脑瘫简介

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〇主要贡献者米歇尔·李，拿俄米O ' reilly，管理，劳拉·里奇，金正日杰克逊，Simisola Ajeyalemi，维迪雅Acharya，曼丁哥人Jooste，斯科特·巴克斯顿，乔治Prudden，Pranay金达尔，WikiSysop，Rucha Gadgil，127.0.0.1，露辛达汉普顿，Olajumoke Ogunleye，蕾切尔劳和埃文·托马斯。

定义［|]

脑瘫(CP)是一种运动和姿势的障碍，出现在婴儿期或幼儿期，由大脑损伤引起。对大脑的损害是永久性的，无法治愈，但我们越早开始干预，就越能取得改善。在生命的前2年(有些人说5年)发生的任何非进行性中枢神经系统(CNS)损伤都被认为是CP。文献中有几种CP的定义，尽管这些定义在措辞上可能略有不同，但它们都是相似的，可以总结为:

脑瘫是一组永久性的，但不是不变的，运动和/或姿势和运动功能障碍，这是由于发育中/未成熟的大脑的非进行性干扰，病变或异常所致[1]．

该定义特别排除了进行性运动功能障碍，其定义为在生命的前5年内丧失先前获得的技能。

脑损伤的时间框架［|]

如果脑损伤出现在下列时期之一，则可诊断为脑瘫:

  1. 产前期-从受孕到分娩
  2. 围产期- 28周宫内至7天
  3. 产后时期——出生后的头两年(也有人说是五年)

5岁以后，我们谈论中风或创伤性脑损伤。

流行病学和病原学［|]

不幸的是，很难获得和澄清在资源贫乏的环境中残疾的患病率和发病率(Gladstone, 2010)。不仅儿童残疾的患病率在上升，CP是最昂贵的慢性病之一，而且预期寿命也在提高，这增加了CP的负担(Papavasiliou, 2009)。相比之下，在美国，大约有70万儿童患有CP，每1000名新生儿中有2-5名患有CP。

脑瘫是儿童时期最常见的运动障碍。CP的病因是多种多样和多因素的。病因有先天性、遗传性、炎症性、感染性、缺氧性、创伤性和代谢性。发育中的大脑损伤可能发生在产前、分娩或产后。多达75%-80%的病例是由于产前损伤，不到10%是由于严重的出生创伤或窒息。最重要的危险因素似乎是早产和低出生体重，随着胎龄和出生体重的降低，CP的风险增加。

来自世界各地的基于人群的研究报告了CP的患病率估计，从每1000名活产婴儿或特定年龄范围的儿童中有1.5至4人以上。新生儿管理和产科护理的最新进展并未显示出CP发病率的下降。随着婴儿死亡率的下降，CP的发病率和严重程度实际上有所增加。早产儿的发病率远高于足月婴儿。脑瘫在男孩中比女孩更常见，在黑人儿童中比白人儿童更常见。

大多数被确诊为CP的儿童患有痉挛性脑瘫(77,4%)。超过一半患有CP的儿童(58.2%)可以独立行走，11.3%的儿童使用手持移动设备行走，30.6%的儿童行走能力有限或没有行走能力。许多患有CP的儿童也至少同时伴有一种疾病(例如41%的癫痫)。

尽管围产期和产科护理得到了改善，但CP的发病率并未下降。即使在围产期护理条件最佳且分娩窒息相对罕见的中心，足月婴儿的CP发病率仍保持不变。

在过去的几十年里，由于生存率的提高，世界范围内的总体患病率有所增加。以下是关于CP流行病学的一些事实:

  • 在西方国家，发病率为2.2.2 /1000活产婴儿
  • 在不同的国家，患病率在1-5/1000婴儿之间有所不同。
  • 亚洲国家没有可靠的统计数据。
  • 一些受影响的儿童无法存活
  • 病因学

医疗保健的改善降低了一些儿童CP的发病率。医学进步也使以前可能夭折的儿童得以存活。

脑瘫的类型也发生了变化:

风险因素［|]

儿童可能患上CP的每个阶段都有不同的风险因素。这些因素可以分为产前、围产期和产后。

产前［|]

