Legg-Calve-Perthes疾病

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简介|

Legg-Calvé-Perthes疾病(LCPD)是一种发生在骨骼发育不成熟的儿童(即儿童)的特发性幼年股骨头缺血性坏死。Legg-Calvé和Perthes大约在100年前发现了这种疾病。[1]这种疾病影响2到14岁的儿童。这种疾病会导致永久性畸形和过早的骨关节炎。

定义/描述|

LCPD是一种髋关节疾病,它是由股骨头的血液供应中断引起的。

随着股骨头周围的血管消失,细胞死亡,骨头也会死亡,停止生长。当愈合过程开始时,新的血管开始清除死骨。这导致骨量减少和股骨头变弱。由于坏死的骨头被新的组织和骨骼取代,它也会导致骨骼的畸形。[2]

由于血液供应中断,导致股骨头死亡。当出现骨死亡时,球的支撑骨发生断裂。这处骨折表明骨骼开始被身体重新吸收。随着骨骼慢慢被吸收,它被新的组织和骨骼所取代。

其他的名称是:髋关节缺血坏死,髋扁平,软骨炎和[3][4]

临床相关的解剖学|

流行病学和病因学|

LCPD是一种特发性疾病,但自从一个多世纪前它被发现以来,关于其潜在病因的各种理论已经提出,从先天到环境,从创伤到社会经济原因。LCPD与血栓形成、纤维蛋白溶解和骨骼异常生长模式有关。[6]它还与胰岛素样生长因子-1通路异常、反复的微创伤或与儿童多动症或出生时体重过低或体长过短相关的机械负荷有关。[7]

一些研究表明,一种遗传因素,即II型胶原蛋白突变,[8]其他研究报告了孕妇在怀孕期间吸烟以及其他产前和围产期危险因素。[9]

可能LCPD需要上述原因的一组或一部分。到目前为止,还很难辨别哪些是导致这种疾病发生的决定因素或仅仅是促成因素。

发病机理|

人们对骨坏死的发病机制有了更多的了解。大多数研究表明,在修复过程中,单个梗死事件伴随后续机械负荷进一步损伤和/或压缩血管,或多次发作的梗死需要产生LCPD。[10]

与LCPD发展的起始相关的关键病理事件是血液供应中断[7]

图2:股骨头缺血性坏死后股骨头畸形的发病机制总结。

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发病率|

各国报告的LCP发病率不同,从每10万人4至32人不等,男女比例为5:1。种族差异很大,白种人比其他种族更容易患此病,而印度的儿童通常年龄较大。除了种族差异外,发病率还因社会经济阶层的不同而不同,在人口密度较低的地区和社会经济阶层较低的地区发病率较高。[10]

分类|

LCPD分类可分为三类:定义疾病阶段的分类、试图预测结果的分类和定义结果的分类。

发展阶段:

Waldenström将LCPD的进展分为4个阶段[11]20世纪初;约瑟夫et al。[12]修改了Waldenström分类系统,将前三个阶段进一步划分为早期(A)和晚期(B)子阶段,以确定在疾病演变过程中何时发生各种变化。

我阶段:缺血性坏死或初期(±1年)

IA:早期

  • 血液流动中断会导致骨坏死。
  • 股骨头的透光度。

IB:晚

  • 使股骨头顶部变平
  • 可见软骨下骨折线。

第二阶段:碎裂或吸收期(1至1年半)

花絮:早期

  • 股骨头呈不规则密度
  • 可见早期碎片化

IIB:晚

  • 死骨被再吸收,导致更高程度的碎裂。
  • 股骨头看起来更扁平,轮廓不规则
  • 可能出现半脱位。

第三阶段:再骨化阶段(2-3年)

iii a:早期

  • 沿股骨头外周形成新的多孔骨
  • 密度增加

希望:晚

  • 新形成的骨头逐渐向中央填充。
  • 股骨头的轮廓和形状变得更加清晰

第四阶段:治好了

  • 股骨头的外观与正常侧相似。它是均匀的,然而,可以扩大(称为coxa magna),平坦(coxa plana),并有一个短而宽的颈部(coxa breva)。
  • 这一阶段股骨头的最终形状(扁平或畸形的程度)以及它与窝的贴合程度在很大程度上决定了长期的预后。

