肌肉萎缩症
lOriginal编辑器-露辛达汉普顿,杰斯贝尔,罗宾Tacchetti,Rucha Gadgil,维迪雅Acharya,Kehinde Fatola,Shreya Pavaskar,Olajumoke Ogunleye,塔里娜·范德·斯托克特,金正日杰克逊和Uchechukwu Chukwuemeka
介绍[|]
肌肉萎缩症指的是一群[1]
病因学[|]
在大多数情况下,肌营养不良是由肌膜糖蛋白缺失或缺陷引起的。在每种类型的肌肉萎缩症中,不同的基因被删除或突变。这些变化可以影响各种[2]与该基因相关的肌肉蛋白被命名为“肌营养不良蛋白”。[3]肌营养不良蛋白是肌肉组织的组成部分[3]
右图显示的是肌肉萎缩症患者的肌肉组织。图中组织结构混乱,肌营养不良蛋白浓度降低(绿色区域)。[4]
流行病学[|]
总体患病率:[6]
- 肌肉萎缩症:每10万人中有3.6人
- [6]
管理[|]
肌肉萎缩症无法治愈,但适当的治疗可以帮助控制症状并提高生活质量。
1.医疗干预措施包括:[1]
- 抗心律失常药物
- 的抗癫痫药物
- anti-myotonic药物
- 非甾体抗炎药([1]
- 放置除颤器或起搏器
- 解除挛缩
- 脊椎矫正
3.其他干预措施包括:[1]- 支持物理治疗
- 支持支撑
- 支持性咨询
- 遗传咨询
物理治疗[|]
物理治疗的目的是提高大肌群的力量,防止脊柱侧凸和挛缩。
根据文献,强化锻炼对肌肉萎缩症的作用是有争议的,原因有两个:[7]
- 由于肌肉萎缩症会导致肌肉质量和力量的逐渐减少,运动可能被认为是有害的,因为它会引起损伤、炎症和肌肉自我修复的失败——它可能有负面影响的风险,包括在超极限、高强度运动后的过度工作虚弱[8]
- 缺乏体育活动可能导致功能丧失、体重增加、疲劳和肌肉萎缩症的恶化/加速。
Gianola等人的系统综述和荟萃分析。[8]探索肌肉萎缩症患者肌肉运动的证据。他们发现,肌肉锻炼对肌肉萎缩症患者的步行耐力有一定的改善,但不能“推荐用于提高力量、管理运动能力或减轻疲劳”。[8]
研究还发现,偏心运动和阻力/高负荷运动对肌肉的伤害更大,会导致更多的肌肉衰竭。等长运动或体重抵抗运动,适当分级以避免过度疲劳是更有益的。[5]
- 尽可能长时间保持行走/独立活动能力
- 运动范围的练习和拉伸,重点放在容易发生收缩的关节上
- 低强度的锻炼,如固定自行车,游泳/水上运动
- 支持支撑-帮助维持功能尽可能长时间
- 模塑踝足矫形器-用于帮助个人的步态与脚下降,以防止绊倒或提供支持和舒适
- 轻便塑胶踝足矫形器(并发症[|]
肌肉萎缩症的并发症取决于类型。进行性肌肉无力会影响一个人走路、呼吸、吞咽和说话的能力。并发症包括但不限于:[2]
- [1]许多肌肉萎缩症患者在30岁之前死于心肺衰竭。[1]
- 吞咽困难。食道肌肉无力会影响咀嚼和吞咽,并可能导致窒息。
- 挛缩。大多数肌肉萎缩症患者的肘部、髋部、膝关节和踝关节挛缩。[1]
- 白内障。[9][10]
参考文献[|]
- ↑1.01.11.21.3.1.41.51.61.71.81.9LaPelusa A, Kentris M。肌肉萎缩症。StatPearls[网络]。2020年7月21日。可以从:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560582/(24.2.2021访问)
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- ↑Physiospot。针对肌肉萎缩症的锻炼|谨慎使用|本周文章#202020年12月14日,斯科特·巴克斯顿摄
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