Legg-Calve-Perthes疾病
原始的编辑器-莎拉Haerinck,伊芙Bahire,管理,帕梅拉·冈萨雷斯,Fien Wijnant,撒母耳Adedigba,劳伦Kwant,莱特修道院,Simisola Ajeyalemi,金正日杰克逊,蕾切尔劳,本杰明Desmedt,万达van Niekerk,埃里克·罗伯逊,Rucha Gadgil,梅根·里克而且格伦Demeyer
简介[|]
Legg-Calvé-Perthes疾病(LCPD)是一种发生在骨骼发育不成熟的儿童(即儿童)的特发性幼年股骨头缺血性坏死。Legg-Calvé和Perthes大约在100年前发现了这种疾病。[1]这种疾病影响2到14岁的儿童。这种疾病会导致永久性畸形和过早的骨关节炎。
定义/描述[|]
LCPD是一种髋关节疾病,它是由股骨头的血液供应中断引起的。
随着股骨头周围的血管消失,细胞死亡,骨头也会死亡,停止生长。当愈合过程开始时,新的血管开始清除死骨。这导致骨量减少和股骨头变弱。由于坏死的骨头被新的组织和骨骼取代,它也会导致骨骼的畸形。[2]
由于血液供应中断,导致股骨头死亡。当出现骨死亡时,球的支撑骨发生断裂。这处骨折表明骨骼开始被身体重新吸收。随着骨骼慢慢被吸收,它被新的组织和骨骼所取代。
临床相关的解剖学[|]
的流行病学和病因学[|]
LCPD是一种特发性疾病,但自从一个多世纪前它被发现以来,关于其潜在病因的各种理论已经提出,从先天到环境,从创伤到社会经济原因。LCPD与血栓形成、纤维蛋白溶解和骨骼异常生长模式有关。[6]它还与胰岛素样生长因子-1通路异常、反复的微创伤或与儿童多动症或出生时体重过低或体长过短相关的机械负荷有关。[7] 一些研究表明,一种遗传因素,即II型胶原蛋白突变,[8]其他研究报告了孕妇在怀孕期间吸烟以及其他产前和围产期危险因素。[9] 可能LCPD需要上述原因的一组或一部分。到目前为止,还很难辨别哪些是导致这种疾病发生的决定因素或仅仅是促成因素。 人们对骨坏死的发病机制有了更多的了解。大多数研究表明,在修复过程中,单个梗死事件伴随后续机械负荷进一步损伤和/或压缩血管,或多次发作的梗死需要产生LCPD。[10] 与LCPD发展的起始相关的关键病理事件是血液供应中断[7] 图2:股骨头缺血性坏死后股骨头畸形的发病机制总结。 各国报告的LCP发病率不同,从每10万人4至32人不等,男女比例为5:1。种族差异很大,白种人比其他种族更容易患此病,而印度的儿童通常年龄较大。除了种族差异外,发病率还因社会经济阶层的不同而不同,在人口密度较低的地区和社会经济阶层较低的地区发病率较高。[10] LCPD分类可分为三类:定义疾病阶段的分类、试图预测结果的分类和定义结果的分类。 发展阶段: Waldenström将LCPD的进展分为4个阶段[11]20世纪初;约瑟夫et al。[12]修改了Waldenström分类系统,将前三个阶段进一步划分为早期(A)和晚期(B)子阶段,以确定在疾病演变过程中何时发生各种变化。 我阶段:缺血性坏死或初期(±1年) IA:早期 IB:晚 第二阶段:碎裂或吸收期(1至1年半) 花絮:早期 IIB:晚 第三阶段:再骨化阶段(2-3年) iii a:早期 希望:晚 第四阶段:治好了 图3:修改后的Legg-Calvé-Perthes疾病分期Waldenström分类系统。完整的七阶段分类系统的详细可视化和文本表示涵盖了从早期硬化(IA期)到完全愈合(IV期)的疾病过程。AP =正位。[11] 试图预测结果的分类: 第一个被广泛使用的分类是Catterall分类,该分类根据股骨骨骺的影像学表现,即可见的股骨头在骨坏死中的受累面,将髋分为四组。[13]Catterall认为,1组和2组是良性的,需要对症治疗,而3组和4组更广泛的头部受损伤,预后较差。此外,他描述了4个预示预后不良的“危险体征”(Gage征、骨骺侧钙化、侧位半脱位和骨骺线角度)。