摘要贝氏病
定义/描述[|]
引起身体血管炎症的一种综合征(有时也称为疾病)。最常见的症状是口腔、性器官和皮肤上的溃疡,以及眼睛肿胀、疼痛、僵硬和关节肿胀。更严重的并发症包括脑膜炎、血凝块、胃肠道炎症和失明。[1][2]
患病率[|]
发生在“丝绸之路”沿线的人群中——地中海东部、中东和东亚。最常见于丝绸之路沿线国家的男性,在欧洲和美国25-30岁的女性中更为常见。[4]
- 估计在美国有15000人患有白塞氏综合症。
特征/临床表现[|]
病人可能表现出白塞氏病的五种最常见症状中的任何一种。
- 口腔溃疡——通常是第一个也是最持久的症状。它们与口腔溃疡相似,但持续时间更长,通常更大,更痛。
- 生殖器溃疡——不太常见,但仍有超过一半的患者患有此病。它们通常被误认为是生殖器疱疹,可以在生殖器的外部或内部表面。
- 皮肤损伤-是红色,凸起的肿块或瘀伤,类似疖子或痤疮。它们通常出现在腿部和上半身。
- 葡萄膜炎和视网膜血管炎——发生在一半的白塞氏病患者身上,如果不及时治疗,会导致视力模糊、疼痛、发红或失明。
- 关节炎——它会导致关节发炎,导致水肿、发热、发红和疼痛。一半的白塞氏症患者会出现这种症状,并持续数周。
除了患者出现的这五种常见临床症状外,循环系统、中枢神经系统和消化道也会受到影响。
- 循环系统——深静脉血栓,动脉瘤
- 中枢神经系统-可能会出现发烧、头痛、脖子僵硬,以及继发于脑膜和脊髓炎症的协调运动困难。
- 消化道-可能导致腹痛,腹泻和出血,由于炎症和溃疡的胃肠道。这些症状类似于溃疡性结肠炎和克罗恩病。[4]
相关的疾病[|]
包括:口腔、生殖器和胃肠道溃疡、皮肤病变、肺动脉瘤、关节痛、头痛、精神错乱、中风、人格改变、痴呆、无菌性脑膜炎、前/后葡萄膜炎[5]
药物[|]
对于局限于皮肤粘膜区域(口腔、生殖器、皮肤)的疾病,使用局部类固醇和非免疫抑制药物。
中度剂量的皮质类固醇用于治疗病情加重。对于一些慢性疼痛患者,需要低剂量的强的松。严重的器官受累需要高剂量的强的松和免疫抑制治疗。免疫抑制药物包括:氮唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺和氯霉素[5]
诊断测试/实验室测试/实验室值[|]
诊断非常困难,可能需要数月甚至数年才能得到准确的诊断。主要症状有:
- 一年内至少三次口腔溃疡。
- 下列任意两项:
- 复发性生殖器溃疡
- 眼睛发炎导致视力丧失
- 特征性皮肤病变
- 病理试验阳性
皮肤科医生可能会对口腔、生殖器和皮肤病变进行活组织检查。[4]
病因/原因[|]
病因尚不清楚,但被认为是继发于自身免疫反应,免疫系统攻击并损害身体组织,导致炎症。一些人认为它可能有遗传成分,使一些人更容易受到病毒或细菌等可能的环境触发因素的影响。[4]
系统性的参与[|]
可影响眼睛、口腔、皮肤、肺、关节、大脑、生殖器和胃肠道。
- 眼睛:可能引起前/后葡萄膜炎;前葡萄膜炎导致疼痛、视力模糊、流泪、发红和光敏感;后葡萄膜炎的症状较少,但会损害视网膜。
- 口腔:在嘴唇、舌头和脸颊内侧可以发现疼痛的溃疡。
- 皮肤:结节性红斑是红色的、柔软的结节,通常出现在腿和脚踝上,但也出现在面部、颈部和手臂上,或类似痤疮的脓疱性皮肤病变。
- 肺:肺动脉中的动脉瘤可导致出血。
- 关节:关节痛
- 脑部:头痛、精神错乱、中风、性格改变、痴呆和无菌性脑膜炎。
- 生殖器:在阴囊或外阴上形成的疼痛性病变。
- 胃肠道溃疡:从口腔到肛门的溃疡。最常见的部位是回肠和盲肠。[5]
医疗管理[|]