图3:修改后的Legg-Calvé-Perthes疾病分期Waldenström分类系统。完整的七阶段分类系统的详细可视化和文本表示涵盖了从早期硬化(IA期)到完全愈合(IV期)的疾病过程。AP =正位。[11]

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试图预测结果的分类:

第一个被广泛使用的分类是Catterall分类,该分类根据股骨骨骺的影像学表现,即可见的股骨头在骨坏死中的受累面,将髋分为四组。[13]Catterall认为,1组和2组是良性的,需要对症治疗,而3组和4组更广泛的头部受损伤,预后较差。此外,他描述了4个预示预后不良的“危险体征”(Gage征、骨骺侧钙化、侧位半脱位和骨骺线角度)。关于观察者间可靠性的报告从文章到文章有很大的差异,在类之间的分界点也不一致。

图4:Catterall分类

案例由Benoudina Samir博士提供,<a href=Radiopaedia.org。From case rID: 43848"src="//m.houseofhawgs.com/images/3/32/Catterall_LCPD.png" decoding="async" width="761" height="261">

Salter和Thompson分类使用软骨下骨折线的范围来区分两组。骨折线累及股骨头的一半以下预后较好,而累及股骨头的一半以上预后较差。[14]萨尔特-汤普森分类法通常被认为是卡特罗尔分类法的简化版本。由于软骨下骨折线在影像学上难以识别,尤其是在破碎期之后,该系统在不同水平的专家中可能不太可靠。图五:Salter-Thompson分类

案例由Benoudina Samir博士提供,<a href=Radiopaedia.org。从案例rID: 44064"src="//m.houseofhawgs.com/images/thumb/f/f1/Salter_thompson_LCPD.jpeg/768px-Salter_thompson_LCPD.jpeg" decoding="async" width="768" height="502" srcset="/images/f/f1/Salter_thompson_LCPD.jpeg 1.5x">

Herring等人提出了一种基于股骨头侧柱高度的分类方法。髋部在碎片化阶段被分为三组[15];a组臀围定义为不累及侧柱,密度无变化,侧柱高度无损失,b组臀围侧柱有透光,可能有一定的高度损失,但不超过原高度的50%。c组为侧柱透光性较好,>高度降低50%的髋关节。后来加入了边界组b /C,定义为大于侧柱高度的50%,有一个窄柱(2-3厘米),或保持大约50%的柱高,但相对于中心柱低。[16]

图6:修改后的横向矿柱分类

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虽然这三种系统的可靠性报告不一致,但总的来说,改进的横向矿柱分类是最可靠的,因为它易于使用和明确的特点。[17]

定义长期结果的分类:

Stulberg根据股骨头的形状和髋关节的一致性对LCPD进行分类。[18]预后研究报告这种分类是一个可靠的长期预后预测指标。[19]

球形一致:

髋部在这一类别中不会发生骨关节炎。

  • Stulberg 1:普通球形头。
  • Stulberg 2:具有髋大/短髋臼或髋臼陡峭的球形头。

非球面的一致:

轻度到中度的骨关节炎发生在成年后期。

  • Stulberg 3:非球形头
  • Stulberg 4:平头和髋臼平直

非球面Incongruency:

  • Stulberg 5:严重的骨关节炎发生在50岁之前的臀部。

预后|

根据《骨与关节外科杂志》上的一篇研究文章,修订后的侧柱分类是预测预后的最强指标。无论采用何种治疗策略,所有A组髋和绝大多数B组髋均有良好的疗效。B/C边界组疗效中等,C组均较差。第二大预后预测因素是发病年龄。[20]发病时6岁或6岁以下通常(但不总是)与良性病程和良好结果相关。[21]发病时6至8岁的儿童被认为预后不稳定,并被认为可以从治疗中获益。发病时8岁或8岁以上的患者通常预后较差,尽管手术治疗的结果优于非手术治疗。[20]

在其他研究中,8岁以下患有这种疾病的儿童的良好预后已被证明高达80%。这是对病人进行最低限度的治疗。在这项研究中,4到5岁到11个月大的孩子获得好结果的机会更小。

