淀粉样变

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原始的编辑器-露辛达汉普顿而且Uchechukwu Chukwuemeka

简介［|］

β-淀粉样斑块[1][２][3]

淀粉样变性可以是获得性或[4]根据淀粉样蛋白纤维沉积的位置，淀粉样变分为两类，一种是发生在单个组织的特定区域的局部性淀粉样变，另一种是全身性淀粉样变，发生在全身(如肝脏、脾脏、肾脏、心脏、神经或血管)。[3]

尽管在过去的十年中，医学界对淀粉样变的认识有所提高，但许多患者仍然会出现症状，并在得到正确诊断之前访问众多专家(通常长达数月)。[1]

淀粉样蛋白［|］

淀粉样原纤维

淀粉样蛋白是一种无定形的、细胞外的、不溶性的纤维蛋白，沉积在各种身体组织和器官中，导致了被称为淀粉样变的疾病。[3]

  1. 淀粉样蛋白的形成涉及蛋白质错误折叠反应。淀粉样原纤维通常非常稳定且不溶于水。淀粉样蛋白是一种由自身蛋白质组成的外来物质，然而，免疫系统不容易识别它，也不容易将其作为外来物质去除。其中的原因尚不清楚。［5］
  2. 淀粉样蛋白可能以微观沉积物、斑块或肿块的形式存在，这些肿块可能最终取代受影响器官的功能组织。随后可能出现渐进性功能丧失、器官衰竭和死亡。[6]
  3. 21种不同的蛋白质被鉴定为淀粉样物质。多肽可以采用不同的错误折叠状态，使它们易于聚集。蛋白质前体发生错误折叠的过程有多种。[２][1]

类型［|］

  1. 原发性淀粉样变:这种疾病最常见的形式。人体的免疫系统会产生异常形式的抗体，称为“轻链”。它们由骨髓产生，不能被分解。[7]
  2. 继发性淀粉样变:通常继发于组织破坏和炎症过程:[3]
[8]
[9]

神经退行性疾病［|］

蛋白质异常几乎所有常见[10]

酶作用于淀粉样前体蛋白，并将其切割成蛋白质片段，其中一种被称为β -淀粉样蛋白，它对阿尔茨海默病老年斑的形成至关重要

阿尔茨海默氏症。［|］

很多证据支持大脑中淀粉样蛋白的积累会增加患

阿尔茨海默病的特点是大脑中β -淀粉样蛋白含量很高。PiB PET可以显示大脑中的β -淀粉样蛋白。AIBL的研究人员已经证明，这种扫描可以作为一种诊断工具，甚至在出现明显的记忆丧失迹象之前，就可以潜在地将早期阿尔茨海默病患者与其他未患病的患者区分开来。

近年来，以淀粉样蛋白积累为靶点的药物已显示出未来治疗的潜力，β -淀粉样蛋白是治疗AD的重要药物靶点。[11]

参考文献［|］

  1. ↑1．01．11．2什么是淀粉样变?可以从:https://aan.org.au/health-professionals/what-is-amyloidosis/(18.9.2022访问)
  2. ↑2．02.1Bustamante JG, Zaidi SR.继续教育活动。可以从:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470285/(18.9.2022访问)
  3. ↑3．03．13.23．3淀粉样变可从:https://radiopaedia.org/articles/amyloidosis(18.9.2022访问)
  4. ↑吉索J，弗朗索尼B。淀粉样变和阿尔茨海默病晚期给药回顾。2002 12月7日;54(12):1539-51。https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0169409X02001497(16.1.2023访问)
  5. ↑Lennarz WJ, Lane MD。生物化学百科全书．学术出版社;2013年1月8日。可以从:https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/amyloid(18.9.2022访问)
  6. ↑Bancroft JD, Gamble M，编辑。组织学技术的理论与实践．爱思唯尔健康科学;2008.可以从:https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/amyloid(18.9.2022访问)
  7. ↑中央社报道淀粉样变可用:https://www.webmd.com/cancer/lymphoma/amyloidosis-symptoms-causes-treatments(17.1.2023访问)
  8. ↑paulen Moyaert博士。什么是淀粉样变?|症状、诊断、治疗|视觉解释。可以从:http://www.youtube.com/watch?v=zrCMUhRyA-A[最后访问日期29/10/2022]
  9. ↑淀粉样变性研究联盟ARC。了解淀粉样变性- 3D动画和概述。可以从:http://www.youtube.com/watch?v=7Ohzi-cU_J8[最后访问日期29/10/2022]
  10. ↑↑马超，洪峰，杨松。阿尔茨海默病中的淀粉样变:病因、病因学及相关治疗方向。分子学报。2022年2月11日;27(4):1210。
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