正常压力脑积水

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内容

介绍［|]

正常压力脑积水(NPH)发生在脑脊髓液(CSF)由于流动受阻或生产过剩而积累，导致步态和记忆问题以及尿失禁。[1]这些典型的三合一症状:步态干扰(不稳定),尿失禁(湿)痴呆(古怪的)是由哈基姆和亚当斯首先描述的。“潮湿、摇晃、古怪”也被用来形容这些症状。[2]为了考虑诊断，通常需要步态障碍加上其他特征。[3]

病因［|]

NPH有两种类型:

特发性NPH和继发性NPH都是具有相似预后的交流型脑积水。它们之间的关键区别是继发性NPH影响所有年龄段的人，而特发性NPH主要是老年人的疾病。[4]由于继发性NPH的病因已经明确，本文将重点讨论特发性NPH。

流行病学［|]

对瑞典西部特发性NPH患病率进行的最广泛的基于人群的调查报告显示，70至79岁的0.2%和80岁及以上的5.9%的人符合可能的特发性NPH的指南标准。大多数特发性NPH患者年龄在80岁以上。[5]男性和女性患此病的几率相同，平均发病年龄在70岁左右。据估计，特发性NPH占所有痴呆病例的6%。据报道，65岁以下人群中正常压力脑积水的估计患病率为0.003%，65岁及以上人群中为0.2%至2.9%。据估计，常压脑积水的发病率为每10万人年0.2至5.5例。[6][7]［8］

发病机理［|]

特发性NPH的实际发病过程尚不清楚。［９］然而，一些研究已经确定了导致这种情况的一些机制。［１０］[11][12]［13］［14］［15］其中一些机制是:

  • 脑脊液在脑室输水管内的高动态流动
  • 脑脊液脉压增高
  • 由于阻力增加，静脉系统的脑脊液重吸收减少
  • 脑血流量减少
  • 脑脊液通过异常过程吸收，如室管膜外流动，而不是通过Pacchionian颗粒
  • 血管活性代谢物不能排出
  • 脑脊液肿瘤坏死因子- α(已被证明控制脑脊液合成)和转化生长因子- β表达的改变

步态障碍的原因:

  • 间质性水肿引起皮质脊髓束当颅内压升高时，辐射冠区靠近侧脑室供应腿部的纤维伸展和压缩
  • 压迫桥脚核和其他脑干结构
  • 前额叶和脑室周围白质的血流量不足


痴呆的原因:

  • 当脑室继续生长，大脑皮层向上挤压颅骨内壁时，径向剪切压力会导致痴呆。


膀胱失禁的原因:

  • 在疾病早期，皮质脊髓束脑室周围骶纤维的拉伸导致膀胱收缩的自主(椎管上)控制丧失;之后，痴呆可能会增加失禁的风险。［１６］［17］

体征和症状［|]

虽然除了典型的“湿、抖、古怪”症状外，还可能有其他症状，但偏瘫或麻痹不应该出现，因为这些都表明是脊髓病。[18]NPH的三个经典三联征是:

  1. 步态异常:特发性NPH的步态障碍最好被描述为一种高级步态障碍，包括在没有原发性感觉运动缺陷、小脑功能障碍或不自主运动的情况下，难以整合身体在环境中位置的感觉信息，包括重力的影响，以及正确选择和执行步态或姿势反射的运动计划。［19］［20]除非并发的肌肉骨骼疾病(如膝关节、髋关节或脊柱)导致不对称，否则损伤应该是对称的。不确定的步态开始，拖曳，足部间隙不足，绊倒，跌倒或兴奋，不稳定的多步转身，后退或前推都是其中的发现。过渡动作(从坐到站或从站到坐)也具有挑战性。［20][21]
  2. 痴呆症:特发性NPH的痴呆症症状与其他痴呆症相似，例如驾驶困难、财务管理困难、遵医嘱服药和记住预约。一些特发性NPH患者首先有中度认知障碍，而不是痴呆。鼓励进行筛选测试，如迷你精神状态检查(MMSE)或蒙特利尔认知评估(MoCA)。［22］
  3. 尿急和尿失禁:最典型的泌尿症状是尿急和尿频，伴尿失禁或不伴尿失禁均可发生。[23]

成像［|]

对于特发性NPH的诊断，两种神经影像学检查均可计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)是必要的，但建议进行MRI检查。特发性脑ph的第三脑室和侧脑室增大，脑脊液流动应不受阻碍。如果怀疑梗阻性脑积水影响少数人，则应进行MRI检查以寻找梗阻部位。埃文斯比率或指数，即在同一轴向成像上最大额角跨度与大脑最大直径的比率，是对脑室扩大的筛查试验。虽然它不是特发性NPH的特异性，但大于0.3和大于0.33的Evans比值分别意味着大脑室和特大脑室。[18]

注意:查看引用文章中的埃文斯比率图像。

治疗和管理［|]

  1. 手术:在大约60%的特发性NPH患者中，脑脊液分流术，如脑室腹膜、脑室胸膜或脑室心房分流术，可以显著改善脑脊液。[24][25]
  2. 针灸:有早期证据表明，老年痴呆症患者服用中药可以不同程度地改善病情。三个月的针灸治疗可以显著减轻痴呆症患者和痴呆症前期患者的认知障碍。[26][27]
  3. 物理治疗:为了增加下肢主动运动的频率和耐力，对非手术和术后患者来说，理想的物理治疗是激励他们从事床下活动。[28]核心加强，平衡训练，协调培训，步态培训,力量训练对上肢和下肢也非常有益。最后，根据物理治疗师的建议，在家锻炼对特发性NPH患者至关重要，因为它能显著改善他们在日常活动、静态平衡、功能能力、动态平衡和步态方面的表现。[29]

[30]

参考文献［|]

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