儿或特定年龄范围的儿童中1.5至4人以上。新生儿管理和产科护理的最新进展并未显示脑瘫发病率的下降。随着婴儿死亡率的下降,脑瘫的发病率和严重程度实际上有所增加。早产儿的发病率远高于足月婴儿。脑瘫在男孩中比在女孩中更常见,在黑人儿童中比白人儿童中更常见。

大多数脑瘫患儿为痉挛性脑瘫(77.4%)。超过一半的脑瘫儿童(58.2%)能够独立行走,11.3%的儿童使用手持移动设备行走,30.6%的儿童行走能力有限或没有行走能力。许多脑瘫儿童也有至少一种同时发生的疾病(例如41%的癫痫)。

尽管围产期和产科护理得到了改善,但脑瘫的发病率并没有下降。即使在有最佳围产期护理条件和出生窒息相对少见的中心,足月婴儿脑瘫的发生率仍然保持不变。

在过去的几十年里,由于生存率的提高,全球范围内的总体流行率有所上升。以下是关于脑瘫流行病学的一些事实:

  • 在西方国家,发病率为2-2 /1000活产
  • 在不同国家,患病率在1-5/1000名婴儿之间有所不同。
  • 亚洲国家没有可靠的统计数据。
  • 一些受影响的儿童无法存活
  • 病因学

医疗保健的改善降低了一些儿童脑瘫的发病率。医疗的进步也使原本可能早逝的儿童得以存活。

脑瘫的类型也发生了变化:

风险因素|

儿童可能发展为脑瘫的每个阶段都有不同的危险因素。这可以分为产前,围产期和产后。

产前|

  • 早产(胎龄小于36周)
  • 低出生体重(低于2500克),可能是由于母亲营养状况差
  • 母体癫痫
  • 甲状腺机能亢进
    感染(TORCH =弓形虫病,其他(梅毒,水痘-带状疱疹,细小病毒B19,)风疹,巨细胞病毒(CMV),单纯疱疹病毒)
  • 严重毒血症、惊厥
  • 药物滥用
  • 创伤
  • 多胎妊娠
  • 胎盘机能不全

围产期|

  • 胎膜过早破裂
  • 长时间艰苦劳动
  • 分娩时阴道出血
  • 心动过缓

产后(0 - 2年)|

  • 中枢神经系统感染(脑炎、脑膜炎)
  • 缺氧
  • 癫痫发作
  • 凝血障碍
  • 新生儿高胆红素血
  • 头部外伤

目前还无法预测哪个孩子的大脑会因为这些因素之一而受损,或者受损的程度会有多严重。这些因素并不一定会导致脑损伤,即使脑损伤发生,损伤也不一定会导致脑瘫。

例如:一些儿童可能会因脑膜炎而出现孤立性听力丧失,另一些则会出现严重的智力障碍,还有一些会出现脑瘫。

脑瘫的分类|

分类的实践将那些具有相似特征的表现归类在一起,并将那些具有不同特征的情况分开或分开。对脑瘫儿童使用分类系统的好处是,它提供了一种通用语言,可以快速传达儿童症状的临床快照。人们曾多次尝试开发一个可靠的、可重复的、有效的脑瘫儿童分类系统。然而,由于脑瘫的异质性使得分类是一个复杂的过程,成功的很少。早在1862年,整形外科医生William Little首次将47例病例的临床表现分为以下两类:

  1. 偏瘫僵硬只影响一侧,虽然明显未受累的肢体损伤较小,但经常观察到;
  2. 截瘫影响双腿多于手臂;而且
  3. 广义刚度[3]

脑瘫儿童分类系统的研究和开发集中在主要运动障碍、步态和大运动功能的病因、脑成像、亚型和地形分布。[4]瑞典对脑瘫亚型的分类(SC)采用了一种地形描述方法。[5]它描述了肌肉张力的类型(痉挛、运动障碍、共济失调或混合)和受累肢体的数量和分布(单瘫、偏瘫、双瘫、四肢瘫和四肢瘫)。[5][6]欧洲脑瘫监测(SCPE)进一步发展了这一概念,并在2000年提出了脑瘫亚型的新分类。[7](图1)SCPE分类系统提供了一个决策流程图,以帮助将神经系统和地形分类,并为每个神经系统类别提供了明确定义的症状和要求。[3]与SC相比,SCPE系统将痉挛性脑瘫分为上肢或下肢,可累及双侧或单侧。

