摘要贝氏病

定义/描述［|］

一种引起身体血管发炎的综合症(或有时称为疾病)。最常见的症状是口腔、性器官和皮肤上的溃疡，以及眼睛肿胀、疼痛、僵硬和关节肿胀。更严重的并发症包括脑膜炎、血凝块、胃肠道炎症和失明。[1]^[２]

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患病率［|］

发生在“丝绸之路”——地中海东部、中东和东亚的人群中。多见于丝绸之路沿线国家的男性，多见于欧美25-30岁的女性。[4]

• 据估计，在美国有15000名白塞医生。

特征/临床表现［|］

病人可能出现白塞病五种最常见症状中的任何一种。

• 口腔溃疡——通常是第一个也是最持久的症状。它们与口腔溃疡相似，但持续时间更长，通常更大，更痛。
• 生殖器溃疡-不太常见，但仍发生在一半以上的患者与这种疾病。它们通常被误认为是生殖器疱疹，可以出现在生殖器的外部或内部表面。
• 皮肤损伤——呈红色，凸起的肿块或类似疖子或痤疮的瘀伤。它们通常出现在腿部和躯干上部。
• 葡萄膜炎和视网膜血管炎-发生在一半的白塞患者，这可导致视力模糊，疼痛，红肿，或失明，如果不治疗。
• 关节炎——它导致关节发炎，导致水肿、发热、发红和疼痛。它发生在一半的白塞病人身上，持续几周。

除了这五种常见的临床症状外，患者的循环系统、中枢神经系统和消化道也会受到影响。

• 循环系统——DVT，动脉瘤
• 中枢神经系统——由于脑膜和脊髓的炎症，可能会出现发热、头痛、僵硬和运动协调困难。
• 消化道-可能导致腹痛，腹泻和出血，由于消化道炎症和溃疡。这些症状与溃疡性结肠炎和克罗恩病相似。[4]

相关的疾病［|］

包括:口腔、生殖器和胃肠道溃疡、皮肤损伤、肺动脉瘤、关节痛、头痛、意识混乱、中风、性格改变、痴呆和无菌性脑膜炎、前/后葡萄膜炎［5］

药物［|］

对于局限于粘膜皮肤区域(口腔、生殖器、皮肤)的疾病，使用局部类固醇和非免疫抑制药物。

中度剂量的皮质类固醇用于病情加重。对于一些慢性疼痛患者，可以使用小剂量的强的松。严重的器官损害需要大剂量的强的松和免疫抑制治疗。免疫抑制药物包括:氮硫唑嘌呤、环孢霉素、环磷酰胺和氯霉素［5］

诊断测试/实验室测试/实验室值［|］

诊断非常困难，可能需要数月甚至数年才能得到准确的诊断。主要症状是:

• 一年内至少会有三次口腔溃疡。
• 下列任何两项:
• 反复出现的生殖器溃疡
• 眼睛发炎并丧失视力
• 皮肤损伤特征
• 积极的过敏反应性测试

皮肤科医生可能会对口腔、生殖器和皮肤病变进行活组织检查。^[4]

病因/原因［|］

其病因尚不清楚，但认为是自身免疫反应的继发性反应，即免疫系统攻击和伤害身体组织，导致炎症。一些人认为，它可能有一种遗传成分，使一些人更容易受到可能的环境诱因，如病毒或细菌的影响。[4]

系统性的参与［|］

会影响眼睛，嘴巴，皮肤，肺，关节，大脑，生殖器和胃肠道。

• 眼睛:可引起前/后葡萄膜炎;前葡萄膜炎会导致疼痛、视力模糊、流泪、发红和对光敏感;后葡萄膜炎的症状较少，但会损害视网膜。
• 口腔:嘴唇、舌头和面颊内侧有疼痛的溃疡，称为阿弗他溃疡。
• 皮肤:红斑结节是一种红色的、柔软的结节，通常发生在腿部和脚踝，但也发生在面部、颈部和手臂或类似于痤疮的脓疱性皮肤病变。
• 肺:肺动脉动脉瘤->，可导致出血。
• 关节:关节痛
• 大脑:头痛、思维混乱、中风、性格变化、痴呆和无菌性脑膜炎。
  

  中枢神经系统受累的MRI(脑桥白质变化)
• 生殖器:阴囊或外阴上形成的疼痛性病变。
• 肠胃溃疡:从口腔到肛门的溃疡。最常见的部位是回肠和盲肠。^［5］

医疗管理［|］

类固醇凝胶、膏体和乳膏可用于口腔和生殖器溃疡。秋水仙碱有助于减少溃疡复发。己酮可可碱可使溃疡愈合长达29个月。布洛芬可用于减轻关节炎症。秋水仙碱和可的松用于治疗患者的炎症。柳氮磺胺吡啶用于减轻关节炎的症状。必须立即注意治疗眼睛和减少炎症。研究表明，通过阻断肿瘤坏死因子(一种引发炎症的蛋白质)，医生可以成功地控制炎症。TNF阻断药物包括英夫利昔单抗和依那西普。免疫抑制药物已被用于治疗与大脑、眼睛和动脉有关的更严重的症状。 The immunosuppressive agents include: chlorambucil, azathioprine, and cyclophosphamide. Current literature is looking at the effects of thalidomide for treating and preventing ulcerations in the mouth and genitals.[6]

研究表明，预后是可变的，取决于严重程度和症状发生的地方，一些会随着时间的推移而消失。然而，中枢神经系统的症状通常不会减弱。

物理治疗管理［|］

节能技术，中低强度运动耐力和加强，ROM，疾病过程教育，放松技术，疼痛控制模式

鉴别诊断［|］

白塞氏病在美国很罕见，很多时候它会因为症状而被误诊为其他疾病。

如果病变出现在口腔、皮肤或生殖器上，就会被误认为:

• 唇疱疹
• 口腔溃疡
• 生殖器疱疹
• 疱疹
• 疼痛

如果病变出现在胃肠道，这些可能是错误的诊断:

• [7]

案例研究［|］

• 韩国白塞氏病临床严重程度的区域区分:四所大学医学中心的研究。[8][《临床与实验风湿病学》2010年版文章]
  
• 白塞氏病2147例临床表现分析^[9][延世医学杂志评论文章]
• Behçet病神经系统损害的临床模式:200例患者的评价^[10][牛津期刊观点文章]
  
• 白塞综合征的临床研究。^[10]【查看欧洲心胸外科杂志文章】

资源［|］

• 美国白塞氏病协会:http://www.behcets.com/site/pp.asp?c=bhJIJSOCJrH&b=260521
• 医学网:Bechet病:http://www.medicinenet.com/behcets_syndrome/article.htm
• 梅奥诊所:白塞病:http://www.mayoclinic.com/health/behcets-disease/DS00822
• 约翰·霍普金斯:血管炎中心:http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/behcets-disease/
• 白塞病基本指南:http://www.behcetsdisease.com/behcets-basics.html

参考文献［|］