骨肉瘤
定义/描述[|]
骨肉瘤也被称为骨原性肉瘤。骨肉瘤是长骨的一种原发性恶性肿瘤。恶性骨样骨和/或软骨形成伴破坏性病变和硬化是本病的特征[1]。从其他肿瘤分化骨肉瘤是由产生一个广泛的和不完全矿化基质的被看到与组织学染色定义[2]。
患病率[|]
骨肉瘤占所有原发性骨肿瘤的15% - 20%，是第二大骨恶性病变。它最常发生在男性青少年和30岁以下的年轻人，在青少年生长的高峰期，另一个较小的高峰在50岁以上的成年人。[1]审查NCI的监测，流行病学和最终结果计划中的数据导致新生儿每年估算新生儿到24年的人们每年估计每年4.4百万例骨肉瘤病例[3]。“美国人口普查局估计，将在这个年龄段的1.1亿人，2010年，导致每年大约450案件在儿童和年轻人不到25岁的发病率。骨肉瘤占儿童肿瘤的5％左右。在儿童和青少年，这些肿瘤的50％以上来自各地的膝盖骨出现[3]”。[3]
特征/临床表现[|]
患者最常表现为软组织肿胀和骨量增大之前的疼痛。这是由于骨膜的拉伸，通常会在肿瘤被发现之前引起疼痛。疼痛也可能源于骨骼的弱化和微小应力性骨折的发展。疼痛可能持续几周到几个月[1]。大多数骨肉瘤患者表现为原发肿瘤部位的局部疼痛。[3]由于肿瘤侵犯关节间隙，活动范围也可能受到限制。[1]
最常见的骨骼是长骨的变形区域，如：
- 远端[4]。体重减轻，粘性和发烧等系统性症状罕见。患者可能是一个高的青少年，男性比女性更频繁地呈现。
肿瘤的远端位置比近端位点具有更有利的预后。“轴向骨架原发性肿瘤与进展和死亡的风险最大，主要与无法实现完全的手术切除相关。骨盆骨肉瘤占所有骨肉瘤的7％-9％;骨盆原发性肿瘤患者的存活率为20％至47％。“[3]
相关的共同生命[|]
罗斯蒙汤森综合征（RTS）的患者与一般人群相比，患有骨肉瘤的风险增加。他们还在早期的年龄发展骨肉瘤。RTS也被称为poikiloderma先天性，这是一种稀有的常血糖隐性条件[3]。这种情况的特征是皮肤问题，如萎缩，毛细血管扩张，色素沉着改变，头发变薄或稀疏，白内障，矮小和骨骼异常[1]。
其他骨质瘤综合征，其使个体达到骨质瘤瘤包括[5]：
•视网膜母细胞瘤
李法美尼症候群•
•Werner综合征
•华综合症
•佩吉特氏病
•Fibrodysplasia
•内生软骨瘤病(奥利尔病)
•遗传性多发性外骨骼。“另一种可能使患者易于发展成骨肉瘤的情况是放疗。对于被认为是放射后肿瘤的肉瘤，必须满足以下条件:
（1）前面的辐射的历史
(2)在放疗范围内的骨骼中，肉瘤的发展
(3)放疗至骨肉瘤发生的潜伏期....大多数骨肉瘤发生于放疗后5至10年
(4)与以前放疗过的肿瘤组织学差异。在放疗范围内发生的大多数肉瘤都是高级别骨肉瘤。”［6］在220名接受Ra IV治疗的儿童中，许多人发展成骨肉瘤［7］。
药物[|]
•化疗 - 联合治疗难治骨肉瘤吉西他滨和多西他赛
- 近滴克己酸盐（用Leucovorin提供高剂量，以帮助防止副作用）
阿霉素(阿霉素)
-Cisplatin或Carboplatin
依托泊苷
异环磷酰胺
环磷酰胺
盐酸表柔比星
-GemcitabineTopotecan通常，几种药物在一起。一些常见的药物组合包括：
- 高剂量甲氨蝶呤，阿霉素，顺铂（有时与异环磷酰胺）
-Doxorubicin和顺铂
异环磷酰胺和依托泊苷
-异环磷酰胺、顺铂和表阿霉素15•放射治疗
•[4][|]
诊断测试/实验室测试/实验室值[|]
x线照片。标准x线照片可能显示骨肉瘤的下列特征:
-髓质和皮质骨破坏
- 宽阔的过渡区域，渗透或蛀牙外观
-侵袭性骨膜反应
+旭日型
+ Codman 's Triangle -一个新的骨膜下的三角形区域，当损伤使骨膜远离骨头时产生。
+ Lamellated（半透明薄纸）反应 - 较不频繁地看到
- 软组织质量
-肿瘤基质骨化/钙化
- 变量：可呈现与骨肿瘤生产的组合，钙化矩阵，骨样
病因/原因［8］[|]•骨肉瘤的发病机制和病因尚不清楚
•化学剂，如铍
•病毒如FBJ(含有src致癌基因)
•辐射
•佩吉特氏病
•电烧伤和创伤
•遗传易感性:遗传性视网膜母细胞瘤系统性的参与[|]
肺是最经常转移的第一个站点，也是最常见的。关节软骨被认为形成的天然屏障直接肿瘤扩展。［9］
医疗管理（当前最佳证据）[|]
•化疗
- 化疗通常在任何手术前开始
- 辅助化疗的使用5年增加存活从<20％至> 65％的[10]
•辐射
• 外科手术
- 骨盆肿瘤通常需要六皮肌瘤[11]。
- 通过肢体稀释切除，可以安全地治疗约70％-80％的所有病灶中的所有病变[10]
