继发性进行性多发性硬化(SPMS) -一个案例研究

摘要［|］

目的:本虚构案例研究的目的是概述和检查继发性进行性多发性硬化症(SPMS)患者的表现，并强调跨学科医疗团队对治疗效果的研究，重点是物理治疗管理。该病例从最初的评估到12周的随访和出院。

案例介绍:这个虚构的案例研究的重点是杰拉尔丁·史密斯，35岁的女性，她的诊断最近从SPMS活跃无进展变为SPMS活跃伴进展。这一进展导致症状增加，主要影响她的行动、工作、日常生活活动以及与家人一起参加娱乐活动。

干预:医生给史密斯女士开了一个干预计划，重点是平衡、力量、伸展和步态，以帮助改善或限制她的症状。她目前正在接受神经科医生、职业治疗师和精神科医生的额外治疗，同时也在考虑按摩疗法和盆底理疗。

结果:史密斯夫人的随访显示她的疲劳程度、平衡和步态有显著改善。处方更合适的步态辅助提高了她的信心，平衡和步态整体。她的跨学科医疗团队的其他成员的额外治疗也有助于改善她的生活质量和功能能力。杰拉尔丁坚持她的家庭锻炼计划和迄今为止的进步表明她正在实现她的目标，现在可以出院了。

简介［|］

[1]．MS可分为复发-缓解型MS (RRMS)和进展型MS。

后者可分为原发性或继发性进展性MS，并进一步分为活动性或不活动性，有或没有进展，如图1所示^[２]．有几种机制被提出来解释进行性MS的发生，其影响10-20%的患者。一种解释是炎症导致大脑退化，而其他理论则认为炎症和神经退化是独立发生的^[3]．然而，这两者并不相互排斥。事实上，50%被诊断为RRMS的患者将在10年内过渡到进行性MS, 90%将在25年内过渡^[4]．通过对患者状态和结果的临床评估来衡量病情进展，至少每年一次。这可以使用九孔钉测试(NHPT)、计时25英尺步行(T25FW)和节奏听觉序列加法(PASAT)来完成，这些测试可以给出身体和认知功能的图像。

本案例研究追踪了35岁女性杰拉尔丁·史密斯(Geraldine Smith)的进展［5］．类似的方法也可以用在史密斯女士身上，以改善她的行动功能，并帮助她实现个人目标。结合平衡康复计划已被证明可以降低MS受试者的跌倒率和提高平衡技能，在伯格平衡量表上有统计学上的显著差异^[6]．这种物理疗法可以降低史密斯夫人摔倒的风险，从而解决她的一个担忧。

这个虚构的案例研究的目的是提出基于证据的研究，作为跨专业医疗团队对SPMS患者的物理治疗管理的影响。比较从病人的情况，以现有的文献来描述病史，检查结果，干预措施和结果。

客户特征［|］

Geraldine Smith是一名35岁的女性(DOB: 12/31/1985)， 10年前(2011年)被诊断为SPMS活动性而无进展，但现在诊断为SPMS活动性并有进展。史密斯女士目前与丈夫和女儿住在安大略省金斯敦，在家工作，是一名在线销售代表。史密斯夫人5年前被诊断患有抑郁症，1年后被诊断患有高血压。她的神经科医生建议她接受物理治疗，因为她最近的诊断随着进展而改变为活跃，并且她的日常生活活动越来越困难。史密斯女士担心她目前的功能水平最近下降，希望物理治疗可以帮助防止她的症状进一步恶化，并改善她的独立功能。

检查发现［|］

主观评价［|］

主诉［|］

史密斯夫人很关心她目前的功能水平，因为她想在一年后女儿八年级毕业典礼上“足够健康”。

现病史［|］

• 医学诊断:SPMS活跃且进展(2021年)
  • 诊断证实:
    • MRI识别中枢神经系统病变区域[7]^[8]
    • 诱发电位(测量神经冲动传导速度)，感觉运动电位^[7][8]
  • 扩展残疾状况量表(EDSS)^[9]= 6
    • 由神经科医生建立

• 治疗至今:既往无物理治疗史
• 目前的症状：下肢虚弱和疲劳加重，耐力下降，难以正常步态和平衡受损，难以控制膀胱^[8]

既往病史［|］

• 2011年诊断为spms活跃且无进展(10年前)

• 并发症:
  • 抑郁症，5年前确诊[10]^[11]
    • 最近开始看心理医生^[12]
      • 处方药
      • 患者报告说，每周进行认知行为疗法(CBT)对她的抑郁症状有所帮助
  • 高血压，四年前确诊^[10][11]