关于观察者间可靠性的报告从文章到文章有很大的差异,在类之间的分界点也不一致。 图4:Catterall分类 Salter和Thompson分类使用软骨下骨折线的范围来区分两组。骨折线累及股骨头的一半以下预后较好,而累及股骨头的一半以上预后较差。[14]萨尔特-汤普森分类法通常被认为是卡特罗尔分类法的简化版本。由于软骨下骨折线在影像学上难以识别,尤其是在破碎期之后,该系统在不同水平的专家中可能不太可靠。图五:Salter-Thompson分类 Herring等人提出了一种基于股骨头侧柱高度的分类方法。髋部在碎片化阶段被分为三组[15];a组臀围定义为不累及侧柱,密度无变化,侧柱高度无损失,b组臀围侧柱有透光,可能有一定的高度损失,但不超过原高度的50%。c组为侧柱透光性较好,>高度降低50%的髋关节。后来加入了边界组b /C,定义为大于侧柱高度的50%,有一个窄柱(2-3厘米),或保持大约50%的柱高,但相对于中心柱低。[16] 图6:修改后的横向矿柱分类 虽然这三种系统的可靠性报告不一致,但总的来说,改进的横向矿柱分类是最可靠的,因为它易于使用和明确的特点。[17] 定义长期结果的分类: Stulberg根据股骨头的形状和髋关节的一致性对LCPD进行分类。[18]预后研究报告这种分类是一个可靠的长期预后预测指标。[19] 球形一致: 髋部在这一类别中不会发生骨关节炎。 非球面的一致: 轻度到中度的骨关节炎发生在成年后期。 非球面Incongruency: 根据《骨与关节外科杂志》上的一篇研究文章,修订后的侧柱分类是预测预后的最强指标。无论采用何种治疗策略,所有A组髋和绝大多数B组髋均有良好的疗效。B/C边界组疗效中等,C组均较差。第二大预后预测因素是发病年龄。[20]发病时6岁或6岁以下通常(但不总是)与良性病程和良好结果相关。[21]发病时6至8岁的儿童被认为预后不稳定,并被认为可以从治疗中获益。发病时8岁或8岁以上的患者通常预后较差,尽管手术治疗的结果优于非手术治疗。[20] 在其他研究中,8岁以下患有这种疾病的儿童的良好预后已被证明高达80%。这是对病人进行最低限度的治疗。在这项研究中,4到5岁到11个月大的孩子获得好结果的机会更小。 LCPD存在于2-13岁的儿童中,男性的发病率是女性的4倍。平均发病年龄为6岁。 列出了一些其他应列入LCPD鉴别诊断的疾病:所有诱发头部坏死或类似的疾病都应在鉴别诊断中提出质疑[27]: MRI通常用于确诊;然而,x光片也可以用来确定股骨头的位置。 由于LCPD的最终结果是可变的,因此理想的成像方式可以在发生显著畸形之前预测疾病的初始阶段的结果。 在LCPD的初始阶段,非对比MRI和对比MRI显示的股脑受累程度无相关性,提示他们正在评估疾病过程的两个不同组成部分。在LCPD初期,MRI对比能更清晰地描绘受累区域。[29] 为了量化LCPD患者的股骨头畸形,可以采用新型的三维(3D)磁共振成像(MRI)重建和基于体积的分析。3D MRI体积比方法可以准确量化LCPD中股骨头畸形的微小变化(小于10%)。该方法可作为评价股骨头形状治疗效果的有效工具。[30] 下面的问卷可以用来评估一个人的初始功能,手术和非手术治疗的进展和结果。这些调查在功能水平上对患者进行测试,有助于提供基线并监测患者活动的功能进展。 关于非手术治疗和手术治疗结果的差异,2012年进行的一项meta分析表明,在6岁或6岁以上儿童中,手术治疗比非手术治疗更容易产生球形一致股骨头。对于小于6岁的患者,手术和非手术方法有相同的可能性产生良好的结果。接受手术治疗的6岁或6岁以上的儿童,无论进行股骨或骨盆手术干预,其良好的放射学结果的可能性是相同的。小于6岁的患者从骨盆手术中获益大于股骨手术。[34] 孩子也可以有一个杜乡步态,其特征是躯干向站立肢体倾斜,骨盆水平或在未负重的一侧升高。