法洛四联症

定义/描述［|］

法洛四联症（TOF）是一种常见的疾病[1]

患病率［|］

TOF被归类为一种罕见的心脏病，每10000个婴儿中就有5个患有这种疾病。［2］虽然它很罕见，但它是最常见的先天性紫绀型心脏病。^［3］TOF约占所有先天性心脏病病例的10%。^［4］

特征/临床表现［|］

大多数婴儿表现为轻度至中度发绀，但不典型地表现为呼吸窘迫或心脏衰竭的迹象。TOF症状包括:［5］^[1]

•发绀，当婴儿不安时病情会加重
•手指敲击
•晕倒
•心脏杂音
食欲不振和/或生长缓慢
•容易疲劳
•进食或哭泣时呼吸困难
•发绀时蹲坐发作

^［6］

TOF患者可能会经历一段高色素期。它们并不常见，但可发生在2个月大的儿童身上。这些咒语的特点是由于肺下流出的急性几乎完全阻塞，氧气突然减少。这些法术属于医疗急救，如果不治疗可能导致死亡。
如果孩子有过紫绀，把他/她的膝盖放在胸部，试图增加静脉回流到心脏的右侧。带孩子去医院或打电话给紧急医疗联络人以得到及时的治疗。^［7］

^［8］

相关的疾病［|］

TOF患者其他主要先天性缺陷的发生率较高。［3］婴儿用迪格奥尔格综合征以及鳃弓异常。^［4］许多接受过矫正手术的儿童及其家人没有接受过体育锻炼重要性的教育，也没有接受过体育锻炼［5］

药物［|］

手术是治疗TOF患儿的第一道防线。之后，他们可能会或可能不会服用各种药物来帮助控制心律失常(如果他们有的话)或帮助他们更有力地心跳。TOF手术后的儿童在去牙医那里清洁牙齿时，或者在有感染的人周围时，作为预防保健行为，可能会被要求服用抗生素。［9］

诊断测试/实验室测试/实验室值^［2］［|］

进行的诊断测试包括超声心动图[10]

病因/原因［|］

TOF的病因尚不清楚，但存在一些危险因素［7］^［11］：

• 染色体异常
• 系统性的参与［|］

  法洛四联症不会直接影响其他系统，但会减少血液中循环的氧气量。氧气的减少会影响整个身体，最明显的是皮肤系统，指甲和嘴唇发蓝，肌肉骨骼系统，耐力下降，活动疲劳，中枢神经系统，昏厥或昏迷。［2］^{［3］［4］［12］}

  医疗管理［|］

  手术是出生时患有TOF的儿童的唯一矫正措施。婴儿可能接受两种不同的手术方式：早期/临时矫正或完全矫正。不过，首先，新生儿可以注射前列腺素，以保持导管通畅，并为肺部提供稳定的血液来源。［7］早期或暂时矫正是为了增加血流［5］

  在完全修复中，外科医生用补片关闭心室之间的洞，重新引导主动脉连接左心室而不是右心室，并扩大狭窄的肺动脉。这种手术通常在4-6个月之间进行，但在3个月大的时候就开始了。^［11］完全修复可以减轻右心室的容量和压力过载，减少紫绀(从而减少器官的继发性损伤)，减少右心室肥厚，降低心律失常的发生率。手术成功的患者通常不需要在第一年再做一次心脏手术。对于接受完全矫正的儿童，通常需要较长的随访时间。然而，在如此年轻的年龄使用脑室间贴片进行手术是有风险的。这种贴片会造成慢性肺反流，增加年轻人的发病率。这会导致运动不耐受和室性心律失常。^［7］这种手术的死亡率低于3%，比以往任何时候都多的儿童活到成年，过着正常、健康的生活。

  在一项研究中^［13］，经皮球囊扩张治疗TOF患儿心导管置入术后姑息治疗。主动脉饱和度立即得到改善。在一年的随访中，所有的心脏病变都得到了成功的矫正。本研究支持球囊扩张可用于TOF的替代姑息治疗，而不是上述常规手术方案。

  物理治疗管理［|］

  术前［14］-大多数TOF患儿将接受胸外科手术，以纠正相关异常。术前对患者及家属最重要的物理治疗干预是教育。许多机构正在使用一种教育方法，描述术前计划，以帮助减少术后并发症。许多机构使用玩偶向孩子们解释有关管子的知识以及如何照顾它们。

  手术后的^［14］- - - - - -

  
  如果孩子已经插管鉴别诊断［|］

  任何其他紫绀性心脏缺陷，如肺动脉狭窄、转位动脉干、总动脉干和三尖瓣闭锁。有心脏杂音的病人也将接受持续性肺动脉高压检查。［7］

  案例报告/案例研究［|］

  • 循环。青少年法洛四联症并发脓毒性肺血栓栓塞．
  • 心脏外科杂志。法洛四联症合并升主动脉弓和近端主动脉弓动脉瘤修补术1例．

  资源［|］

  • 国家心肺血液研究所．

  工具书类［|］

  1. ↑1．0^1．1PubMed健康。法洛四联症，2011年。可以从:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002534/．(2012年4月2日)。
  2. ↑^{2．02．12．2}国家心肺血液研究所。什么是法洛四联症?2011.可以从:http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/tof/.[参考译文]
  3. ↑^{3．03．13．2}Medline Plus。法洛四联症可从:http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001567.htm．(2012年4月2日)。
  4. ↑^{4．04．14．2}起到了推动作用。法洛四联症。可以从:http://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#a0101(2012年4月2日)。
  5. ↑^{5．05．15．2}法洛四联症修复青少年的身体活动建议:文献综述和从业者指南。儿科护理。2011;37(4):191 - 199。
  6. ↑YouTube。法洛四联症。http://www.youtube.com/watch?v=yePivAlbR4A&feature=youtu.be．2012年3月31日通过。
  7. ↑^{7．07．17．27．37．4}法洛四联症。审查。罕见病杂志。2009;4(2)。https://doi.org/10.1186/1750-1172-4-2
  8. ↑RegisteredNurseRN。法洛四联症护理NCLEX先天性心脏病缺陷。可以从:https://www.youtube.com/watch?v=0y1R7Mdk3VI(去年5/3/2020访问)
  9. ↑Drugs.com。法洛四联症;2012.可以从:http://www.drugs.com/cg/tetralogy-of-fallot-in-children.html．(2012年4月2日生效)
  10. ↑Ewer A, Middletown L, Furmston A, Bhoyar A, Daniels J, Thangaratinam S, et al.;脉搏血氧仪筛查新生儿先天性心脏缺陷(PulseOx);测试准确性研究。《柳叶刀》杂志。2011;378:785 - 794。
  11. ↑^1111.1Park Cs, Kim WH, Kim GB, Bae EJ, Kim JT, Lee JR，等。有症状的幼童法洛四联症:一期与分期修复。J Card Surg. 2010;25: 394-399。
  12. ↑梅奥诊所。法洛四联症。可以从:http://www.mayoclinic.com/health/tetralogy-of-fallot/DS00615(2012年4月2日生效)
  13. ↑黄波，卢健华，李炳良，Hsieng JH，孟CC。经皮右室流出道球囊扩张姑息治疗法洛四联症。中国人民大学学报(自然科学版)
  14. ↑^14．014．1Campbell SK, Palisano RJ, Orlin MN。儿童物理治疗。圣路易斯:爱思唯尔·桑德斯;2012.