药物［|］

• 巴氯芬- 10mg 3/天，帮助肌肉痉挛[8]
• 达法普定-每12小时10mg有助于步态^[8]
• 金刚烷胺- 100mg 3/天，帮助疲劳^[8]
• 氟西汀- 30mg/天有助于抑郁症状^[13]
• 卡托普利- 25mg每12小时控制高血压^[14]

社会历史［|］

• 首页:住在平房，有4步才能进入正门
• 社会支持:她和丈夫杰瑞以及12岁的女儿简住在一起
• 占领:在线销售代表，目前在家工作
  • 患者报告说，由于疲劳和注意力下降，他们需要更频繁地休息

• 爱好:和女儿一起烘焙，和丈夫一起出去散步
  • 患者报告疲劳和不稳定限制了她参与任何活动的能力

家族病史［|］

家族成员无多发性硬化症病史。

功能的历史［|］

• 以前能够使用单点手杖行走至少30分钟而不感到疼痛或疲劳。
• 以前可以用单点手杖和没有栏杆毫无困难地走上4个前面的台阶。
• 初步诊断后逐渐减少驾驶，2年以上没有驾驶。

当前功能状态［|］

• 在由于下肢疲劳而停下来休息之前，可以用单点手杖行走5分钟。
• 报告在没有扶手的椅子上从坐到站的困难。
  • 上厕所和下厕所都有困难
  • 等待职业治疗师咨询如何调整家庭环境

• 目前很难用单点手杖爬上前面的4个台阶，即使使用栏杆。
• 在不平坦的草地上走到车道上很困难，因为感觉她的腿会崩溃，她会摔倒。
• 在跑腿和做家务方面越来越依赖丈夫。
• 站立和烘烤时，由于缺乏注意力和其他手臂运动而感到不稳定。
• 两周前摔过一次，之后又多次差点摔倒。

病人的目标［|］

• 尽可能限制症状的进一步发展。
• 在八年级毕业典礼上和女儿一起散步。
• 提高平衡能力，能够在烘烤时站立，能够在不平整的表面上行走。
• 能够在不需要休息的情况下走上台阶。

客观的评估［|］

活动范围(ROM)

• Ue - WNL
• LE -表1

表1。运动范围

联合	运动	范围(°)
臀部	弯曲	110
臀部	扩展	2
臀部	绑架	35
臀部	内收	30.
臀部	红外	30.
臀部	呃	40
膝盖	弯曲	125
膝盖	扩展	5
脚踝	跖屈	50
脚踝	背屈	0
脚踝	反演	30.
脚踝	外翻	10

痉挛状态-改良阿什沃斯量表^[15]

• Ue - WNL (0)
• LE(两边)-表2

表2。改良阿什沃斯量表

肌肉组织	分数
臀屈肌	1 +
臀部两种	1
臀部绑架者	0
髋关节合并	0
膝关节屈肌	1 +
膝盖两种	1
踝足底屈肌	2
脚踝Dorsiflexors	1

强度-手动肌肉测试(MMT)

• LE(双边)-表3

表3。LE MMT

肌肉组织	分数(/ 5)
臀屈肌	4
臀部两种	3 +
臀部绑架者	4
髋关节合并	4
髋关节内旋肌	4
髋关节外旋器	4
膝关节屈肌	4
膝盖两种	4 -
踝足底屈肌	3 +
脚踝Dorsiflexors	3 +
脚踝逆变器	4
脚踝Everters	4 -

神经系统

• 皮肤小体- WNL
• 肌切开肌- WNL
• 反应
  • 学院
    • 阵挛^[16]——积极的^[8]
    • 巴宾斯基^[17]——积极的^[8]
  • LMN
    • 髌腱(L3-L4)增加- 3/4^[8]
    • 跟腱(S1-S2)增加- 3/4^[8]
• 感觉测试- WNL

步态^[18]

• 初次接触时踝关节背屈减少，导致脚后跟冲击不足
• 终末期站立时髋关节伸展减少
• 终末期站立时背屈和脚后跟抬高丧失
• 减少了前挥杆到初始挥杆的推杆
• 在初始挥杆时脚间隙不完全
• 终摆时膝关节不能完全伸展
• 降低步态速度，步长和步幅
  • 单点拐杖步态速度0.5m/s

• 难以同时完成两项任务
• 依靠单点拐杖辅助步态

平衡

• 管理[19]^[20]-32/56
• 活动特定平衡量表(ABC)自我报告结果测量^[19]-40年

乏力

• 疲劳程度量表(FSS)^[21][22]- - - 52/63

行走的能力

• 疾病的步骤^[23]-4晚期甘蔗
• 患者决定的疾病步骤^[24]-5晚藤
• [19]^[25](单点手杖)- 17秒
  • 摔倒风险增加
  • 需要步态辅助