[35] 目前还没有足够的证据支持对这一人群使用观察性步态评估工具,且缺乏可靠性和有效性。[37] 髋关节运动的限制在疾病的早期阶段是可变的。许多患者在极端的内旋和外展时可能只会有微小的运动损失。在这个阶段通常没有屈曲挛缩。无关节内不协调的早期LCPD患者髋关节ROM损失是由于疼痛和肌肉痉挛。[38]这就是为什么,如果孩子在一晚的卧床休息后进行检查,范围会比白天晚些时候好得多。 在进一步的疾病过程中,轻度疾病的儿童可能只在极端情况下保持最小程度的活动丧失,然后恢复完全活动能力。病情较重的患者会逐渐失去运动能力,特别是外展和内旋。晚期病例可能有内收挛缩和非常有限的旋转,但屈伸范围很少受到影响。 疼痛发生在急性疾病期间。[2]疼痛可发生在腹股沟、髋关节前区或大转子周围。膝关节疼痛是很常见的。 建议使用数值评定量表(NRS)来评估疼痛[37]. 在大多数情况下有萎缩[39]而且医疗管理[|]
治疗方法是有争议的。在评估手术干预是否必要之前,必须对疾病的预后有一个清晰的了解。 治疗方法可分为保守治疗和手术治疗。 药物包括治疗疼痛和/或炎症的非甾体抗炎药(NSAIDs)。 心理因素也被考虑在内。有LCPD病史的人患注意力缺陷障碍的可能性是同龄人的1.5倍。他们患抑郁症的风险也更高。[40] 对于LCPD中物理疗法可能带来的好处,或者在健康问题发展的哪个阶段应该使用物理疗法,目前还没有达成共识。 一些研究提到了物理治疗作为术前和/或术后干预,而另一些研究认为它是一种与其他治疗相结合的保守治疗形式,如骨骼牵引、矫形和石膏石膏。 在比较不同治疗方法的研究中[41],对病程较轻的患儿采用物理治疗。患者特点为: 对于病程较轻的患者,物理治疗可改善关节活动度、肌肉力量和关节功能障碍[42].物理治疗包括: 对于6岁以上诊断为股骨头坏死超过50%的儿童,股骨近端内翻截骨术比矫形和物理治疗有明显更好的结果[41]. 目前已有关于3 ~ 12岁儿童LCPD术后处理的循证护理指南和关于3 ~ 12岁儿童LCPD保守处理的循证护理指南。这些研究大多基于辛辛那提儿童医院医疗中心LCPD团队成员的“本地共识”。这些指南表达了关于物理治疗(PT)治疗途径、术后和保守管理的证据(关于证据水平见附录3)[37].提出以下建议: 物理治疗干预已被证明可以改善这一患者群体的ROM和力量(3)。 参加有监督的门诊就诊的个体在肌肉力量、功能灵活性、步态速度和运动表现质量方面的改善优于单独接受家庭锻炼计划或完全不接受指导的个体(2)。 经常从理疗师那里得到积极反馈的人更有可能遵守补充的家庭锻炼计划。(4) 建议有监督的物理治疗辅以定制的书面家庭锻炼计划在康复的所有阶段。(2) 改善ROM:(运动处方见附录1) 增强力量:(运动处方见附录2) 患有LCPD的儿童应避免髋关节过载模式。步态训练使髋关节脱臼可能成为LCPD患儿保守治疗的一个重要组成部分。[43] 对于6 - 8岁间发病并累及鲱鱼B的LCPD患者,非手术支架治疗是手术治疗的可靠选择。然而,他们不知道这些患者的良好结果是受支具的影响还是源于预后良好。[44] 康复是描述的参考康复的各个阶段。 初始阶段的目标 以每周2-3次(每周)监督PT (5) 中期目标 以每周2-3次(每周)监督PT (5) 由于WB状态,建议此时限制PT以外的活动。如果主治医生允许,游泳是允许的(5) 目标 PT的监督频率为每周1-2次(每周)(5) 建议在转诊医生允许的情况下,PT以外的活动仅限于游泳(5)。 注:此时禁止跑步和跳跃活动(5)。 目标 PT的监督频率为每周1-2次(每周)(5) 建议在转诊医生的指导下进行PT以外的活动包括游泳和骑自行车(5)。 注:此时禁止跑步和跳跃活动(5)。 目标 附录1:ROM运动处方发病机理[|]
发病率[|]
分类[|]