截肢只适用于那些认为原发肿瘤无法切除的患者
- 在保肢手术，肿瘤被切除整块[10]
- 80％的患者可以用肢体备件手术治疗，而不会降低长期存活率
•预期的反应是>95%的肿瘤坏死
•如果从术前化疗中几乎完全肿瘤坏死（约99％），则5 yr存活率> 90％[10]
•治疗是化疗和手术的结合
•通常需要在手术后进行化疗物理治疗管理(目前最好的证据)[|]
骨肉瘤应该在大型医疗中心治疗，在那里，由物理治疗师、职业治疗师、儿科医生、外科医生、心理学家和护理人员组成的多学科团队将帮助管理患者的护理。在肿瘤学环境中，物理治疗师管理患者的肌肉骨骼、神经肌肉、皮肤和心肺康复需求。
物理治疗干预将包括术后早期活动训练、力量和耐力恢复、疼痛控制，以及对家庭成员进行教育和培训，以帮助活动受限的患者。物理治疗师将帮助纠正平衡和协调能力的缺陷，为家庭装修提出建议，以增强患者的独立性，并教育和培训家庭成员协助和使患者能够独立工作。此外，物理治疗师将培训患者残肢管理和假肢培训的患者接受截肢[3]。保留肢体手术、旋转成形术或截肢后的康复侧重于再训练肌肉、增加力量和耐力、平衡和活动范围，以及帮助患者重返学校或工作活动。研究表明，对骨肉瘤幸存者在保肢手术后肌肉结构的变化及其对长期损伤的影响的了解可以影响治疗结果[12]。
对物理治疗师对教育患者和青少年的家庭不合适的力量培训协议以及过度使用后的预防措施，对肢体备用程序进行了至关重要。患者很可能将长骨头替换为钛棒和皮肤移植程序。如果肿瘤位于远端股骨和近端胫骨附近，则在患有全膝关节替代方面也不少见。这些患者经常是年轻的青少年雄性渴望恢复全部活动，如果他们在放电过度积极地进行过度积极地进行风险，可能会使他们的销售肢体。
功能迁移率评估（FMA）是下肢肉瘤患者的新工具。FMA要求患者执行功能移动任务。[4]L功能移动测试等结果测试是专为下肢截肢患者设计的限时上围棋测试的改进版本。[5]被截肢者移动预测是评估下肢截肢者的走动电位有和没有使用假体的仪器［6］
替代/整体管理（目前最好的证据）[|]
目前，还没有证据或高质量的临床研究支持骨肉瘤的替代治疗方法。
鉴别诊断[|]
- 案例报告/案例研究[|]
- Ayerza Ma，Farfalli GL，Aponte-Tinao L，Muscolo DL。肢体蛋白酶的增加率是否会影响骨肉瘤的生存率？临床骨科及相关研究。2010;468:11, 2854 - 9。
- Campanacci L, Manfrini M, Colangeli M, Ali N, Mercuri M对儿童大块骨同种异体骨移植治疗高级别骨肉瘤的长期结果。小儿科骨科杂志。2010;30：8; 919-27。
- 等。儿童骨肉瘤幸存者20年随访;来自儿童癌症幸存者研究的报告。癌症。2011;117：3,625-34。
- 王志强，王志强。结合先进技术:小儿肢体修复的压缩-再生假体。整形外科。2010; 33（11）823-7。
- 吴P，陈炜，李O，陈C，黄C，与骨肉瘤患者谁收到前推拿疗法陈T.预后。J骨关节外科。2010.92:11, 1580 - 5所示。
- 休闲跑步者持续的膝盖疼痛。家庭医学系。华盛顿大学，西雅图。2002.
- 骨肉瘤心脏转移1例报告。中欧医学杂志。2010;5：551-555。
- Koob M, Durckel J, Dosh J, Entz-Werle N, Dietemann J l。10岁儿童肋间肌炎误诊为骨肉瘤。儿科放射学。斯普林格出版社。2010;S34-S37 40:1。
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- Karacalioglu O，Ilgan S，酷站O，伊玛O，在腹部股骨骨肉瘤Ozguven M.播散转移性疾病：上的Tc-99N MDP骨扫描异常转移性图案。核医学年鉴。2006;20：6，437-440。http://www.jsnm.org/files/paper/anm/ams206/anm20-6-09.pdf.。
资源[|]
•默克诊疗手册：http://www.merckmanuals.com
•国家癌症研究所：HTTP：// www.cancer.gov
•国家健康研究所：http://www.nih.gov.
•德州儿童医院：http://texaschildrenshosital.org参考[|]
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- 案例报告/案例研究[|]