特征/临床表现|

LCPD存在于2-13岁的儿童中,男性的发病率是女性的4倍。平均发病年龄为6岁。

  • 跛行:psoatic跛行通常出现在这些孩子身上,继发于大腰肌无力。跛行:[22]身体活动后病情加重,休息一段时间后病情好转。在一天的晚些时候,经过长时间的行走后,跛行会变得更加明显。
  • 疼痛:[22]孩子在急性期常感到疼痛[2].白天晚些时候疼痛更严重,活动更频繁。[22]夜痛经常发生。[22]
  • 孩子会表现出外伸和外展活动范围的减少。在疾病早期,屈伸关节内旋受限[23]
  • 异常高活动水平:[24]患有LCPD的儿童通常非常活跃,有很大比例的儿童患有多动症或注意力缺陷障碍。
  • 异常生长模式:[25]一般规律:前臂和手相对于上臂要短一些。[26]与胫骨相比,脚是相对短的。[26]

鉴别诊断|

列出了一些其他应列入LCPD鉴别诊断的疾病:所有诱发头部坏死或类似的疾病都应在鉴别诊断中提出质疑[27]

  • 脓毒性关节炎或传染性关节炎这是关节感染。
  • 髋部镰状细胞性骨坏死会是这个病的结果吗
  • Spondyloepiphyseal获得性迟发性发育不良:这种疾病通常影响脊柱和更大的更近端关节
  • [28]
  • [6]

诊断程序|

MRI通常用于确诊;然而,x光片也可以用来确定股骨头的位置。

由于LCPD的最终结果是可变的,因此理想的成像方式可以在发生显著畸形之前预测疾病的初始阶段的结果。

在LCPD的初始阶段,非对比MRI和对比MRI显示的股脑受累程度无相关性,提示他们正在评估疾病过程的两个不同组成部分。在LCPD初期,MRI对比能更清晰地描绘受累区域。[29]

为了量化LCPD患者的股骨头畸形,可以采用新型的三维(3D)磁共振成像(MRI)重建和基于体积的分析。3D MRI体积比方法可以准确量化LCPD中股骨头畸形的微小变化(小于10%)。该方法可作为评价股骨头形状治疗效果的有效工具。[30]

结果测量|

下面的问卷可以用来评估一个人的初始功能,手术和非手术治疗的进展和结果。这些调查在功能水平上对患者进行测试,有助于提供基线并监测患者活动的功能进展。

关于非手术治疗和手术治疗结果的差异,2012年进行的一项meta分析表明,在6岁或6岁以上儿童中,手术治疗比非手术治疗更容易产生球形一致股骨头。对于小于6岁的患者,手术和非手术方法有相同的可能性产生良好的结果。接受手术治疗的6岁或6岁以上的儿童,无论进行股骨或骨盆手术干预,其良好的放射学结果的可能性是相同的。小于6岁的患者从骨盆手术中获益大于股骨手术。[34]

检查|

步态|

通常是镇痛剂。[22]有可能这个孩子有[35]

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孩子也可以有一个杜乡步态,其特征是躯干向站立肢体倾斜,骨盆水平或在未负重的一侧升高。[35]

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[36]

目前还没有足够的证据支持对这一人群使用观察性步态评估工具,且缺乏可靠性和有效性。[37]

范围的运动|

髋关节运动的限制在疾病的早期阶段是可变的。许多患者在极端的内旋和外展时可能只会有微小的运动损失。在这个阶段通常没有屈曲挛缩。无关节内不协调的早期LCPD患者髋关节ROM损失是由于疼痛和肌肉痉挛。[38]这就是为什么,如果孩子在一晚的卧床休息后进行检查,范围会比白天晚些时候好得多。

在进一步的疾病过程中,轻度疾病的儿童可能只在极端情况下保持最小程度的活动丧失,然后恢复完全活动能力。病情较重的患者会逐渐失去运动能力,特别是外展和内旋。晚期病例可能有内收挛缩和非常有限的旋转,但屈伸范围很少受到影响。

疼痛|

疼痛发生在急性疾病期间。[2]疼痛可发生在腹股沟、髋关节前区或大转子周围。膝关节疼痛是很常见的。

建议使用数值评定量表(NRS)来评估疼痛[37]

