强直性脊柱炎(中轴性脊柱炎)

定义/描述［|］

轴性脊柱炎是血清阴性[1]

轴性脊柱炎用于描述同时患有非x线摄影和x线摄影的轴性脊柱炎的患者。非x线摄影的轴性脊柱炎在x线上不显示，但在MRI上有改变。^[2]放射状轴性脊柱炎也称为强直性脊柱炎(as)。^[3]

轴性脊柱炎主要影响脊柱，炎症变化导致背部疼痛、僵硬和失去运动能力。^[4][5]它经常引起的变化[6]^{［７］[8][9]}由于关节囊和软骨水平的骨形成，受影响的关节逐渐变得僵硬和敏感。它导致活动范围减少，在其晚期，可以给脊柱一个类似于竹子的外观，因此也被称为“竹脊柱”。

虽然不常被发现，但轴性脊柱炎也会引起周围关节疼痛，特别是在臀部、膝盖、脚踝、肩膀和颈部。它涉及滑膜和软骨关节，以及肌腱和韧带附着的部位。^［７］[9]早期诊断和治疗有助于控制疼痛和僵硬，并可能减少或防止严重的畸形。^［１０］

临床相关解剖［|］

AS的疼痛可由以下原因引起[6]最初，位于背部腰部连接脊柱和骨盆的骶髂关节受损。随后，炎症转移到关节，韧带和肌腱与骨骼融合在一起。最终，脊柱受到这种炎症的影响。脊柱通常由24节椎骨组成，由韧带连接在一起，由椎间盘分开。
被诊断为AS的患者在椎间盘之间和周围的韧带中形成钙沉积。沉积物的堆积导致了骨化^［７］，从椎体边缘开始，向环纤维化方向发展，特征为伴骨赘病。^[8]Syndesmophytes是强直性脊柱炎脊柱结构损伤的主要特征之一。^［１１］它是一种骨性赘生物或骨生长从脊柱韧带，因为他们连接到邻近的椎体。^［１２］在高度晚期的病例中，由于骨形成，脊柱可以融合在一起。

流行病学和病因学［|］

影响0.1%到1.4%的人口。^［13］影像学诊断的中轴性脊柱炎男女比例为2:1，非影像学诊断的中轴性脊柱炎男女比例为1:1。^[3]症状一般发生在20-40岁之间。^［13］不到5%的病例在45岁以上出现症状。^［13］AS在欧洲(平均每万人23.8例)和亚洲(平均每万人16.7例)比拉丁美洲(平均每万人10.2例)更为普遍。^［13］

AS的病因尚不完全清楚。尽管遗传背景和环境因素之间的复杂相互作用已经建立了强有力的联系。^[14]研究表明，遗传背景基因(HLA-B27)、微生物感染、内分泌异常、免疫反应等因素与as的发生有关。^[14]此外，AS与主要组织相容性人白细胞抗原(HLA)-B27之间的直接关系也已确定。^{[14]［１５］}这种抗原的确切作用尚不清楚，但被认为是一种导致as的刺激抗原的受体。90-95%的强直性脊柱炎患者存在HLA-B27，而正常人群的发生率为6 - 9%。^[9]环境或细菌因素也可能是诱因。^[16]

最初，肉芽组织浸润软骨下骨，引起小病变，最终导致关节糜烂(相邻软骨扭曲，产生非常不规则的表面)。^[9]这些环内病变最终发生骨化，导致脊柱节段融合，外观与竹子相似。在脊柱中，这发生在椎骨和椎间盘环状纤维的交界处。

当滑膜为受累组织时，有巨噬细胞和淋巴细胞浸润。随后，软骨或纤维组织被瘢痕样成纤维细胞侵入，并迅速骨化。受累的纤维软骨、韧带或骨膜附近的骨的炎症反应通常相当严重。当脊柱最初受累时，脊柱可能类似感染性椎间盘炎，这可能是治疗治疗师的另一个困惑来源。^[9]

炎症性背痛的特点/临床表现［|］

如果出现以下两种或两种以上特征，应考虑炎性背痛。此外，出现四个或以上的特征被认为是诊断。［１７］

• 骶髂(SI)关节和臀区隐伏的背部疼痛(表现为交替的臀部疼痛)，并进展到累及整个脊柱^[18]
• 发病年龄小于45岁
• 病程3个月以上
• 晨僵持续30分钟以上
• 在半夜因疼痛而醒来，但随着起身而缓解
• 疼痛和僵硬随着不活动而增加，随着运动而改善^{［１７］[19]}

更具体的AS可以描述以下临床特征:

• 累及周围关节、眼睛、皮肤、心脏和肠道系统^[18]
  • 约25%的患者发生眼病，表现为虹膜睫状体炎或结膜炎^[19]
  • 除轴骨关节外的关节可累及炎性关节炎和滑膜炎。髋关节、肩部和膝关节是四肢关节最常见和最严重的受累部位^[19]
• 主诉因胸部扩张减少而出现间歇性呼吸困难。胸壁偏移减少，特别是小于2厘米，可能是AS的一个特征，因为胸壁偏移是轴向骨骼活动能力下降的一个指标^[20]
• 可出现间歇性低烧、疲劳或体重减轻^［２１］

鉴别诊断［|］

可作为as鉴别诊断的常见疾病有:

• ［２２］
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• ［２２］

诊断程序［|］

AS的诊断通常是通过彻底的主观和身体检查、实验室数据和影像学检查相结合来完成的。常见的实验室数据包括血液测试，以确定HLA-B2抗原或表明炎症过程的物质的存在:[23]

协助初级保健诊断的标准［|］

• 外周表现，如趾炎、腱鞘炎或关节炎，尤指足底筋膜或跟腱
• 有AS或相关疾病的家族史。患有强直性脊柱炎、牛皮癣、葡萄膜炎、反应性关节炎或炎症性肠病的一级或二级亲属
• 炎症性背痛症状
• 牛皮癣、炎症性肠病或葡萄膜炎病史
• c反应蛋白(CRP)升高，已排除脊髓感染或癌症等原因。这也是炎症的标志，在50-70%的AS患者中发现。[23]AS患者的CRP水平可能在> 6mg /L(轻微升高)到20 - 30mg /L之间
• 用非甾体类抗炎药治疗24 - 48小时后背部疼痛改善
• HLA-B27检测阳性:HLA-B27在80-90%的AS患者中呈阳性，在白种人和非裔美国人中更为明显。^[6]HLA-B27抗原也存在于肠或关节的其他炎症条件下
• 骶髂炎x线或核磁共振
• 红细胞沉降率(ESR):这是一种炎症的血液检查，在大约三分之一的AS患者中，在疾病恶化时观察到ESR升高，但其他情况也可能导致ESR升高^[8][23]

实验室检查是特定的，往往更有助于排除其他诊断，而不是确认AS。结合其他临床症状，通常可以做出更准确的诊断。^[6][8]

AS的医学影像学检测［|］

• x射线历来被认为是确诊疾病中最有用的成像方式，尽管在早期阶段可能是正常的[23]
  x光显示出骨头被这种疾病磨损的地方。脊椎骨可能开始融合在一起，因为它们之间的韧带钙化了。^[23]早期x线变化为脊柱前柱侵蚀后椎体变方。的闪亮的街角标志强直性脊柱炎的脊柱发现是否代表继发于椎体上、下终板(侧位片上的角)炎症性糜烂的反应性硬化症Romanus病变。^[24]
• MRI扫描也可用于检测提示骶髂炎的MRI炎症。^[25]骶髂关节MRI比x线平扫或CT扫描更敏感[23]
• 椎体平方^[23]
• 竹脊外观^[23]
• 匕首征:棘上韧带和棘间韧带骨化后，脊柱和骨盆AP片上出现中央密集线^[23]
• 有轨征象:骨突关节囊骨化，在正位上形成两条垂直的放射密集线，位于中线外侧
• 有轨电车标志:结合了中心的“匕首”标志和外围的有轨电车标志^[26]
• 斧畸形^[23]
• 髂侧关节软骨下糜烂、硬化和增生^[23]
• 耻骨联合的桥接或融合^[23]

修改后的纽约分类标准(mNYCC)以前用于诊断轴性脊柱炎。^[1]mNYCC结合临床发现和x线片研究。x线表现分为0到4级，其中0代表正常，4代表完全强直。^[6]明确的诊断应考虑以下放射学组合:^[27]

• x线片显示双侧SI关节3级或4级，至少有一个临床表现
• 单侧3级或4级(或双侧2级)伴有两种临床表现

病人亦须符合以下最少一项临床标准:^[27]

• 腰痛和僵硬持续至少3个月，可通过运动改善，但不能通过休息缓解
• 腰椎矢状面(侧)和额面(前后)运动受限
• 胸部扩张相对于按年龄和性别校正后的正常值减小

分级

• 如果满足至少1项临床标准和放射学标准，则可将患者分类为明确as
• 如果存在三个临床标准或放射学标准而没有任何符合临床标准的体征或症状，则可能诊断为AS

强直性脊柱炎和轴性脊柱炎［|］

修改后的纽约标准(1984年)有些具体，发现它们对早期疾病的确定不敏感。此外，观察者内部和观察者之间在诊断上的巨大差异进一步推动了对骶髂关节x线平片的依赖。骶髂关节的炎症可以在有AS症状的患者的MRI上识别，即使这些关节在传统的x线摄影上似乎没有异常。同样的核磁共振技术也显示了许多患者的脊柱炎症。这些情况的MRI检测导致了“轴性脊柱炎”的产生(见上面的定义/描述部分)。该诊断包括明确的AS患者和与AS症状相似的患者，MRI上表现为骶髂炎，但传统影像学检查没有晚期骶髂炎。［１７］

2009年，国际脊椎关节炎评估协会(ASAS)制定了轴型脊椎关节炎的分类标准，该标准以这些影像学、临床和实验室标准为基础。实施这些标准，在45岁之前有连续3个月或更长时间的背痛，经MRI或x线平片证实有骶髂炎，并且至少有一项临床或实验室发现是脊椎关节炎的特征的人，才能诊断为脊柱炎。另外，有此病史的个体，如果HLA-B27检测结果呈阳性，并且有两种脊柱炎症状，经临床检查或实验室分析确定，也符合轴型脊柱炎的诊断标准。^［１７］

总之，正如ASAS标准所述，轴性脊柱炎的诊断包括两个亚群——非x线摄影的轴性脊柱炎和经典强直性脊柱炎(即x线摄影的轴性脊柱炎)。^［１７］

结果测量［|］

• 评价尺度［|］
  • 浴缸强直性脊柱炎计量指数(BASMI)[28]^［１０］
  • 修订利兹残疾问卷(RLDQ)^［１０］
  • 欧洲生活质量(EuroQoL)^［１０］
  • 巴斯AS疾病活动指数;0 - 100)^{[28]［１０］}
  • 脊椎关节炎的AMOR标准^[28]
  • BASFI指数(浴缸强直性脊柱炎功能指数)^[28]
  • BAS-G指数(沐浴强直性脊柱炎全球指数)^[28]

  
  实验室值，如c反应蛋白(CRP)，用于监测药物治疗的有效性。

  检查［|］

  需要进行彻底的身体检查，特别是肌肉骨骼系统的检查。在疾病的早期阶段，临床症状有时很小。检查骶髂关节和脊柱(包括颈部)，测量胸部扩张和髋关节和肩关节的活动范围，寻找炎症的迹象对于早期诊断AS至关重要。[9]^[29][6]

  视频1:目的