急性淋巴细胞白血病

定义/描述［|]

急性淋巴细胞白血病(Acute lymphoblastic leukemia, ALL)是一种恶性肿瘤[1]。

这种癌症分为两种亚型之一。^{［2］[3]［4］[5]}

1. b细胞-产生抗体对抗感染。
   • 常见ALL(50%病例)
   • 早期b前ALL(10%病例)
   • b前ALL(占病例的10%)
   • 成熟b细胞ALL (4%)
     
     
2. t细胞-协助b细胞产生对抗感染的抗体。
   • t前ALL(占病例的5-10%)
   • 成熟t细胞(15-20%病例)
     

预后因素包括：^[6][7]

• 年龄:与老年患者相比，年轻患者预后更好。儿童的治愈率约为80%，成人只有40%。
• 初始白细胞(WBC)计数:诊断为WBC计数低于50,000的患者往往比WBC计数较高的患者做得更好。
• ALL亚型:T细胞或B细胞亚型影响预后。t细胞ALL患者往往比成熟b细胞ALL患者有更好的预后。
• 对化疗的反应:在开始治疗的4 - 5周内达到完全缓解的患者往往预后较好。患者在任何时候都不能达到缓解，预后很差。骨髓中存在少量白血病细胞的证据也可能对预后有积极影响。

病因［|]

• 有确凿的证据表明ALL具有遗传成分。
• 与该病相关的许多不同的易位以及同卵双胞胎中该病的较高患病率证明了这一点。
• ALL在免疫缺陷疾病如唐氏综合征、1型神经纤维瘤病、Bloom综合征和共济失调毛细血管扩张症患者中的发病率也较高[1]

流行病学［|]

• 在美国，ALL新病例的估计数量约为每年6000例。
• ALL主要是一种6岁以下儿童的疾病，男性略占优势。
• 约85%的ALL病例为b细胞起源，15%为t细胞起源。
• t细胞性ALL在男性、非裔美国人和青少年中更为常见。
• T-ALL约占成人ALL的25%^[1]。
  

特征/临床表现［|]

ALL的大多数症状和体征与流感相似。然而，所有这些迹象和症状都不会改善。体征和症状包括［2］^［4］[5]：

• 减肥
• 牙龈出血
• 流鼻血
• 苍白的皮肤
• 呼吸急促（气促）
• 发热
• 频繁的感染
• 弱点
• [7]
  。

相关的疾病［|]

以下合并症与ALL有关[7]^［８］：

• 贫血:红细胞缺乏。
• 糖尿病以身体产生或使用胰岛素的能力缺陷为特征的紊乱，导致高血糖水平。
• 红斑狼疮一种慢性自身免疫性疾病，影响身体的许多系统。
• 类风湿性关节炎一种慢性全身性炎性疾病。
• 多发性硬化症一种攻击中枢神经系统的自身免疫疾病。
  
  

药物［|]

与ALL有关的药物包括[9]：

• 化疗药物:l -天冬酰胺酶，长春新碱
• 类固醇:地塞米松，氢化可的松
• 高危患者用药:柔红霉素、阿糖胞苷
• 其他早期用药:甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤。
  

诊断测试/实验室测试/实验室值［|]

ALL的诊断测试和结果包括［2］^[5]：

血液测试:这些检查显示白细胞增多，红细胞(贫血)和血小板(血小板减少)减少。血液检查也可以发现胚细胞。胚细胞是骨髓中未成熟的血细胞。

• 红细胞:这些细胞将氧气输送到全身。红细胞数量少会导致感到疲倦或虚弱，呼吸急促，脸色苍白(贫血)。
• 白细胞:这些细胞对抗感染。白细胞数量少会导致发烧和频繁感染，这很难治疗。
• 血小板:血小板控制出血。血小板数量少会导致愈合缓慢，容易瘀伤或出血，皮肤下出现小红斑(瘀点)。
• 白血病细胞:这些细胞数量的增加会导致骨骼或关节疼痛、食欲不振、头痛或呕吐

骨髓检查:一根针被用来从髋骨中取出骨髓样本来寻找癌细胞。通过这个过程，医生可以根据癌细胞的某些变化来判断细胞是来自B淋巴细胞还是T淋巴细胞。

腰椎穿刺或脊髓穿刺:收集脊髓液样本以确定癌细胞是否已经扩散。

成像:x射线和计算机断层扫描(CT)可以帮助确定癌症是否已经扩散到身体的其他部位。

医疗管理［|]