• 12项质谱行走量表(MSWS-12)^[19]
  • 

    图3。12项MS行走量表^[19]
    得分:62.5%

耐力

• [19]^[26]- 140米
  • 单点手杖
  • 博格感觉用力等级(RPE)^[27]- 16

生活质量和身体机能

• 多发性硬化影响量表(MSIS-29)^[19]
  • 物理- 46.25
  • 心理方面:52.78分

临床印象［|］

史密斯女士是一名35岁女性，她的SPMS症状随着病情的进展而明显恶化。史密斯女士目前表现为双侧下肢(LE)疲劳，活动乏力、行动不便、痉挛、力量减弱、步态和平衡感受损以及大小便失禁。这些因素极大地限制了她的行动能力、功能能力和执行日常活动的信心。

身体，结构和功能

• 由于疾病相关的脱髓鞘和轴突变性导致的感觉和运动传导率下降。
• 由于疲劳增加、LE和有氧紊乱，以及步态模式受损和平衡受损，活动能力和行走耐力降低。
• 由于LE强度和运动范围的降低，步态模式受损，特别是足底屈肌(推离)，背屈肌(足间隙，脚跟撞击)和髋关节伸肌(终端站立)。
• 自诊断以来，由于久坐行为的增加而导致LE和有氧能力的退化。
• 由于本体感觉和代偿平衡受损而缺乏稳定性。
• 由于疾病进展膀胱控制困难。

活动

• 从坐到站的难度增加，特别是从没有扶手或厕所的椅子上站起来时，由于LE去条件调节。
• 由于快速疲劳发作而降低独立性和执行以前可管理的日常生活活动(adl)的能力。

参与

• 难以长时间专注于工作(例如需要经常休息)，因为认知注意力持续时间缩短和疲劳。
• 和女儿一起烤面包时站着保持平衡有困难。

个人因素

• 诊断后数年患上抑郁症，丧失参与家庭活动的能力。
• 对坠落的恐惧增加。

环境因素

• 4步进入前门
• 去她家车道的路不平坦

干预措施［|］

以病人为中心的治疗

短期目标:

• 在治疗的第一周结束时，由患者自行选择一个小组运动课程(例如瑜伽或游泳)。
• 在2周内将疲劳严重程度评分降低到49/63。
• 在4周内使用助步器将行走耐力提高到8分钟。

长期目标:

• 避免在一年内在EDSS考试中得分超过6分。
• 3个月内坚持每周150分钟的体育锻炼。[28]
• 能够参加女儿8年级毕业典礼的整个晚上(约3个小时的间歇性站立，行走和坐着)，同时不超过12的BORG RPE，从现在开始的一年内。

在诊所管理

平衡练习

• 以不受干扰的静态双侧支撑动作开始平衡训练。在适当的过程中，改变环境，增加扰动、动态成分或单边成分，进一步挑战平衡。
  

  图4。第一天平衡例程

加强练习

• 

  图5。第一天强化训练的例子
  从无阻力的轻度功能性锻炼开始加强锻炼计划。随着患者的病情好转，可以通过增加阻力或调整运动来缓慢推进锻炼。

步态训练

• 使用四根手杖辅助步态，而不是单点手杖。鉴于患者目前的状况，她将受益于一个更稳定的步态辅助，仍然允许行动。
• 治疗师指导下，专注于;
  • 步态阶段的适当排序
  • 保持对称
  • 适当的步幅
  • 获得足部间隙

教育

• 宣传体育活动对减少继发性并发症的重要性
  • 任何活动都是好的
  • 让她感觉良好，因为可能情绪低落/不坚持HEP的风险
  • 克服患者锻炼的障碍，找到合适的锻炼课程^[29]
  • 生活方式体育活动(~150分钟/周，如耐受)^[28]
• 疲劳管理计划
  • 努力采用自我调节的管理策略。
    • 进一步阐述，任何活动都比没有活动好。
    • 天气好的时候，多做些体育活动。
    • 运气不好的时候，试着做一些体育活动。
    • 在非常糟糕的日子里，不运动也没关系!

家庭运动计划

• 有氧运动
  • 游泳
    • 鼓励病人游泳。游泳是一种低强度的有氧运动，伴随着大范围的运动，这将有助于增加她整个身体的活动范围^[30]．
      

      图6。一个循序渐进的每周例行散步的例子。
  • 走程序
    • 在目前的功能范围内开始，随着时间的推移逐步建立步态耐受力。

• 平衡
  • 完成与临床相同的平衡练习，以确保达到每周的量。

• 加强练习
  • 完成在诊所进行的同样的加强训练，以确保达到每周的量。

• 伸展运动
  • 从整体拉伸开始，帮助提高下肢的整体灵活性。

跨学科的治疗

• 按摩疗法
  • 转介按摩治疗将有利于患者增加下肢活动范围，减少痉挛和促进她的身体全面放松。^[31]
• 盆底理疗专家
  • 转介盆底专家解决膀胱控制问题。^[32]