脑瘫亚型的SC和SCPE分类要求临床医生识别主要的运动障碍。[8]对于SC和SCPE工具的有效性和可靠性存在一些担忧,对于脑瘫亚型的观察者内部可靠性,只有中等程度的一致。[9]当临床意见对哪种运动模式占主导地位存在分歧时,就会出现差异。然而
Rosenbaum et al。[10]建议脑瘫儿童继续按主要类型的张力或运动异常(分为痉挛、肌张力障碍、舞蹈手足徐动症或共济失调)进行分类,任何额外的张力或运动异常都应列为次要类型,并记录其特征的解剖分布。

虽然SC和SCPE工具可能有助于描述儿童的表现,但它们没有定义任何记录儿童功能能力的标准。对儿童的功能能力进行识别、描述和分类,也可提高脑瘫儿童诊断的可靠性。进一步的研究集中在为脑性瘫痪的行走儿童开发步态和功能分类系统。

脑瘫的亚型|

许多患有脑瘫的儿童都是脑瘫的混合形式。这里使用的定义和分类在欧洲是一致的。更多关于脑瘫的定义,一些研究的结果,欧洲脑瘫临床实践的信息交流,您可以在注册后找到在这里.欧洲脑瘫监测于1998年建立。

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解剖分类|

解剖分类如下:

  • 单侧:身体的一侧受累
  • 双侧:身体两侧均受影响

痉挛性脑瘫:用于区分四肢瘫、双瘫和偏瘫。痉挛性脑瘫是双侧或单侧的。

运动障碍性脑瘫和共济失调性脑瘫:总是累及全身(双侧)。

痉挛状态|

偏瘫(单边)|

偏瘫时,身体的一侧受累,上肢通常比下肢受影响更大。癫痫发作障碍、视野缺损、触觉失认症和本体感觉丧失都有可能发生。20%的痉挛性脑瘫患儿有偏瘫。在许多病例中,局部创伤、血管或感染性病变是病因。在磁共振成像(MRI)上可以看到单侧脑梗死伴出血后脑孔畸形(脑半球内的囊肿或空洞)。

双侧瘫痪(双边)|

双瘫患者,下肢严重受累,手臂轻度受累。智力通常是正常的,癫痫不太常见。50%的痉挛性脑瘫患儿有双瘫。有早产史是很常见的。随着越来越多出生体重不足的婴儿存活下来,双瘫越来越普遍。MRI显示轻度脑室周围白质软化(PVL)。

四肢瘫痪(双边)|

四肢瘫痪时,四肢、躯干和控制嘴巴、舌头和咽部的肌肉都受累。30%的痉挛性脑瘫患儿四肢瘫痪。较严重的下肢受累是常见的早产儿。有些有围产期缺氧缺血性脑病。运动障碍的CP|

当孩子发起运动时发生的异常动作被称为运动障碍。构音障碍、吞咽困难和流口水伴随运动问题。智力发育通常是正常的,但是严重的构音障碍会使沟通困难,并导致外人认为孩子有智力障碍。感音神经性听力障碍也会损害沟通。运动障碍性脑瘫约占所有脑瘫病例的10%至15%。高胆红素血症或严重缺氧可引起基底神经节功能障碍,导致运动障碍性脑瘫。

运动障碍性脑瘫的特点是:

  • 不正常的姿势和/或动作,还有
  • 不自主的,不受控制的,反复的,偶尔刻板的身体部位的动作

运动障碍性脑瘫可能是:

  • 痉挛性脑瘫,以运动减退和高张力为主,或者
  • 舞蹈性手足动性脑瘫,以运动过度和低张力为主

混乱的CP|

共济失调是失去平衡、协调和精细运动控制。共济失调的儿童不能协调他们的动作。他们在生命的头两年是低渗的。在2到3岁时,肌肉张力变得正常,共济失调变得明显。能行走的儿童步态宽阔,有轻微的意图性震颤(震颤障碍)。灵巧性和精细运动控制能力较差。共济失调与小脑病变有关。共济失调常伴有痉挛性双瘫。大多数共济失调儿童可以走路,但有些儿童需要走路。

共济失调性脑瘫的特点是:

  • 不正常的姿势和/或运动模式
  • 肌肉失调:丧失有序的肌肉协调能力,使动作以异常的力量、节奏和准确性进行


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混合CP|

混合型脑瘫患儿通常有轻度痉挛、肌张力障碍和/或手足徐动。共济失调可能是本组儿童运动功能障碍的一个组成部分。共济失调和痉挛常同时发生。痉挛性双瘫失调是一种常见的混合型,常伴有脑积水。

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[12]

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下面是一些在谈论脑瘫时使用的临床术语: