脑瘫简介

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定义|

脑瘫(CP)是一种运动和姿势的障碍,出现在婴儿期或幼儿期,由大脑损伤引起。对大脑的损害是永久性的,无法治愈,但我们越早开始干预,就越能取得改善。在生命的前2年(有些人说5年)发生的任何非进行性中枢神经系统(CNS)损伤都被认为是CP。文献中有几种脑瘫的定义,尽管这些定义在措辞上可能略有不同,但它们都是相似的,可以总结为:

脑瘫是一组永久性的,但不是不变的,运动和/或姿势和运动功能障碍,这是由于发育中/未成熟的大脑的非进行性干扰,病变或异常所致[1]

该定义特别排除了进行性运动功能障碍,其定义为在生命的前5年内丧失先前获得的技能。

脑损伤的时间框架|

如果脑损伤发生在以下时期,我们才会谈论脑瘫:

  1. 产前期-从受孕到分娩
  2. 围产期- 28周宫内至7天
  3. 产后时期——出生后的头两年(也有人说是五年)

5岁以后,我们谈论中风或创伤性脑损伤。

流行病学和病原学|

不幸的是,很难获得和澄清在资源贫乏的环境中残疾的患病率和发病率(Gladstone, 2010)。不仅儿童残疾的患病率在上升,脑瘫是最昂贵的慢性疾病之一,而且预期寿命也在提高,这增加了脑瘫的负担(Papavasiliou, 2009)。相比之下,在美国,大约有70万儿童患有脑瘫,每1000名新生儿中有2-5名。

脑瘫是儿童时期最常见的运动障碍。脑瘫的病因是非常多样化和多因素的。病因有先天性、遗传性、炎症性、感染性、缺氧性、创伤性和代谢性。发育中的大脑损伤可能发生在产前、分娩或产后。多达75%-80%的病例是由于产前损伤,不到10%是由于严重的出生创伤或窒息。最重要的危险因素似乎是早产和低出生体重,脑瘫的风险随着胎龄和出生体重的降低而增加。

来自世界各地的基于人群的研究报告,脑瘫的患病率估计从每1000名活产婴儿或特定年龄范围的儿童中1.5人到4人以上不等。新生儿管理和产科护理的最新进展并未显示脑瘫发病率下降。随着婴儿死亡率的下降,脑瘫的发病率和严重程度实际上有所增加。早产儿的发病率远高于足月婴儿。脑瘫在男孩中比女孩更常见,在黑人儿童中比白人儿童更常见。

大多数确诊为脑瘫的儿童患有痉挛性脑瘫(77,4%)。超过一半的脑瘫儿童(58.2%)可以独立行走,11.3%的儿童使用手持移动设备行走,30.6%的儿童行走能力有限或没有行走能力。许多脑瘫儿童也至少同时伴有一种疾病(例如,41%的癫痫)。

尽管围产期和产科护理有所改善,但脑瘫的发病率并未下降。即使在拥有最佳围产期护理条件和分娩窒息相对罕见的中心,足月婴儿脑瘫的发病率仍保持不变。

在过去的几十年里,由于生存率的提高,世界范围内的总体患病率有所增加。以下是关于脑瘫流行病学的一些事实:

  • 在西方国家,发病率为2.2.2 /1000活产婴儿
  • 在不同的国家,患病率在1-5/1000婴儿之间有所不同。
  • 亚洲国家没有可靠的统计数据。
  • 一些受影响的儿童无法存活
  • 病因学

医疗保健的改善降低了一些儿童脑瘫的发病率。医学进步也使以前可能夭折的儿童得以存活。

脑瘫的类型也发生了变化:

风险因素|

儿童可能发展为脑瘫的每个阶段都有不同的风险因素。这些可以分为产前、围产期和产后。

产前|

  • 早产(胎龄小于36周)
  • 出生体重低(低于2500克),这可能是由于母亲营养状况不佳所致
  • 母体癫痫
  • 甲状腺机能亢进
    感染(TORCH =弓形虫病,其他(梅毒,水痘-带状疱疹,细小病毒B19,)风疹,巨细胞病毒(CMV),单纯疱疹病毒)
  • 严重的毒血症,子痫
  • 药物滥用
  • 创伤
  • 多胎妊娠
  • 胎盘机能不全

围产期|

  • 胎膜早破
  • 长时间艰苦劳动
  • 分娩时阴道出血
  • 心动过缓

产后(0-2岁)|

  • 中枢神经系统感染(脑炎、脑膜炎)
  • 缺氧
  • 癫痫发作
  • 凝血障碍
  • 新生儿高胆红素血
  • 头部外伤

没有办法预测哪个孩子的大脑会受到这些因素的损害,也没有办法预测损害的程度。这些因素并不一定会导致脑损伤,即使发生了脑损伤,也并不一定会导致脑瘫。

例如:有些儿童可能因脑膜炎而孤立性失聪,有些儿童可能有严重的智力残疾,有些儿童可能患有脑瘫。

脑性麻痹的分类|

分类的做法是将具有相似特征的案例归类在一起,将具有不同特征的案例分开或分开。对脑瘫儿童使用分类系统的好处是,它提供了一种共同的语言来快速传达儿童表现的临床快照。为了建立一个可靠的、可重复的、有效的脑瘫儿童分类系统,人们进行了许多尝试。然而,由于脑瘫的异质性使分类成为一个复杂的过程,很少有成功的。早在1862年,矫形外科医生威廉·利特尔(William Little)首先将47例病例的临床表现分为:

  1. 偏瘫强直仅影响一侧,尽管明显未受累的肢体经常出现较小的损伤;
  2. 截瘫对双腿的影响大于对手臂的影响;和
  3. 广义刚度[3]

脑瘫儿童分类系统的研究和发展主要集中在病因学、脑成像、主要运动障碍的亚型和地形分布、步态和大运动功能。[4]瑞典脑瘫亚型分类(SC)采用地形描述方法。[5]它描述了肌肉张力的类型(痉挛性、运动障碍、共济失调或混合性)以及受影响肢体的数量和分布(单侧瘫痪、偏瘫、双瘫、四肢瘫痪和四肢瘫痪)。[5][6]欧洲脑瘫监测(SCPE)进一步发展了这一概念,并于2000年提出了脑瘫亚型的新分类。[7](图1)SCPE分类系统提供了一个决策流程图,以帮助分类为神经和地形类别,并为每个神经类别提供了明确定义的症状和要求。[3]与SC相反,SCPE系统将痉挛性脑瘫分为上肢或下肢,双侧或单侧受累。

脑瘫亚型的SC和SCPE分类要求临床医生确定主要的运动障碍。[8]有一些关于SC和SCPE工具的有效性和可靠性的担忧,对于脑瘫亚型的观察者内部可靠性只有中等程度的一致。[9]当临床意见在哪种运动模式占主导地位时,差异就产生了。然而
Rosenbaum等人。[10]建议脑瘫儿童继续按主要的张力或运动异常类型分类(分类为痉挛、肌张力障碍、舞蹈症或共济失调),并将任何其他张力或运动异常列为次要类型,并记录特征的解剖分布。

虽然SC和SCPE工具可能有助于描述儿童的表现,但它们并没有定义任何记录儿童功能能力的标准。识别、描述和分类儿童的功能能力也可以提高诊断脑瘫儿童的可靠性。进一步的研究集中在发展步态和功能分类系统的行动与脑瘫儿童。

脑瘫的亚型|

许多患有脑瘫的儿童患有混合形式的脑瘫。这里使用的定义和分类与欧洲一致。更多关于定义的信息,一些研究的结果,关于欧洲脑瘫临床实践的信息交流,你可以在注册后找到在这里。欧洲脑瘫监测组织成立于1998年。

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解剖分类|

解剖分类如下:

  • 单侧:身体的一侧受到影响
  • 双侧:身体两侧均受影响

痉挛性脑瘫:用来区分四肢瘫痪、双瘫和偏瘫。痉挛性脑瘫可为双侧或单侧。

运动障碍性脑瘫和共济性脑瘫:总是累及全身(双侧)。

痉挛状态|

偏瘫(单边)|

偏瘫时,身体的一侧受上肢的影响通常比下肢更严重。可能出现癫痫、视野缺损、触觉失认症和本体感觉丧失。20%患有痉挛性脑瘫的儿童患有偏瘫。在许多情况下,局灶性创伤、血管或感染性病变是病因。磁共振成像(MRI)显示单侧脑梗死伴出血性脑孔畸形(大脑半球内的囊肿或空洞)。

双侧瘫痪(双边)|

双瘫患者下肢严重受累,手臂轻度受累。智力通常是正常的,癫痫不太常见。50%患有痉挛性脑瘫的儿童患有双瘫。通常有早产史。随着越来越多的低出生体重婴儿存活下来,双瘫变得越来越普遍。MRI显示轻度心室周围白质软化(PVL)。

四肢瘫痪(双边)|

四肢瘫痪患者的四肢、躯干和控制嘴巴、舌头和咽部的肌肉都受到影响。30%患有痉挛性脑瘫的儿童患有四肢瘫痪。更严重的下肢受累在早产儿中很常见。有些有围产期缺氧缺血性脑病。运动障碍的CP|

当孩子开始运动时发生的异常运动被称为运动障碍。构音障碍,吞咽困难和流口水伴随着运动问题。智力发育通常是正常的,然而严重的构音障碍使交流困难,使外界认为孩子有智力障碍。感音神经性听力障碍也会影响交流。运动障碍脑瘫约占所有脑瘫病例的10%至15%。高胆红素血症或严重缺氧引起基底神经节功能障碍,导致运动障碍脑瘫。

运动障碍脑瘫的特征是以下症状:

  • 姿势和/或动作模式异常,以及
  • 不自主的、不受控制的、反复出现的、偶尔出现的受影响身体部位的刻板运动

失动性脑瘫可能是:

  • 肌张力障碍性脑瘫,以运动不足和强直为主,或
  • 动作缓动性脑瘫,以运动亢进和张力低下为主

混乱的CP|

共济失调是平衡、协调和精细运动控制的丧失。共济失调儿童不能协调他们的动作。他们在生命的前两年是低渗的。肌肉张力恢复正常,共济失调在2 - 3岁时变得明显。能走路的孩子步态宽,有轻微的意图性震颤(韵律障碍)。灵巧性和精细运动控制较差。共济失调与小脑病变有关。共济失调常伴有痉挛性双瘫。大多数共济失调的孩子可以走路,但有些孩子需要助行器。

共济性脑瘫以以下症状为特征:

  • 姿势和/或动作的异常模式
  • 肌肉失调失去有秩序的肌肉协调,以致运动时力量、节奏和准确性不正常


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混合CP|

混合型脑瘫患儿通常有轻度痉挛、肌张力障碍和/或动脉状突运动。共济失调可能是本组儿童运动功能障碍的一个组成部分。共济失调和痉挛常同时发生。痉挛性共济失调性双瘫是一种常见的混合型,常伴有脑积水。

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以下是讨论脑瘫时使用的一些临床术语: