多囊肾病

介绍［|]

多囊[１]。它是一种多系统进行性疾病，伴有囊肿形成和肾脏肿大，并累及其他器官(如:[2]。

Epidemiolgy［|]

PKD是最常见的一种[１]。确诊病例的患病率从1 / 543到1 / 4000不等。全世界约有400万至700万人受到影响，占接受肾脏替代疗法患者的7%至15%。症状通常随着年龄的增长而增加。儿童很少出现肾功能衰竭从ADPKD，和疾病是稍微更严重的男性。^[2]

类型［|]

PKD的两种主要类型是

1. 常染色体显性PKD (ADPKD)，通常在成年期诊断
2. 常染色体隐性PKD (ARPKD)，可在子宫内或婴儿出生后不久诊断[１]

临床表现［|]

PKD的症状和体征，例如[2]。

子宫内ARPKD的早期症状是肾脏大于正常，婴儿尺寸小于平均水平，即生长衰竭。ARPKD的早期症状也是并发症。然而，一些患有ARPKD的人直到童年后期甚至成年后才出现体征或症状。^[１]

诊断［|]

由于囊肿的大小和数量以及对邻近结构的相关质量影响，PKD患者的影像学可能具有挑战性。有必要评估所有囊肿的非典型特征，这些特征可能反映并发症(如出血或感染)或恶性(如肾细胞癌)。^[3]test包括:

1. [４]

其他测试包括:

• [5]
• 触诊:如果疾病进展，检查时可摸到增大的肾脏。^[5]
• 基因检测也可以通过从患者和三名已知患有或未患有PKD的家庭成员身上提取血液样本并进行比较来完成。^[４]

治疗［|]

PKD无法治愈，所以最好的治疗方法是控制或减少症状。

• 控制血压是控制PKD最重要的方法之一。虽然目前还不确定哪种降压药对PKD患者最好，但许多肾病学家都同意这一点[６]
• [5]
• 泌尿系统感染在PKD患者中很常见。对于患有PKD的人来说，及时使用抗生素治疗肾脏、膀胱或尿路感染很重要，同时要喝大量的液体来稀释尿液中的血液。^[４]
• PKD患者应避免使用所有非甾体抗炎药(非甾体抗炎药)，因为对肾脏有负面影响。^[６]PKD患者可服用对乙酰氨基酚(泰诺)治疗背部和侧腹疼痛。^[４]
• 透析,那些患有PKD的终末期肾衰竭的人将需要接受透析治疗，并最终进行肾移植。^[６]

物理治疗管理［|]

虽然目前还没有治愈PKD的方法，但有研究表明，运动可以帮助减轻或控制慢性肾病患者的症状。

饮食管理［|]

减缓PKD进展的一种方法是控制饮食。许多人通过低钠低蛋白饮食和多喝水来控制这种疾病。患有慢性肾脏疾病的人可能需要做实验室检查，以确定哪些营养物质得到了适当的处理，哪些没有得到适当的处理。有了这些信息，患者可以选择拜访肾脏营养学家，讨论针对个人需求定制的特定饮食。^[７]液体摄入在PKD的治疗中也很重要，应与肾病专家讨论。患有PKD的人在疾病早期就失去了有效吸收水分的能力。因此，患有PKD的人在剧烈运动或极端高温时很容易脱水。正在接受透析的人还必须根据产生的尿量和他们正在使用的透析类型监测液体摄入量。如果患者不再排尿，液体摄入量应限制在每天1升。

研究人员建议潜在使用营养保健品治疗常染色体显性多囊肾病。一些天然化合物，如雷公藤甲素、姜黄素、银杏苷B和甜菊醇(甜菊提取物)已被证明能够延缓ADPKD的囊肿进展^[８]。

参考文献［|]