闭锁综合症

定义［|］

闭锁综合征(LIS)是一种诊断，指的是具有警觉、认知意识和沟通能力，但不能移动或说话的患者[1]．LIS通常是脑桥腹侧病变的结果，其特征为运动传入阻滞，导致四肢瘫痪^[1][２]．

2019年瑞典的一项研究报告称，患有LIS的人表示需要适当的护理、适当的技术帮助和支持性环境，以获得生活质量。^[3]

下面的视频很好地概述了这种综合征

^[4]

子分类［|］

有三个不同的子类别，如下所述，细分运动和语言障碍的程度，可以是完全的或部分的[1]．

LIS分为三类:

1. 经典-四肢瘫痪和关节关节炎，意识和垂直眼运动保留
2. 不完全眼动——与经典眼动相同，但除了垂直眼动之外，还有一些其他类型的自主眼动
3. 完全不动，不能交流，但人是完全有意识的^[２]．

临床相关解剖［|］

看到流行病学［|］

LIS的确切患病率在文献中没有明确的记录，发病率被认为被低估了。然而，文献中讨论的LIS患者群体在男性和女性中频率相对相等，最常发生在41-52岁之间［5］．此外，60%的LIS是由基底动脉闭塞或脑桥出血引起的，但也可能由创伤性脑损伤([6]．

损伤机制/病理过程［|］

最常见的损伤机制是由桥脑腹侧中风引起的，尽管已经描述了超过20种不同的LIS机制[7]．最常见的脑桥腹侧梗死是基底动脉闭塞的结果^[6]．LIS的不常见原因包括脑干其他区域的肿瘤、感染、创伤、病变和低血压事件^[7]．

预后［|］

早期文献估计LIS的死亡率约为60%，其中前6个月的死亡率最高[7]．然而，最近的研究表明，5年生存率超过80%^[7]．研究表明，如果患者在遭受侮辱时年龄较小，并且在诊断后早期接受康复和护理，那么他们的存活率会更高^[２]．在那些能够在综合症急性期开始康复的患者中，死亡率下降到14%^[２]．尽管，大多数LIS患者仍然处于锁定阶段或有严重的障碍^[２]．

一项回顾性研究聚焦于闭锁综合征患者的损伤，发现所有受试者的神经损伤仍然存在，大多数患者的物体操作和口头交流能力较差^[7]．然而，功能的改善是明显的，因为许多人能够减少使用诸如喂食管和导尿管等医疗设备^[7]．此外，患者通过眼睛或面部运动、计算机技术或字母板来保持沟通，他们可以用上肢指向相应的字母^[7]．值得注意的是，患有LIS的患者将有很高的护理负担，并将需要扩展护理机构或家庭成员的支持^[7]．最后，那些去世的人都有各种并发症，包括心脏病、多系统功能衰竭、[7]．

临床表现［|］

被诊断为LIS患者的神经行为标准包括:

1. 保持眼界开阔
2. 基本的认知能力得以保留
3. 严重的低音或失音
4. 四肢瘫痪或四肢瘫痪
5. 通过垂直或横向的眼球运动或眨眼进行交流[1]．

诊断程序［|］

LIS的诊断是一个漫长的过程，通常是在家庭成员或护理人员报告说他们注意到患者有意识的迹象时开始的[２]．了解到LIS会影响脑干，医生必须进行神经学测试，并应关注患者的眼球运动^[8]．如果单侧或双侧共轭注视或双眼外展缺失时水平眼动异常，则确定为脑干病变^[8]．

如果没有对无反应患者进行垂直自主眼动的评估，LIS的诊断常常被忽视^[２]．通过让患者自觉地跟踪你的手指运动，可以实现垂直自主眼动测试^[8]．如果怀疑患者患有LIS，他们必须立即转介到神经和神经放射会诊^[8]．一个[２]．

医疗管理［|］

研究表明，如果可能的话，在发病后一个月内尽早采用多学科康复治疗，可大大改善LIS患者的健康状况，并降低死亡率[6]^[２]．尽管每个职业的专长各不相同，但团队有几个共同的目标，包括保持整体健康、最大化生活质量、练习沟通技巧和提高认知能力^[9]．

多学科护理团队一般包括:

• 医生
• 护士:协助排便和膀胱功能，体位，呼吸训练，药物管理，以及几乎所有其他方面的护理^［5］[6]
• 言语和语言治疗师:帮助重新学习吞咽技巧，用眼球运动或更先进的辅助设备进行沟通策略，正确的呼吸技巧^[6][２]
• 职业治疗师:辅助设备的使用，ADLs的修改，沟通策略的帮助^[6][9]
• 心理学家:帮助病人适应新的现实和环境^[9]
• 物理治疗师(见下文)