  • 早产(胎龄小于36周)
  • 出生体重低(低于2500克)，这可能是由于母亲营养状况不佳所致
  • 母体癫痫
  • 甲状腺机能亢进
    感染(TORCH =弓形虫病，其他(梅毒，水痘-带状疱疹，细小病毒B19，)风疹，巨细胞病毒(CMV)，单纯疱疹病毒)
  • 严重的毒血症，子痫
  • 药物滥用
  • 创伤
  • 多胎妊娠
  • 胎盘机能不全

围产期［|]

  • 胎膜早破
  • 长时间艰苦劳动
  • 分娩时阴道出血
  • 心动过缓

产后(0-2岁)［|]

  • 中枢神经系统感染(脑炎、脑膜炎)
  • 缺氧
  • 癫痫发作
  • 凝血障碍
  • 新生儿高胆红素血
  • 头部外伤

没有办法预测哪个孩子的大脑会受到这些因素的损害，也没有办法预测损害的程度。这些因素并不一定会导致脑损伤，即使脑损伤发生，也并不一定会导致CP。

例如:有些孩子可能会因为脑膜炎而有孤立性听力损失，有些孩子会有严重的智力残疾，有些孩子会有脑瘫。

脑性麻痹的分类［|]

对脑瘫等疾病进行分类的做法很重要，因为它允许将具有相似特征的病例分组在一起。对CP的不同特征进行分类是很重要的，因为这有助于设定现实的期望并影响治疗[3]．脑瘫通常根据几个因素分类，包括严重程度、地形分布(受影响的身体部位)、肌肉张力和功能能力[4]．

  • 严重程度可分为轻度、中度和重度。这种分类很宽泛，缺乏具体的标准，但它提供了一种传达损害范围的简单方法。
  • 地形分布是指身体受影响的部位。当与运动功能分类相结合时，它是一个有用的分类，因为它提供了一个人如何以及在哪里受到脑瘫影响的描述，这可以指导治疗方案。
  • 肌张力是指脑瘫对肌肉张力的影响以及肌肉如何协同工作。用于描述肌张力的两个术语是肌张力增高(肌张力增高，通常导致四肢非常僵硬，与痉挛性脑瘫有关)和肌张力过低(肌张力降低，通常导致四肢松弛、松软，与非痉挛性脑瘫有关)。

脑性麻痹分类的最新发展是功能分类系统，它侧重于儿童在认知、自我照顾、行动能力和社会方面的功能能力。其中有几个分类系统，包括大肌肉运动功能分类系统(GMFCS)，手动能力分类系统(MAC)和通信功能分类系统(CFCS)。[5]［6］．专业人员和家长都可以使用这些系统来观察不同的发展领域，制定目标和干预措施。

特别是GMFCS，是一种广泛使用的工具，用于评估坐姿、行走和轮式移动中的自我发起运动。该系统将儿童分为五个年龄段的五个顺序级别，重点是儿童在不同环境中的典型表现。该系统考虑的年龄范围为2岁以下、2至4岁、4至6岁、6至12岁和12至18岁。区分的水平集中在功能能力和使用和类型的辅助工具，以实现行动［7］．

还有其他较新的脑瘫分类工具，如瑞典分类(SC)和欧洲脑瘫监测(SCPE)，两者都要求临床医生确定主要的运动障碍。虽然SC和SCPE工具可以帮助描述儿童的表现，但它们没有提供任何记录儿童功能能力的标准。识别、描述和分类儿童的功能能力也可以提高诊断脑瘫儿童的可靠性。［８］

瑞典脑瘫分类(SC)采用地形描述方法。它描述了肌肉张力的类型(痉挛性、运动障碍、共济失调或混合性)以及受影响肢体的数量和分布(单侧瘫痪、偏瘫、双瘫、四肢瘫痪和四肢瘫痪)。欧洲脑瘫监测(SCPE)进一步发展了这一概念，并于2000年提出了脑瘫亚型的新分类。SCPE分类系统提供了一个决策流程图，以协助分类为神经和地形类别，并为每个神经类别提供了明确的症状和要求。与SC不同，SCPE系统将痉挛性脑瘫分为上肢或下肢，双侧或单侧受累。