萎缩|

在大多数情况下有萎缩[39]而且医疗管理|

治疗方法是有争议的。在评估手术干预是否必要之前,必须对疾病的预后有一个清晰的了解。

治疗方法可分为保守治疗和手术治疗。

药物包括治疗疼痛和/或炎症的非甾体抗炎药(NSAIDs)。

心理因素也被考虑在内。有LCPD病史的人患注意力缺陷障碍的可能性是同龄人的1.5倍。他们患抑郁症的风险也更高。[40]

物理治疗管理|

对于LCPD中物理疗法可能带来的好处,或者在健康问题发展的哪个阶段应该使用物理疗法,目前还没有达成共识。

一些研究提到了物理治疗作为术前和/或术后干预,而另一些研究认为它是一种与其他治疗相结合的保守治疗形式,如骨骼牵引、矫形和石膏石膏。

在比较不同治疗方法的研究中[41],对病程较轻的患儿采用物理治疗。患者特点为:

  • 股骨头坏死小于50%的儿童(卡特罗尔1组或2组)[41]
  • 股骨头坏死50%以上,6岁以下,股骨头覆盖良好的儿童(>80%)[41]
  • A型或B型鲱鱼[42]
  • 萨尔特·汤普森A型血[42]

对于病程较轻的患者,物理治疗可改善关节活动度、肌肉力量和关节功能障碍[42].物理治疗包括:

  • 髋部肌肉拉伸的被动活动。
  • 直腿抬高练习,加强髋部的肌肉组织,涉及髋部肌肉的屈、伸、外展和内收。
  • 他们一开始做等长运动,8个疗程后做等长运动。
  • 在稳定地形和不稳定地形上进行平衡训练。

对于6岁以上诊断为股骨头坏死超过50%的儿童,股骨近端内翻截骨术比矫形和物理治疗有明显更好的结果[41]

目前已有关于3 ~ 12岁儿童LCPD术后处理的循证护理指南和关于3 ~ 12岁儿童LCPD保守处理的循证护理指南。这些研究大多基于辛辛那提儿童医院医疗中心LCPD团队成员的“本地共识”。这些指南表达了关于物理治疗(PT)治疗途径、术后和保守管理的证据(关于证据水平见附录3)[37].提出以下建议:

保守的管理|

物理治疗干预已被证明可以改善这一患者群体的ROM和力量(3)。

参加有监督的门诊就诊的个体在肌肉力量、功能灵活性、步态速度和运动表现质量方面的改善优于单独接受家庭锻炼计划或完全不接受指导的个体(2)。

经常从理疗师那里得到积极反馈的人更有可能遵守补充的家庭锻炼计划。(4)

建议有监督的物理治疗辅以定制的书面家庭锻炼计划在康复的所有阶段。(2)

改善ROM:(运动处方见附录1)

  • 下肢肌肉静态拉伸(2)
  • 动态罗(2)
  • 在被动拉伸后进行AROM和AAROM(主动辅助活动度)以保持新获得的ROM (2)

增强力量:(运动处方见附录2)

患有LCPD的儿童应避免髋关节过载模式。步态训练使髋关节脱臼可能成为LCPD患儿保守治疗的一个重要组成部分。[43]

对于6 - 8岁间发病并累及鲱鱼B的LCPD患者,非手术支架治疗是手术治疗的可靠选择。然而,他们不知道这些患者的良好结果是受支具的影响还是源于预后良好。[44]

手术后的管理|

康复是描述的参考康复的各个阶段。

  • 初始阶段(去除石膏后0-2周)

初始阶段的目标

  • 减少疼痛
    1. 热敷,用于放松和疼痛的拉伸(2)
    2. 冷冻疗法(5)
    3. 止痛药物(5)
    4. 优化髋关节、膝关节和踝关节活动度(锻炼见附录1)
    5. 被动静态拉伸(2)(可根据患者喜好和舒适度使用热敷(2))
    6. 动态罗(2)
    7. 在被动拉伸后进行AROM和AAROM,以保持新获得的ROM (2)
  • 增加屈髋、外展、外展以及膝关节和踝关节的力量(练习见附录2)
    1. 从髋部的等距练习开始,然后以一个减轻重力的姿势进行等距练习(3)
    2. 从膝关节和踝关节的等长练习开始,在重力减轻的位置进行等张练习,再进一步进行对抗重力的等张练习(3)
    3. 开始时,每组练习重复10 - 15次,每组练习重复3次(2)
  • 改善步态和功能灵活性
    1. 遵循转诊医生的WB状态指南(5)
    2. 转移训练和床上活动,最大限度地与ADL的独立性(5)
    3. 使用适当的辅助设备进行步态训练,注重安全性和独立性(5)。
  • 改善皮肤的完整性
    1. 疤痕按摩和脱敏减少粘连(5)
    2. 在去除石膏后,如果在家庭环境中可行,温水浴可改善皮肤完整性(5)
    3. 如果患者无法安全地使用温水浴进行皮肤完整性管理,可以使用温漩涡浴(5)