结果［|］

初次就诊3个月后，杰拉尔丁参加了随访。在重新评估期间，FSS、BSS和TUG均被重新管理。她的FSS分数从52/63下降到44/63，她的BSS从32/56增加到40/56，她的TUG从17秒提高到14.5秒。这些结果指标的改善分别表现为疲劳减轻，平衡性改善，步行速度和功能强度增加。

在职业治疗师的家庭评估之后，史密斯家在厕所旁边安装了一个辅助杆，当杰拉尔丁需要时，它可以帮助她从厕所里爬起来。这位职业治疗师还为杰拉尔丁提供了烘焙时使用的策略，比如事先收集所有的材料，以及在烹饪步骤之间休息一下。

杰拉尔丁随后与盆底治疗师进行了随访，并开始了盆底强化计划，以改善她的膀胱控制。杰拉尔丁的抑郁症通过参加她的心理医生的CBT课程和在她的运动课上进行更多的社会互动而不断改善。

杰拉尔丁成功地实现了她的长期目标，即在3个月的时间内持续积累150分钟的体育活动，这与她最初的时间表一致。杰拉尔丁参加了瑜伽和有氧游泳课程，并很享受这两门课程的社交活动。她的主要目标是在女儿八年级毕业典礼上陪她一起散步，目前她可以连续散步12分钟不停下来休息。

在这个时候，是时候让杰拉尔丁从私人物理治疗服务中出院了。杰拉尔丁将被指示继续HEP以维持她目前的身体功能水平。出院后，她将接受为期6周的远程康复访问，以确保她能维持目前的功能，并有机会为她提供她可能需要的任何其他教育。

讨论［|］

杰拉尔丁·史密斯是一名35岁的在线销售代表，她被建议进行物理治疗来管理她的SPMS, 10年后，她的状态从活跃而无进展变为活跃而有进展。从她最初的诊断开始，Geraldine的SPMS主要影响她的双侧下肢。与疾病相关的脱髓鞘的复合影响以及由此导致的活动水平降低导致的退化，导致了行走和平衡的持续挑战。患者的主要目标是能够更好地忍受日常活动，在一年内参加女儿的八年级毕业，并尽可能减少病情的进一步恶化。

在她的物理治疗评估中，主观和客观的结果都表明Geraldine下肢力量、耐力、柔韧性下降，步态和平衡受损。这些表现在很大程度上归因于ms患者中常见的活动水平降低、去条件化和恐惧回避行为的循环。确定杰拉尔丁将受益于个性化的家庭锻炼计划，以帮助加强她的下肢肌肉，增加她的耐力，减轻肌肉痉挛和张力，并改善她的平衡。医生为她提供了具体的步态训练指导，并为她提供了一种更合适的步态辅助工具，以提高稳定性并降低她未来摔倒的风险。杰拉尔丁从体育活动的重要性和提高自我效能策略的教育中受益匪浅。除了她的物理治疗师，杰拉尔丁的跨学科团队还包括她的神经科医生、家庭医生、职业治疗师、盆底治疗师、按摩治疗师和精神病学家。杰拉尔丁坚持她的家庭锻炼计划和改善的结果测量表明，她正在实现她的目标，在一年内与她的女儿一起散步八年级毕业，并使日常活动更易于管理和愉快。

本病例的更广泛的影响增加了跨学科团队在SPMS患者的评估和管理中的重要性。SPMS表现为多因素症状，并不仅仅局限于身体损伤。因此，必须包括众多的卫生保健专业人员，以涵盖患者所经历的所有损害。这个病例也强调了身体活动在治疗多发性硬化症等神经系统疾病时的重要性。尽管具体的活动类型和数量需要根据每个人及其具体的限制和目标量身定制，但身体活动应该始终是多发性硬化症患者康复计划的一个组成部分[28]．教育患者体育活动对改善症状和限制继发性并发症和合并症的重要性也是至关重要的。这个虚构的案例展示了如何通过适当的管理和生活方式的调整，多发性硬化症患者通常可以保持功能并实现现实的目标。

自学问题［|］

1）在多发性硬化症患者中，下列哪项检查可能是正常的?

a.跟腱反射

b。阵挛

c. C6 myoome

d。巴宾斯基

2）下列哪个是不一种多发性硬化症的诊断?

a.继发性进行性多发性硬化症

b.复发缓解型多发性硬化症

c.原发性进行性多发性硬化症

d.临床孤立综合征

e.第三期进行性多发性硬化症

3）以下哪一种方法是治疗多发性硬化症的最佳方案?

a.强化强化计划

b.每周两次柔韧性训练

C.每周150分钟的体力活动

d.热超声

答案:1)c, 2) e, 3) c

参考文献［|］

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