然而，这些分类的有效性和可靠性仍然存在一些不确定性。根据Rosenbaum等人的观点，脑瘫儿童应继续根据主要的张力或运动异常类型进行分类，如痉挛、肌张力障碍、舞蹈症或共济失调[9]．他们还建议观察到的任何其他音调或运动异常都应根据其解剖特征的分布归类为继发性异常。

脑瘫的亚型［|]

许多患有CP的儿童有一种混合形式的脑瘫。这里使用的定义和分类与欧洲一致。更多关于定义的信息，一些研究的结果，关于欧洲CP临床实践的信息交流，你可以在注册后找到在这里．欧洲脑瘫监测组织成立于1998年。

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解剖分类［|]

解剖分类如下:

  • 单侧:身体的一侧受到影响
  • 双侧:身体两侧均受影响

痉挛性脑瘫:用来区分四肢瘫痪、双瘫和偏瘫。痉挛性脑瘫可为双侧或单侧。

运动障碍性脑瘫和共济性脑瘫:总是累及全身(双侧)。

痉挛状态［|]

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偏瘫(单边)［|]

偏瘫时，身体的一侧受上肢的影响通常比下肢更严重。可能出现癫痫、视野缺损、触觉失认症和本体感觉丧失。20%患有痉挛性脑瘫的儿童患有偏瘫。在许多情况下，局灶性创伤、血管或感染性病变是病因。磁共振成像(MRI)显示单侧脑梗死伴出血性脑孔畸形(大脑半球内的囊肿或空洞)。

双侧瘫痪(双边)［|]

双瘫患者下肢严重受累，手臂轻度受累。智力通常是正常的，癫痫不太常见。50%患有痉挛性脑瘫的儿童患有双瘫。通常有早产史。随着越来越多的低出生体重婴儿存活下来，双瘫变得越来越普遍。MRI显示轻度心室周围白质软化(PVL)。

四肢瘫痪(双边)［|]

四肢瘫痪患者的四肢、躯干和控制嘴巴、舌头和咽部的肌肉都受到影响。30%患有痉挛性脑瘫的儿童患有四肢瘫痪。更严重的下肢受累在早产儿中很常见。有些有围产期缺氧缺血性脑病。运动障碍的CP［|]

当孩子开始运动时发生的异常运动被称为运动障碍。构音障碍，吞咽困难和流口水伴随着运动问题。智力发育通常是正常的，然而严重的构音障碍使交流困难，使外界认为孩子有智力障碍。感音神经性听力障碍也会影响交流。运动障碍性脑瘫约占所有CP病例的10%至15%。高胆红素血症或严重缺氧引起基底神经节功能障碍，导致运动障碍性脑瘫。

运动障碍脑瘫的特点是:

  • 姿势和/或动作模式异常，以及
  • 不自主的、不受控制的、反复出现的、偶尔出现的受影响身体部位的刻板运动

运动障碍脑瘫可能是:

  • 肌张力障碍性脑瘫，以运动不足和强直为主，或
  • 动作缓动性脑瘫，以运动亢进和张力低下为主

混乱的CP［|]

共济失调是平衡、协调和精细运动控制的丧失。共济失调儿童不能协调他们的动作。他们在生命的前两年是低渗的。肌肉张力恢复正常，共济失调在2 - 3岁时变得明显。能走路的孩子步态宽，有轻微的意图性震颤(韵律障碍)。灵巧性和精细运动控制较差。共济失调与小脑病变有关。共济失调常伴有痉挛性双瘫。大多数共济失调的孩子可以走路，但有些孩子需要助行器。

共济性脑瘫以以下症状为特征:

  • 姿势和/或动作的异常模式
  • 肌肉失调失去有秩序的肌肉协调，以致运动时力量、节奏和准确性不正常


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混合CP［|]

混合型脑瘫患儿通常有轻度痉挛、肌张力障碍和/或动脉状突运动。共济失调可能是本组儿童运动功能障碍的一个组成部分。共济失调和痉挛常同时发生。痉挛性共济失调性双瘫是一种常见的混合型，常伴有脑积水。

［10］
［11］

的［|]

以下是讨论脑瘫时使用的一些临床术语:

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