类固醇凝胶、膏剂和面霜可用于口腔和生殖器溃疡。秋水仙碱有助于减少复发性溃疡。己酮茶碱可用于维持愈合的溃疡长达29个月。布洛芬可以用来减少关节炎症。秋水仙碱和可的松用于治疗患者的炎症。柳氮磺胺吡啶用于减轻关节炎的症状。必须立即注意治疗眼睛,减少炎症。研究表明,通过阻断肿瘤坏死因子(一种引发炎症的蛋白质),医生可以成功地控制炎症。TNF阻断药物包括英夫利昔单抗和依那西普。免疫抑制药物已被用于治疗与大脑、眼睛和动脉相关的更严重的症状。 The immunosuppressive agents include: chlorambucil, azathioprine, and cyclophosphamide. Current literature is looking at the effects of thalidomide for treating and preventing ulcerations in the mouth and genitals.[6]
研究表明,预后是可变的,取决于严重程度和症状发生的地方,有些会随着时间的推移而减轻。然而,中枢神经系统的症状通常不会减轻。
物理治疗管理[|]
节能技术,中低强度运动耐力和强化,ROM,疾病过程教育,放松技术,疼痛控制方式
鉴别诊断[|]
白塞氏症在美国很少见。很多时候,由于症状,它被误诊为其他疾病。
如果病变出现在口腔、皮肤或生殖器上,可能会被误认为:
- 唇疱疹
- 口腔溃疡
- 生殖器疱疹
- 疱疹
- 疼痛
如果病变出现在胃肠道,这些可能是错误的诊断:
案例研究[|]
- 韩国白塞氏病临床严重程度的地区区别:四所大学医学中心研究。[8][参见2010年《临床与实验风湿病学》的文章]
- 白塞病2147例临床表现分析[9][延世医学杂志文章]
- behaperet病神经系统受累的临床模式:200例患者的评估[10][查看牛津期刊文章]
- 白塞综合征的临床研究。[10][欧洲心胸外科杂志文章]
资源[|]
- 美国白塞病协会:http://www.behcets.com/site/pp.asp?c=bhJIJSOCJrH&b=260521
- 医学网:贝克特病:http://www.medicinenet.com/behcets_syndrome/article.htm
- 梅奥诊所:白塞氏病;http://www.mayoclinic.com/health/behcets-disease/DS00822
- 约翰·霍普金斯:血管炎中心http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/behcets-disease/
- 白塞氏病基本指南:http://www.behcetsdisease.com/behcets-basics.html
参考文献[|]
- ↑国家关节炎、肌肉骨骼和皮肤疾病研究所。遗传病的疾病。http://www.niams.nih.gov(2011年2月22日查阅)。
- ↑Medline Plus。遗传病的综合症。http://www.nlm.nih.gov(2011年2月22日查阅)。
- ↑解释Bechet病。可以从http://www.youtube.com/watch?v=Txf7cWW8HwI(28/98/19访问)
- ↑4.04.14.24.3关节炎基金会。白塞氏病:如何诊断?http://www.arthritis.org(2011年2月22日查阅)。
- ↑5.05.15.2约翰霍普金斯血管炎中心。海尔曼D.白塞氏病。www.hopkinsvasculitis.org(2011年2月22日查阅)。
- ↑MedicineNet.com。遗传病的综合症。http://www.medicinenet.com(2011年3月15日查阅)。
- ↑WD。白塞病的误诊。www.wrongdiagnosis.com。(2011年3月31日查阅)。
- ↑崔建勇,郑文涛,李世文,等。韩国白塞氏病临床严重程度的地区区别:四所大学医学中心研究。临床和实验风湿病学。2010; 28: S20-S26。
- ↑葛勒,波伊瓦,图尔森。白塞氏病的临床表现:2147例患者的分析。延世医学杂志1997;38:423 - 427。
- ↑10.010.1[2]吴晓东,吴晓东,王晓东,等。神经系统疾病的临床特征分析。牛津学报。1999;122:2171-2182。