以每周2-3次(每周)监督PT (5)

  • 中期(去除石膏后2-6周)

中期目标

  • 减少疼痛(参见“初始阶段”)
    1. 规范膝关节、踝关节活动度,优化髋关节各方向活动度
    2. 参见“初始阶段”和附录1的练习
  • 增加膝盖和臀部的力量(练习见附录2)
    1. 髋部在重力减弱位置和反重力位置的等张练习(3)
    2. 减轻重力和对抗重力姿势下的膝关节和踝关节等张练习(3)
  • 保持独立性,保持功能性活动,保持WB状态,并使用适当的辅助设备(5)
  • 改善步态和功能灵活性(5)
    1. 遵循转诊医生的WB状态指南(5)
    2. 使用适当的辅助设备继续进行步态训练,重点关注安全性和独立性(5)
    3. 开始在及胸深的池水中缓慢行走,双臂浸在水中(5)
  • 改善皮肤的完整性
  • 继续进行疤痕按摩和脱敏(5)

以每周2-3次(每周)监督PT (5)

由于WB状态,建议此时限制PT以外的活动。如果主治医生允许,游泳是允许的(5)

  • 晚期(去除石膏后6-12周)

目标

  • 减少疼痛(参见“初始阶段”)
    1. 优化髋关节、膝关节和踝关节的ROM和灵活性
    2. 参见“初始阶段”和附录1的练习
  • 增加膝关节和髋关节(除髋关节外展肌)的力量至未受累下肢的70%以上,增加髋关节外展肌(因机械缺陷)的力量至未受累下肢的60%以上(4 + 5)(练习见附录2)
    1. 髋关节、膝关节和踝关节在重力减轻和对抗重力位置的等张性练习,包括同心和偏心收缩(3)
    2. 根据患者的能力(4)和治疗阶段的目标(5),WB和非负重(NWB)活动可以结合使用。
    3. 开始上肢支持的功能动态单肢活动(例如:上台阶、侧台阶)(5)
    4. 继续进行有阻力的双肢闭链练习,如果WB状态允许,可以进行有光阻力的单肢闭链练习(5)
    5. 以直立或仰卧的姿势使用固定自行车,保持臀部弯曲不超过90度(5)
  • 在不使用辅助设备或疼痛的情况下行走(5)
  • 独立行走楼梯,采用台阶模式,上肢(UE)支撑(5)
  • 将平衡性提高至高于儿童平衡评分最大值的69%(39/56)或非受病侧单肢站位(5)
  • 改善步态和功能灵活性(5)

PT的监督频率为每周1-2次(每周)(5)

建议在转诊医生允许的情况下,PT以外的活动仅限于游泳(5)。

注:此时禁止跑步和跳跃活动(5)。

  • 功能前阶段(12周至去除石膏后1年以上)

目标

  • 减少疼痛(参见“初始阶段”)
  • 优化髋关节、膝关节和踝关节的ROM和灵活性
    1. 静态拉伸(2)
  • 增加膝关节和髋关节(除髋关节外展肌)的力量至未受累下肢的80%以上,增加髋关节外展肌(由于机械缺陷)的力量至未受累下肢的75%以上(4 + 5)
  • 参见“高级阶段”和附录1的练习
  • 独立行走楼梯,并有上肢支撑(5)
  • 将平衡性提高到儿童平衡评分最大值的80%或以上(至少45/56),或非受伤者侧单肢站立(5)
  • 无疼痛的步态模式,最小的缺陷和正常的效率(5)

PT的监督频率为每周1-2次(每周)(5)

