摘要贝氏病

定义/描述［|］

引起身体血管炎症的一种综合征(有时也称为疾病)。最常见的症状是口腔、性器官和皮肤上的溃疡，以及眼睛肿胀、疼痛、僵硬和关节肿胀。更严重的并发症包括脑膜炎、血凝块、胃肠道炎症和失明。[1]^[2]

^[3]

患病率［|］

发生在“丝绸之路”沿线的人群中——地中海东部、中东和东亚。最常见于丝绸之路沿线国家的男性，在欧洲和美国25-30岁的女性中更为常见。［4］

• 估计在美国有15000人患有白塞氏综合症。

特征/临床表现［|］

病人可能表现出白塞氏病的五种最常见症状中的任何一种。

• 口腔溃疡——通常是第一个也是最持久的症状。它们与口腔溃疡相似，但持续时间更长，通常更大，更痛。
• 生殖器溃疡——不太常见，但仍有超过一半的患者患有此病。它们通常被误认为是生殖器疱疹，可以在生殖器的外部或内部表面。
• 皮肤损伤-是红色，凸起的肿块或瘀伤，类似疖子或痤疮。它们通常出现在腿部和上半身。
• 葡萄膜炎和视网膜血管炎——发生在一半的白塞氏病患者身上，如果不及时治疗，会导致视力模糊、疼痛、发红或失明。
• 关节炎——它会导致关节发炎，导致水肿、发热、发红和疼痛。一半的白塞氏症患者会出现这种症状，并持续数周。

除了患者出现的这五种常见临床症状外，循环系统、中枢神经系统和消化道也会受到影响。

• 循环系统——深静脉血栓，动脉瘤
• 中枢神经系统-可能会出现发烧、头痛、脖子僵硬，以及继发于脑膜和脊髓炎症的协调运动困难。
• 消化道-可能导致腹痛，腹泻和出血，由于炎症和溃疡的胃肠道。这些症状类似于溃疡性结肠炎和克罗恩病。［4］

相关的疾病［|］

包括:口腔、生殖器和胃肠道溃疡、皮肤病变、肺动脉瘤、关节痛、头痛、精神错乱、中风、人格改变、痴呆、无菌性脑膜炎、前/后葡萄膜炎[5]

药物［|］

对于局限于皮肤粘膜区域(口腔、生殖器、皮肤)的疾病，使用局部类固醇和非免疫抑制药物。

中度剂量的皮质类固醇用于治疗病情加重。对于一些慢性疼痛患者，需要低剂量的强的松。严重的器官受累需要高剂量的强的松和免疫抑制治疗。免疫抑制药物包括:氮唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺和氯霉素[5]

诊断测试/实验室测试/实验室值［|］

诊断非常困难，可能需要数月甚至数年才能得到准确的诊断。主要症状有:

• 一年内至少三次口腔溃疡。
• 下列任意两项:
• 复发性生殖器溃疡
• 眼睛发炎导致视力丧失
• 特征性皮肤病变
• 病理试验阳性

皮肤科医生可能会对口腔、生殖器和皮肤病变进行活组织检查。^［4］

病因/原因［|］

病因尚不清楚，但被认为是继发于自身免疫反应，免疫系统攻击并损害身体组织，导致炎症。一些人认为它可能有遗传成分，使一些人更容易受到病毒或细菌等可能的环境触发因素的影响。［4］

系统性的参与［|］

可影响眼睛、口腔、皮肤、肺、关节、大脑、生殖器和胃肠道。

• 眼睛:可能引起前/后葡萄膜炎;前葡萄膜炎导致疼痛、视力模糊、流泪、发红和光敏感;后葡萄膜炎的症状较少，但会损害视网膜。
• 口腔:在嘴唇、舌头和脸颊内侧可以发现疼痛的溃疡。
• 皮肤:结节性红斑是红色的、柔软的结节，通常出现在腿和脚踝上，但也出现在面部、颈部和手臂上，或类似痤疮的脓疱性皮肤病变。
• 肺:肺动脉中的动脉瘤可导致出血。
• 关节:关节痛
• 脑部:头痛、精神错乱、中风、性格改变、痴呆和无菌性脑膜炎。
  

  中枢神经系统受累的MRI(脑桥白质改变)
• 生殖器:在阴囊或外阴上形成的疼痛性病变。
• 胃肠道溃疡:从口腔到肛门的溃疡。最常见的部位是回肠和盲肠。^[5]

医疗管理［|］

类固醇凝胶、膏剂和面霜可用于口腔和生殖器溃疡。秋水仙碱有助于减少复发性溃疡。己酮茶碱可用于维持愈合的溃疡长达29个月。布洛芬可以用来减少关节炎症。秋水仙碱和可的松用于治疗患者的炎症。柳氮磺胺吡啶用于减轻关节炎的症状。必须立即注意治疗眼睛，减少炎症。研究表明，通过阻断肿瘤坏死因子(一种引发炎症的蛋白质)，医生可以成功地控制炎症。TNF阻断药物包括英夫利昔单抗和依那西普。免疫抑制药物已被用于治疗与大脑、眼睛和动脉相关的更严重的症状。 The immunosuppressive agents include: chlorambucil, azathioprine, and cyclophosphamide. Current literature is looking at the effects of thalidomide for treating and preventing ulcerations in the mouth and genitals.[6]

研究表明，预后是可变的，取决于严重程度和症状发生的地方，有些会随着时间的推移而减轻。然而，中枢神经系统的症状通常不会减轻。

物理治疗管理［|］

节能技术，中低强度运动耐力和强化，ROM，疾病过程教育，放松技术，疼痛控制方式

鉴别诊断［|］

白塞氏症在美国很少见。很多时候，由于症状，它被误诊为其他疾病。

如果病变出现在口腔、皮肤或生殖器上，可能会被误认为:

• 唇疱疹
• 口腔溃疡
• 生殖器疱疹
• 疱疹
• 疼痛

如果病变出现在胃肠道，这些可能是错误的诊断:

• [7]

案例研究［|］

• 韩国白塞氏病临床严重程度的地区区别:四所大学医学中心研究。［８］[参见2010年《临床与实验风湿病学》的文章]
  
• 白塞病2147例临床表现分析^［９］[延世医学杂志文章]
• behaperet病神经系统受累的临床模式:200例患者的评估^[10][查看牛津期刊文章]
  
• 白塞综合征的临床研究。^[10][欧洲心胸外科杂志文章]

资源［|］

• 美国白塞病协会:http://www.behcets.com/site/pp.asp?c=bhJIJSOCJrH&b=260521
• 医学网:贝克特病:http://www.medicinenet.com/behcets_syndrome/article.htm
• 梅奥诊所:白塞氏病;http://www.mayoclinic.com/health/behcets-disease/DS00822
• 约翰·霍普金斯:血管炎中心http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/behcets-disease/
• 白塞氏病基本指南:http://www.behcetsdisease.com/behcets-basics.html

参考文献［|］