神经母细胞瘤

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简介|

成神经细胞瘤是儿童最常见的实体肿瘤。

图1:埃塞俄比亚牧童的巨大神经母细胞瘤

它几乎完全是一个童年[1]

由于其表现的高度可变性,临床体征和症状可以从良性可触及的肿块伴膨胀到肿瘤实质扩散引起的重大疾病。[2]

本视频(3分钟)是神经母细胞瘤的常见症状

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Epidemiolgy|

肿瘤通常发生在婴儿和非常年幼的儿童(平均年龄约22个月),95%的病例在10岁之前诊断。偶尔,它们可能在产前或一出生就被发现。[4]

图2此婴儿因转移性成神经细胞瘤而出现巨大的肝肿大。腹腔内压力由硅橡胶袋部分缓解。

病因|

目前还不清楚这种癌症发生的原因,也没有明确的环境联系。获得关键基因突变导致成神经细胞瘤的风险因素尚未被确定,尽管在受孕和怀孕期间的暴露是一个研究主题。成神经细胞瘤可在种系中零星发生或传播[2]

很少有成神经细胞瘤在家族中遗传的病例[1]

特征/临床表现|

浣熊的眼睛

成神经细胞瘤根据其表现部位和肿瘤大小的不同,表现为多种形式。[5].演示通常是

眼眶和颅穹神经浆瘤

其他伴随综合征包括:

  • Hutchinson综合征:骨骼转移可表现为骨骼疼痛或跛行、易怒或眼眶周围和头部肿块突出。
  • 胡椒综合征:广泛肝转移引起的肝肿大
  • 蓝莓松饼综合征:多处皮肤病变
  • 视斜眼:快速、不自主的眼球快速共轭运动
  • 眼眶突出和眼眶周围瘀斑(“浣熊眼”):眼眶转移[4]

本视频(3分钟)是神经母细胞瘤的常见症状

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位置|

成神经细胞瘤起源于交感神经系统。腹腔内疾病(三分之二的病例)比胸内疾病更常见。具体网站包括:

  • 肾上腺:最常见的起源部位,35%
  • 腹膜后腔:30 - 35%
  • 腹腔轴
  • 椎旁交感神经链
  • 后纵隔:20%
  • 颈部:1 - 5%
  • 骨盆:2 - 3%

治疗与预后|

治疗取决于患者的阶段。被认为是“低风险”的局部肿瘤被手术切除,患者往往恢复得很好(见下文)。在“高风险”肿瘤中,结合了[4]

成神经细胞瘤的分期|

在美国,基于手术切除的国际成神经细胞瘤分期系统(INSS)被用于成神经细胞瘤的分期。

阶段1:在这一阶段被确诊的儿童比例为21%。

阶段2:在这一阶段被诊断的儿童比例为15%

阶段3:在这一阶段被确诊的儿童比例为17%。

阶段4:在这一阶段确诊的儿童比例为41%。

4 s阶段:在这一阶段被诊断的儿童比例为6%。[6]

预后不良因素:晚期发病年龄:>18个月;高级期:特别是有转移的;N-Myc突变;染色体1p缺失;岛田组织指数不利

更好的预后因素:TRK-A表达式[4]

诊断|

成神经细胞瘤可能很难诊断,因为症状往往直到肿瘤达到一定的大小才变得明显。即便如此,症状也可能很微妙,与其他更常见的非严重儿童疾病相似。因此,在最终诊断成神经细胞瘤之前通常需要一段时间[1]

临床表现和初始[7]

总结|

成神经细胞瘤是一种罕见的儿童腹部肿瘤。然而,如果误诊,肿瘤是致命的。因此,成神经细胞瘤的诊断和治疗最好由一个包括儿科医生、儿科外科医生、肿瘤学家、放射治疗师、社会工作者、药剂师、营养师和专科护理护士在内的跨专业团队来管理。一个专门研究儿童癌症的团队至关重要,因为这些患者有特殊需求。所有的癌症治疗都可能阻碍生长,因此,营养学家应该在早期护理中参与。[2]

理疗管理|

治疗的进步导致癌症幸存者的数量增加。然而,儿童癌症与许多后期影响相关,如生长发育受损、认知、神经功能、肌肉骨骼、心肺功能和继发肿瘤。儿童的身体健康也会受到损害[7]

图片5: Wiihab

[8]eg神经系统改变包括(周围神经病变和神经根病变);肌肉骨骼改变(因辐射纤维化引起的废用性萎缩和关节挛缩);社会心理(发育迟缓、抑郁和焦虑、社会孤立、行为问题)[8]

案例报告/案例研究|

参考文献|

  1. 1.01.11.2澳大利亚神经母细胞瘤什么是成神经细胞瘤?可用:https://www.neuroblastoma.org.au/pages/faqs/category/what-is-neuroblastoma(14.10.2021访问)
  2. 2.02.12.2Mahapatra S, Challagundla KB。癌症,神经母细胞瘤.1918年4月13日10:492021可用:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448111/(14.10.2021访问)
  3. 3.03.1美国物理治疗协会的健康。成神经细胞瘤的症状可以从:http://www.youtube.com/watch?v=L9r_y4BnIzw[最后一次访问是在2021年6月29日]
  4. 4.04.14.24.3Radiopedia神经母细胞瘤可用:https://radiopaedia.org/articles/neuroblastoma(14.10.2021访问)
  5. 蒂埃尔CJ。神经母细胞瘤.非人细胞培养2002(第21-53页)。施普林格,多德雷赫特。
  6. 儿童神经母细胞瘤癌症基金会:神经母细胞瘤分期。http://www.cncfhope.org/Staging_Neuroblastoma(2011年3月7日访问)。
  7. 7.07.1为成神经细胞瘤患者提供的最佳疼痛辅助锻炼/活动:https://www.epainassist.com/fitness-and-exercise/best-exercises-activities-for-neuroblastoma-patients(14.10.2021访问)
  8. 8.08.1Miale, S主持人。改善癌症儿童的生活质量:康复的作用。在美国物理治疗协会综合科室会议上作报告;2011年2月9-12日;新奥尔良,路易斯安那州。