室管膜瘤

简介［|］

室管膜瘤是一种广泛的[1]．

与其他类型的癌症不同，室管膜瘤通常不会扩散到身体的其他部位，但可以扩散到大脑或脊柱的多个区域。在儿童中，这些肿瘤在治疗后很可能复发^[２]．

根据它们所在的解剖室，它们可以分为三组:

1. 后窝(60%)
2. 幕上(30%)(小脑幕以上)
3. 脊髓(10%)^[1]

临床相关解剖［|］

[3]

脊髓腹侧和中央管:中枢神经系统内充满液体的空间，包含脑脊液。两者都是肿瘤的常见部位。

小脑幕:脑的延伸病理过程:［|］

室管膜瘤传统上被认为是由将正常室管膜细胞转化为肿瘤表型的肿瘤遗传事件引起的。这些遗传事件的确切性质和顺序尚不清楚。[4]

流行病学［|］

室管膜瘤可影响所有年龄组，儿童发生率较高，是儿科患者中第三大最常见的脑肿瘤。根据美国中央脑瘤登记处(CBTRUS) 2011年至2015年中枢神经系统肿瘤统计报告，室管膜肿瘤占所有脑和中枢神经系统肿瘤的1.7%，中位年龄为44岁。

儿童:它约占儿童脑瘤的6%至12%，占所有儿童癌症的2%^［5］．与其他儿童脑肿瘤相比，小儿室管膜瘤的预后仍然相对较差，尽管神经外科、神经成像技术和术后辅助治疗取得了进展。^［5］5年生存率为39% ~ 64%。^［5］

成人:脊髓最常见的原发神经胶质肿瘤，占所有髓内肿瘤的50%-60%。^[6][7]；最常发生在脊髓^[8]；室管膜瘤被认为是生长缓慢的肿瘤，并表现出良性病理行为^[6]．

临床表现［|］

脑瘤症状包括:

• 头痛:头痛或头部压力
• 恶心或呕吐
• 视力模糊
• 虚弱或麻木和刺痛

脊髓症状包括:

• 背部疼痛
• 四肢无力:手臂或腿部无力
• 手臂、腿部或躯干麻木或刺痛
• 上厕所或控制排便或膀胱功能有问题^[8][9]

诊断［|］

为了得到准确的诊断，会进行肿瘤活检，如有可能，手术中会切除一块肿瘤组织。神经病理学家应该检查肿瘤组织。[10]

室管膜瘤的成绩［|］

室管膜瘤根据其特点分为三个等级。在每个级别中，有不同的室管膜瘤亚型。分子检测用于帮助识别与位置和疾病特征相关的亚型。

1. I级室管膜瘤:低级别肿瘤，细胞生长缓慢。其亚型包括室管膜下瘤和粘液乳头状室管膜瘤。这两种情况在成年人中比在儿童中更常见。黏液乳头状肿瘤通常发生在脊柱。
2. 二级室管膜瘤:低级别肿瘤，可发生在大脑或脊柱。
3. 三级室管膜瘤:恶性(癌性)、快速生长的肿瘤。其亚型包括间变性室管膜瘤。这些最常发生在大脑，但也可能发生在脊柱^[10]．

治疗［|］

手术:在可能的情况下，从大脑或脊髓中切除肿瘤是优先考虑的，因为脊髓损伤与脊髓肿瘤相关通常是手术治疗的[11]．外科手术的第二个目标是获得癌细胞的活检以进行诊断。

手术后，室管膜瘤没有标准的治疗方法。很多人手术后不需要其他治疗。对于其他人，治疗可能包括[10]．

临终病人可能需要姑息治疗。那些接受手术的人也可能会出现一些神经缺陷。这些人可能需要物理治疗、语言治疗和职业治疗。在许多病例中，神经功能障碍是永久性的^[12]．

物理治疗［|］

中枢神经系统肿瘤的长期幸存者可能会出现多种并发症。物理治疗师可能参与神经功能缺损、感音神经性听力丧失、步态缺陷和长期并发症的治疗，最常见的是疲劳、麻木和刺痛、疼痛和睡眠障碍。^[12]

物理治疗师也可能参与姑息治疗。患者应接受有关预后的咨询。终末期中枢神经系统肿瘤患者受益于姑息治疗。姑息治疗应该是跨专业的，以涵盖这些患者将面临的广泛需求^[12]．

参考文献［|］