急性淋巴细胞白血病的治疗可根据个人情况持续2年半至3年半。ALL的一般治疗分为以下4个阶段［2］^{［4］[5][9]}：

1. 诱导疗法:这个阶段的目的是通过杀死血液和骨髓中的大部分癌细胞来达到缓解。在第一个月，由于感染的风险增加，患者可能需要多次就诊。患者通常在治疗的第一个月接受3种药物，包括:
   • 鞘内注射化疗药物
   • 类固醇
   • 蒽环类药物中的第四种药物通常用于高危患者。
     
     
2. 巩固治疗/缓解后治疗:在这个更密集的阶段，目标是摧毁中枢神经系统中任何残留的白血病细胞。这一阶段的化疗通常持续4至8周。鞘内治疗在此阶段继续进行。
   
   
3. 维持疗法:这种低剂量的治疗是为了防止癌细胞重新生长。在这一阶段的最初几个月，大多数治疗包括1到2个类似于初始诱导的治疗。这4周的强化治疗称为再诱导。
   
   
4. 脊髓的预防性治疗:一些中枢神经系统的癌细胞不能被口服或静脉注射的化疗药物所摧毁。在这个阶段，化疗药物被直接注射到脊髓液中。
   

在这些4个阶段治疗的具体类型包括:

化疗:化疗通常在诱导治疗阶段用于杀死癌细胞。该药也可用于巩固和维持阶段。所有患者都需要脊髓穿刺，将化疗药物注入脑脊液(CSF)，以杀死任何可能扩散到大脑和脊髓的白血病细胞。这种鞘内化疗通常在第一个月进行两次，在接下来的一到两个月进行四到六次。在其余的巩固和维护期间，重复的次数较少。鞘内化疗的一个可能的副作用是治疗期间癫痫发作。

化疗可以通过几种方式接受:^［１０］

• 口头
• 静脉注射
• 为需要多次静脉治疗的病人在大静脉中放置导管
• 鞘内注射到脑脊液中或通过放置在头皮下的导管注射

靶向药物治疗:这些药物攻击导致癌细胞生长的特定异常。

放射治疗:这种疗法使用高能光束摧毁癌细胞。这通常是在癌症扩散到中枢神经系统时使用的。除了鞘内化疗外，高风险患者和脑脊液中检测到白血病细胞的患者可能会接受脑和脊髓放射治疗。医生们尽量避免这种治疗，尤其是年幼的孩子，因为它可能会导致生长发育问题。

干细胞移植:这种移植可用于有风险或正在经历复发的患者。该手术通过化疗或放疗将癌症骨髓替换为来自相容供体的健康骨髓，从而重建健康的干细胞。

物理治疗管理［|]

治疗取决于个人的临床表现和对医疗干预的反应。[7]

建议的物理治疗干预^［１１］

重点领域	干预	频率
疼痛	模式 定位 辅助设备 神经性疼痛 医生开的药	根据需要
加强	治疗性运动 功能活动	每周3-5天
伸展运动	连续被动运动机 夹板、支具、矫形器 手动拉伸，自动拉伸	每周1-5次
耐力	走 跑步机 自行车 楼梯步进 游泳	每周5次
手工技术	手册指导 神经发育疗法 自我指导	根据需要
运动学习原则	性能知识 结果知识 了实践 随机的实践	根据需要

应采取以下预防措施:^[7]

• 血小板减少症:血小板数量少
• 中性粒细胞减少症:中性粒细胞(WBC)数量低
• 感染控制:感染的症状包括粘膜溃疡、皮肤磨损或其他撕裂
• 贫血
• 药物副作用
• 药物引起的情绪变化

另请参阅

鉴别诊断［|]

以下是ALL可能的鉴别诊断:

• 急性髓细胞白血病
• 急性贫血
• 幼年类风湿性关节炎
• 白细胞增多
• 单核细胞增多症爱泼斯坦-巴尔病毒
• 神经母细胞瘤
• 非霍奇金淋巴瘤
• 骨髓炎
• 细小病毒B19感染
• 横纹肌肉瘤

个案报告/个案研究［|]

1. Gohar SF, Marchese V, Comito M。急性淋巴细胞白血病患儿物理治疗的医师转诊频率。儿科血液科。2010;27日:179 - 87。
2. Marchese VG, Chiarello LA, Lange BJ。物理治疗干预对儿童急性淋巴细胞白血病的影响。小儿血癌。2004;42: 127 - 33所示。
3. Tecklin J.S.二小儿物理治疗。利平科特，威廉姆斯和威尔金斯。在马里兰州的巴尔的摩。第四版。2008:551-552。

资源［|]

• 美国癌症协会
• 国家骨髓捐献计划
• 梅奥诊所
• 白血病及淋巴瘤学会
• 美国血液学会

参考文献［|]