Radiopaedia.org。From case rID: 43848"src="//m.houseofhawgs.com/images/3/32/Catterall_LCPD.png" decoding="async" width="761" height="261">
Radiopaedia.org。从案例rID: 44064"src="//m.houseofhawgs.com/images/thumb/f/f1/Salter_thompson_LCPD.jpeg/768px-Salter_thompson_LCPD.jpeg" decoding="async" width="768" height="502" srcset="/images/f/f1/Salter_thompson_LCPD.jpeg 1.5x">
预后[|]
特征/临床表现[|]
鉴别诊断[|]
诊断程序[|]
结果测量[|]
检查[|]
步态[|]
范围的运动[|]
疼痛[|]
萎缩[|]
物理治疗管理[|]
保守的管理[|]
手术后的管理[|]
附录[|]
干预 | 参数 | 强度 | 笔记 | 肌肉群 |
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被动的静态拉伸 | 每天拉伸2分钟,每组肌肉(2个) 保持30秒,每组重复4次(2次) |
温柔的静态举行 在患者疼痛耐受范围内,无肌肉保护,以防止组织损伤和炎症反应(2) |
这是拉伸获得柔韧性和/或ROM的首选方法(2) 在热身后,但在积极运动之前做伸展运动,以保持新获得的ROM (2) |
·髋关节合并 ·髋关节内旋肌·髋关节外旋肌·髋关节屈肌(5) |
动态罗 | 保持5秒,每天每组肌肉重复24次,达到2分钟的拉伸时间(2) | 只要不引起疼痛,患者自行选择强度(5) | 患者激活拮抗肌组(2) 以缓慢的动作完成结束范围,以获得全部收益(2) |
·髋关节合并 ·髋关节内旋肌·髋关节外旋肌·髋关节屈肌(5) |
附录2:强化运动处方
干预 | 参数 | 强度 | 笔记 | 肌肉群 |
---|---|---|---|---|
等距加强 | 保持10秒,每条肌肉重复10次,共100秒(5次) | 在大约75%最大收缩时进行(5) | 髋关节保持中立位(5) | 髋关节合并 ·髋关节内旋肌·髋关节外旋肌·髋关节屈肌·髋关节伸肌(4) |
等张加强 | 重复Hing(10-15次),2 - 3组(2组) 同时进行同心收缩和偏心收缩 |
低电阻(2) | 髋关节合并 ·髋关节内旋肌·髋关节外旋肌·髋关节屈肌·髋关节伸肌(4) |
附录3:指南中引用的证据水平指南
证据水平 | 描述 |
---|---|
1 | 多研究的系统回顾、荟萃分析或综合 |
2 | 最佳研究设计领域 |
3. | 公平的研究设计领域 |
4 | 薄弱的领域研究设计 |
5 | 其他:一般性审查、案例报告、共识报告或指南 |
重点研究[|]
2016年8月,利物浦大学和曼彻斯特大学的研究人员获得了27.8万英镑的资助帮助调查儿童髋关节疾病的最佳手术治疗方法.它将重点关注两种常见的髋关节疾病,LCPD和大股骨骺滑动(SCFE)。通过对髋关节和临床症状的测量,研究人员将开发出预测疾病可能结果的方法,并选择最合适的治疗方法。[46]
资源[|]
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临床的底线[|]
小腿股骨头病是一种特发性少年缺血性坏死,导致股骨头畸形。这是一种自愈状态长期的结果和治疗很大程度上取决于骨坏死的严重程度和股骨头的最终形状。虽然这种情况在男性中更为普遍,但女性和年龄较大的孩子相比,其结果通常更糟糕。
由于缺乏实验研究,几乎没有实证证据,所规定的治疗大多基于启发式模型。
治疗通常试图维持和改善关节的活动范围和力量,以及控制疼痛。
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