•瓦伦堡综合症

简介［|］

根据国家神经疾病和中风研究所瓦伦堡综合征(Wallenberg Syndrome，又名外侧髓质综合征或小脑后下动脉综合征)是一种由椎动脉(VA)或小脑后下动脉(PICA)堵塞引起的神经系统疾病，最终导致外侧髓质梗死^[1]．中风发生在脑干的这个区域通常会导致各种损伤，患者通常表现为运动、感觉、认知、感知、言语和语言缺陷。

瓦伦堡综合症于1808年由加斯帕德·维尤塞首次描述。然而，阿道夫·瓦伦堡在1895年给出了更详细的描述，强调这种情况是VA/异食癖闭塞后延髓外侧梗死^[２]．

临床相关解剖［|］

左、右椎动脉(VA)沿着脑干的腹外侧，供给髓质。在中线汇合形成基底动脉之前，左、右VA分别分叉形成左、右小脑后下动脉(PICA)，它们自己背侧运行，并在通往外侧延髓的路上交叉供给[3]．外侧延髓区腹侧为前外侧沟，背侧为后外侧沟，腹侧为脑桥，尾侧为脊髓^[２]．

小脑被灌注，在其他事物之外在瓦伦堡综合征中，血管供应的中断通常也会导致一定程度的小脑功能障碍，尽管经典上不认为这是疾病的一部分^[4]．

临床表现［|］

由于外侧髓质内核和束的位置非常压缩，由VA或异动性味觉障碍中风引起的瓦伦堡综合征经常导致许多系统的异常，包括前庭-小脑、感觉、球、呼吸和自主系统^[２]．临床表现取决于所涉及的特定核和纤维。

瓦伦堡综合征的症状包括^{[3]［5］[6]}：

• 眩晕
• 恶心呕吐
• 平衡和行走困难
• 难以保持坐姿
• 视物模糊
• 水平或旋转眼震
• 交叉半感觉障碍
• 同侧面部疼痛和温度感觉减轻
• 对侧躯干疼痛和温度感觉减轻
• 声音沙哑
• 呕吐反射差
• 四肢和步态共济失调
• 发音困难(发音困难)
• 吞咽困难(吞咽困难)
• 复视(重视)
• 打嗝
• [4]．持续打嗝与声音嘶哑和吞咽困难的表现高度相关，可能是由于梗死影响了含糊核^[4]．与半脑卒中患者相比，瓦伦堡综合征急性期的吞咽困难可能特别严重，通常需要辅助喂养(通常是鼻胃管)，尽管在单侧外侧髓质梗死的情况下，恢复通常很好，并且被认为是通过涉及髓质未受影响一侧的机制发生的^［7］．

  一项对130例mri证实局限于外侧髓质的梗死患者的大型研究发现，与尾端病变相比，髓质吻端病变也更倾向于腹侧，更频繁地产生吞咽困难、构音障碍和面部麻痹，头痛和步态共济失调的频率更低，而尾端病变本身更倾向于外侧^[4]．

  流行病学、病因学及预后［|］

  一项研究回顾了25例瓦伦堡综合征病例，发现55.06岁的中年男性发病率最高[２]．瓦伦堡综合征的最大危险因素目前被认为是大动脉粥样硬化，这通常与高血压、糖尿病和吸烟史有关^［5］．瓦伦堡综合征最常见的原因是脑干的VA或异食异构体的缺血性中风，通常是血栓或栓塞的结果。机械创伤或头部损伤后的VA剥离是第二个重要的危险因素，在年轻患者中更常见^［8］．然而，许多其他疾病也被发现与瓦伦堡综合征有关，包括转移性癌症、血肿、VA动脉瘤、动静脉畸形和多发性硬化症^[1]．

  长期前景差异很大，有些人在发病几周内症状就会减轻，而另一些人的症状可能持续数年，导致永久性残疾^[6]．通过适当的治疗、临床监测和中风后护理，恢复的预后仍然是积极的。大多数患者在6个月时有最小的缺陷，超过85%的患者在一年内实现了行走功能的独立^［5］．总的来说，研究人员还没有自信地确定这种类型的中风是如何发生的，还需要大量的研究来进一步了解这种情况。

  诊断［|］

  怀疑外侧髓质梗死的患者需要快速评估，严格评估目前的症状，并确定症状发作的时间线［5］．首先应进行神经学检查，以区分真正的中风和可能模拟中风表现的情况^［5］．外侧髓质梗死患者通常表现出前庭相关症状，因此优先识别这些症状是外侧髓质内结构受损的结果。在急性前庭综合征患者中，一种叫做暗示(head - impulse - nystagmustest -of- skew)的三步动眼肌检查已被证明是一种有效和有前途的工具，可用于确定是否存在外侧髓质梗死^[9]．

  除了临床检查，使用计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)能否协助确定或确认梗塞的确切位置^［5］．虽然CT的应用更为广泛，但MRI是检测急性卒中的首选成像标准，通常具有更高的灵敏度和特异性^[10]．

  然而，应该注意的是，这些成像工具对于在髓质水平定位梗死是不可靠的;这一缺陷强调了早期和准确的临床检查在确定瓦伦堡综合征诊断中的重要作用^［5］．

  医疗管理［|］

  所有疑似瓦伦堡综合征的患者都应立即接受护理和神经影像学检查，以排除鉴别诊断，并筛查建议的卒中治疗的任何禁忌症[1]．在大多数情况下，患者最初被开药物是为了对抗慢性/持久的疼痛。在缺血性中风的情况下，血液稀释剂如肝素或华法林也可以减少供应外侧髓质动脉的堵塞^[11]．这也是预防未来血栓形成的重要组成部分，血栓本身会进一步阻塞供应外侧髓质的血管系统。在严重阻塞的极端情况下，有时可以进行手术来移除凝块(尽管很少是由于难以进入大脑的这一区域)。^[11]．