物理治疗管理［|］

强烈建议LIS患者在确诊后尽快进行广泛的物理治疗［5］．不幸的是，过时的观念认为LIS患者不会改善和/或因进展缓慢而感到沮丧，这意味着并非所有患者都接受康复服务或充分的治疗^［5］．研究表明，接受早期积极治疗和持续治疗(每周5-6次)的患者表现出了功能的改善和死亡率的降低，当治疗停止时，LIS的严重程度会加剧^［5］[6]．
LIS可以表现为不同的严重程度，如果能恢复，患者也可能以不同的速度恢复不同的功能^[1]．部分功能的恢复是可预测的，因此可以指导物理治疗师的重点，例如，运动控制倾向于以远端到近端的方式恢复，许多患者恢复对手指和脚趾的部分远端控制^［5］[9]．其他患者可以通过使用电动轮椅和电脑获得足够的功能，从而相对独立^［5］．因此，最好的物理治疗过程是一个个性化的治疗计划，关注患者的目标和生活选择，通常强调运动，可以增加交流和独立，允许大大提高生活质量^[２]．

理疗:早期阶段［|］

通常情况下，多学科团队在诊断后的直接目标包括维持气道和充足的氧合，以帮助患者恢复[２]．物理治疗在这一阶段的作用包括:

• [6]．
• 防止因不活动引起的并发症:在早期阶段，被动的肢体活动是物理治疗师作用的关键部分，有助于防止挛缩和关节周围钙化，并减少可能出现的痉挛^[6]．
• 心肺物理疗法:具有心肺经验的物理治疗师在早期康复中发挥着关键作用，通过使用体位技巧进行体位引流(特别是Trendelenberg体位)，使用吸盘清除分泌物并预防肺部并发症，进行胸部活动以协助呼吸和分泌物引流，并尽快教患者进行深呼吸练习^[6][２]．

物理治疗:正在进行［|］

• 继续肢体活动:如果患者恢复了一定的控制能力，可以进展到主动辅助的活动范围[6]．练习活动范围和加强眼肌也是很重要的，因为这对大多数LIS患者的交流很重要^[２]．
• 如有需要，继续进行心肺物理治疗^[6][9][２]．
• [6]^[9]．
• 重复的感觉运动训练:即使在手臂接近完全中枢麻痹的患者中，重复训练相同的动作已被证明可以加速手臂和手部运动功能的恢复^［5］[9]．
• 增加耐力/注意力持续时间:患者在早期往往能力有限，特别是在学习用垂直眼动交流和体力劳动时^[9][２]．治疗过程应该是激烈的，并能逐渐增强耐力和注意力^[9]．如果患者有能力，使用轮椅、倾斜桌和站立架可以增加患者的负重和耐力^[9]．
• 任务导向训练:以患者的目标为指导，重复的任务导向训练可以帮助建立长期的运动模式，从而产生有用的日常功能，如按按钮或驾驶电动轮椅^[9]．
• 肌肉强化:关于直接肌肉强化的证据有限，然而，从特定任务和感觉运动训练中获得的间接力量已被证明可以增强功能^［5］．
• 增加头部和躯干控制:由于轴向张力不足，这些功能通常是最后恢复的，如果它们能完全恢复的话^[9]．因此，训练应该尽早开始，并成为大多数治疗的一部分，因为躯干和头部控制对于LIS患者的积极坐姿和交流非常重要^[9]．

不完全LIS患者［|］

这些患者可能比(完全性或经典性)LIS患者能够恢复更多的运动功能，因此可能能够使用更先进的治疗[9]．

• 有体重支持的跑步机治疗:Høyer等人(2010)在对不完全LIS患者使用有支持的跑步机治疗的研究中显示了有希望的结果。改善的程度非常显著，从能够练习在辅助下行走，到在枢轴转移中支持自己，或只是重新获得对头部和躯干的一些控制，但所有患者都表现出一些改善^[9]．

鉴别诊断［|］

LIS的临床表现可能与其他各种疾病相似，因此在评估患者时应考虑到这一点，以便提供正确的诊断[10]．与LIS临床表现相似的潜在替代疾病或条件包括格林-巴利综合征、重症肌无力、脊髓灰质炎、多神经炎或双侧脑干肿瘤^[10]此外，LIS可能被误认为是动性缄默症，这是一种罕见的神经疾病，患者在醒着的情况下不会移动(动性)或说话(静音)^[10]．

最后，LIS的诊断可能会被误诊为植物人^[10]．这在有视力或听力问题的人中更为常见，这使得LIS的诊断更加困难^[10]．

案例研究［|］

以下视频是两个LIS幸存者的例子。他们分享了被“锁起来”的感觉:

参考文献［|］