建议在转诊医生的指导下进行PT以外的活动包括游泳和骑自行车(5)。

注:此时禁止跑步和跳跃活动(5)。

  • 功能相

目标

  • 将疼痛减少到1/10或更少(参见“初始阶段”)
  • 正常ROM:除髋关节外展外展(5)外展髋关节、膝关节和踝关节的非受伤者侧ROM增加到90%或更高,由于潜在的骨块,髋关节外展ROM增加到80%或更高(4)
    1. 静态拉伸(2)
  • 力量正常化:增加膝关节和髋关节(除髋关节外展肌)的力量至未受累下肢的90%或以上(5),增加髋关节外展肌力量至未受累下肢的85%以上(4+5)
    1. 髋关节、膝关节和踝关节等张性运动进展,包括同心和偏心收缩(3)。
    2. 根据患者的能力(4)和治疗过程的目标组合使用WB和NWB活动。
    3. 根据患者安全需要,在上肢支持下进行功能动态单肢活动(例如:上台阶、侧台阶)(5)
    4. 抗阻力单腿闭链练习进展情况(4)
    5. 使用固定自行车,以直立或仰卧的姿势,保持臀部弯曲不超过90度
  • 行走时跛行无疼痛且效率正常(5)
  • 楼梯独立协商采用无UE支撑的互惠模式(5)

附录|

附录1:ROM运动处方

干预 参数 强度 笔记 肌肉群
被动的静态拉伸 每天拉伸2分钟,每组肌肉(2个)

保持30秒,每组重复4次(2次)

温柔的静态举行

在患者疼痛耐受范围内,无肌肉保护,以防止组织损伤和炎症反应(2)

这是拉伸获得柔韧性和/或ROM的首选方法(2)

在热身后,但在积极运动之前做伸展运动,以保持新获得的ROM (2)

·髋关节合并

·髋关节内旋肌·髋关节外旋肌·髋关节屈肌(5)

动态罗 保持5秒,每天每组肌肉重复24次,达到2分钟的拉伸时间(2) 只要不引起疼痛,患者自行选择强度(5) 患者激活拮抗肌组(2)

以缓慢的动作完成结束范围,以获得全部收益(2)

·髋关节合并

·髋关节内旋肌·髋关节外旋肌·髋关节屈肌(5)

附录2:强化运动处方

干预 参数 强度 笔记 肌肉群
等距加强 保持10秒,每条肌肉重复10次,共100秒(5次) 在大约75%最大收缩时进行(5) 髋关节保持中立位(5) 髋关节合并

·髋关节内旋肌·髋关节外旋肌·髋关节屈肌·髋关节伸肌(4)

等张加强 重复Hing(10-15次),2 - 3组(2组)

同时进行同心收缩和偏心收缩

低电阻(2) 髋关节合并

·髋关节内旋肌·髋关节外旋肌·髋关节屈肌·髋关节伸肌(4)

说明指南证据水平的表格[37][45]

附录3:指南中引用的证据水平指南

证据水平 描述
1 多研究的系统回顾、荟萃分析或综合
2 最佳研究设计领域
3. 公平的研究设计领域
4 薄弱的领域研究设计
5 其他:一般性审查、案例报告、共识报告或指南

重点研究|

2016年8月,利物浦大学和曼彻斯特大学的研究人员获得了27.8万英镑的资助帮助调查儿童髋关节疾病的最佳手术治疗方法.它将重点关注两种常见的髋关节疾病,LCPD和大股骨骺滑动(SCFE)。通过对髋关节和临床症状的测量,研究人员将开发出预测疾病可能结果的方法,并选择最合适的治疗方法。[46]

资源|

  • 书籍:John Anthony Herring, MD,编辑。Legg-Calve-Perthes疾病。Rosemont;美国骨科医师学会;1996便士。-

临床的底线|

小腿股骨头病是一种特发性少年缺血性坏死,导致股骨头畸形。这是一种自愈状态长期的结果和治疗很大程度上取决于骨坏死的严重程度和股骨头的最终形状。虽然这种情况在男性中更为普遍,但女性和年龄较大的孩子相比,其结果通常更糟糕。

由于缺乏实验研究,几乎没有实证证据,所规定的治疗大多基于启发式模型。

治疗通常试图维持和改善关节的活动范围和力量,以及控制疼痛。

参考文献|

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参考文献|