  反复经颅磁刺激在帮助瓦伦堡综合征患者吞咽困难的康复方面表现出了希望^[12]．

  物理治疗和康复措施［|］

  物理治疗在帮助瓦伦堡综合征患者恢复功能独立性和重新融入社区方面可以发挥重要作用。考虑到瓦伦堡综合征最常见的是外侧髓质中风的结果，这种情况使用传统的中风康复方案进行管理，针对每个患者进行个性化的治疗。

  任何中风后康复计划的主要目标应该是:

  1. 防止并发症
  2. 减少障碍
  3. 最大化独立性和功能

  培训应该是非常有意义的，有吸引力的，有挑战性的。而不是遵循一个冗余的机械方法的康复，从业者应该使用分级的现实生活活动，是有目的的和有意义的个人客户[13]．因此，瓦伦堡综合征的治疗取决于病人所表现出的特定缺陷。在许多瓦伦堡综合征病例中，言语、语言和吞咽治疗可能是有益的^[13]．一种名为VitalStim的神经肌肉电刺激(NMES)已被美国食品和药物管理局(fda)批准，专门用于由适当的医疗保健专业人员管理的吞咽困难的治疗，尽管在实践中这通常由言语和语言病理学家和职业治疗师完成^[14]．

  物理疗法用于对抗平衡、协调和运动缺陷，这些缺陷通常与这种疾病有关。治疗应侧重于任务导向训练、环境适应和运动再训练，以提高功能能力。此外，已经发现电刺激对改善中风患者的肌肉力量和平衡有有益的效果^[13]．目前最好的证据支持使用电刺激促进运动恢复，并应尽早纳入康复计划^[13]．

  结果测量［|］

  由于瓦伦堡综合征在神经系统疾病中并不是一种被过度研究的疾病，目前还没有专门针对这一特定疾病而设计的具体结果测量方法。考虑到这种情况通常是中风的结果，传统的中风结局测量可用于客观地确定基线测量和治疗/干预的进展。这个列表提供了一些有用的测量工具，我们相信可以用于瓦伦堡综合征的评估和治疗。

  (注意，这个列表绝不是详尽的)。

  NIH中风量表

  Chedoke-McMaster中风评估

  动态步态指数

  伯格平衡量表

  计时开始测试

  社区平衡和流动性量表

  活动特定平衡置信度量表

  Fugl-Meyer评估

  功能独立性测量

  参考文献［|］

  1. ↑1．0^1．11．2国家神经紊乱和中风研究所:瓦伦堡综合征。https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/wallenbergs-syndrome-information-page(2017年5月4日查阅)。
  2. ↑^{2．02.12．22．3}Srivastava M, Abeetha S, Srivastava S小脑后下动脉综合征(Wallenberg综合征)。国际医疗保健与生物医学研究杂志。2015年1月3日(02):76-9
  3. ↑^3．03．1尼克尔森J，帕拉卡尔U，劳顿G，西斯顿p外侧髓质综合征引起声带麻痹和喘鸣。重症监护学会杂志，2009年7月;10(3):218-9。
  4. ↑^{4.04．14.24.３}金JS。单纯外侧髓质梗死:130例急性连续患者的临床-放射学相关性。大脑。2003年8月1日;126(8):1864-72。
  5. ↑^{5．05.15.25.35.45.55.6}戴GS，斯瓦兹RH，陈金J，艾尚吉，弗罗斯特DW。外侧髓质综合征:通过病例介绍和文献回顾的诊断方法。CJEM。2014 3月1日;16(02):164-70。
  6. ↑^6．06.1遗传和罕见疾病信息中心:瓦伦堡综合征。https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9263/wallenberg-syndrome(2017年5月6日查阅)。
  7. ↑Aydogdu I, Ertekin C, Tarlaci S, Turman B, Kiylioglu N, Secil Y.外侧髓质梗死(瓦伦堡综合征)患者吞咽困难:与吞咽活动相关的运动前神经元急性断开综合征?中风。2001;32(9):2081 - 2087。
  8. ↑Day G, Swartz R, Chenkin J, Shamji A, Frost D.外侧髓质综合征:通过病例报告和文献回顾说明的诊断方法。CJEM。2014; 16(02): 164 - 170。
  9. ↑王德泽，谢永华，王德泽。急性前庭综合征脑卒中的诊断提示。2009年11月1日;40(11):3504-10。
  10. ↑Chalela JA, Kidwell CS, Nentwich LM, Luby M, Butman JA, Demchuk AM, Hill MD, Patronas N, Latour L, Warach S.磁共振成像和计算机断层扫描在疑似急性中风患者紧急评估中的前瞻性比较。《柳叶刀》2007年2月2日;369(9558):293-8。
  11. ↑^11.011.1健康热线:瓦伦堡综合症。http://www.healthline.com/health/wallenberg-syndrome#diagnosis4(2017年5月6日查阅)。
  12. ↑张志刚，张志刚。rTMS对侧髓质综合征合并脑干梗死患者吞咽困难恢复的治疗作用。神经外科杂志。2009;81(5):495-499。
  13. ↑^{13.013.113.213.3}陈。治疗外侧髓质综合征的循证实践。香港职业治疗杂志。2009年12月1日;19(2):50-5。
  14. ↑张志刚，张志刚。侧髓卒中患者吞咽困难的恢复。神经医学病例报告。2014;2014:1-4。