乳糜泻(腹腔疾病)

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内容

定义［|]

小肠活检显示乳糜泻，表现为绒毛变钝、隐窝增生和隐窝淋巴细胞浸润

麸质过敏症一种遗传性自身免疫性疾病，小肠粘膜因摄入麸质而发炎，麸质是小麦和其他常见食品中的一种蛋白质炎症反应的结果是阻断小肠对营养的吸收。[１]1888年塞缪尔·吉首次报道了这种疾病，然而直到1953年才发现谷蛋白在其病理中的作用。麸质导致肠病，导致粘膜表面损伤，从而导致营养物质的异常吸收。[2]

患病率［|]

乳糜泻主要影响北欧血统的高加索人。据认为，影响一级亲属的比率为10%-20%。[１]据估计，欧洲和美国的患病率分别为1/300和1/250，其中70%的报告病例发生在女性中。[１][3]

特征/临床表现［|]

乳糜泻通常表现在婴儿期或儿童期，与引入含有麸质的食品有关。[１]然而，这种疾病在成年早期表现出来并不罕见。主要症状包括腹泻、慢性腹泻、腹部绞痛、腹胀、消化不良、体重减轻、胃溃疡以及男性和女性的生育能力下降。[１][４]营养不良引起的继发症状包括疲劳、抑郁、恶心、肌肉萎缩、骨密度改变和关节疼痛。如果问题持续时间足够长而不进行治疗，则可能发生肠道液体在夜间过度重吸收，导致夜尿症(夜间排尿过多)。除了夜尿症，如果病情足够严重，还可能出现麸质相关的皮肤疾病(疱疹样皮炎)。[5]。乳糜泻通常与糖尿病、唐氏综合征、特纳综合征、威廉综合征、干燥综合征、自身免疫性甲状腺疾病、自身免疫性肝炎、先天性心脏缺陷等合并[１][６]

相关的疾病［|]

乳糜泻的合并症包括疱疹样皮炎、[１][5]

药物［|]

由于治疗乳糜泻的第一线是保持无谷蛋白饮食，这种疾病通常会导致维生素和矿物质缺乏，因为缺乏从饮食中摄取这些营养素。根据存在的营养缺乏症，一个人可能会服用非处方补充剂来满足个人日常营养需求。血液学也可用于刺激红细胞体积和增加血红蛋白可用性，以解决血容量不足。如果主要的治疗手段被证明是无效的，糖皮质激素可以用来减少炎症过程存在于小肠。[１]

诊断测试/实验室测试/实验室值［|]

组织转谷氨酰胺酶，取自PDB 1FAU

活组织检查［|]

一个活组织检查从十二指肠第二部分可以证实该区域的病理存在，但不能明确指示乳糜泻的存在。活检异常表现为周围上皮组织的组织学改变或绒毛萎缩。

血清学标记物检测［|]

血清学标记物检测也可以用来确认乳糜泻的存在。抗组织转谷氨酰胺酶抗体(AGA)和抗肌内膜抗体(EMA是一种针对肠道结缔组织蛋白的抗体)都进行了测试，并且都有[１]

血液工作［|]

一个全血细胞计数检测缺铁性贫血或叶酸缺乏性贫血也是诊断和治疗乳糜泻的另一种常见检测方法[１]。正常的红细胞压积水平包括以下值:儿童36%-40%，男性40%-50%，女性38%-47%。正常血红蛋白值如下:儿童11- 13g /dl，成年男性13- 18g /dl，成年女性12- 16g /dl。正常的血小板水平在每个血清样本的15 -45万之间[７]。

一个先令测试也可用于检测恶性贫血(维生素B-12缺乏症)的存在[１]。排尿超过或等于9%的放射性维生素B-12被认为是异常值。[８]

一个基本代谢谱(BMP)在乳糜泻的诊断中经常使用这种方法来确定血液电解质的化学信息。本实验室资料揭示了有关小肠脱水和吸收不良的病理信息。[１]正常值为:钠135 ~ 145meq /L，氯96 ~ 105meq /L，血尿素氮10 ~ 25meq /L，钾3.5 ~ 5.2 mEq/L，二氧化碳22 ~ 27meq /L，肌酐0.8 ~ 1.2 mEq/L，葡萄糖70 ~ 120meq /L(注:mEq/L的单位为每升血清总样品中指示化合物的毫当量)[７]。的d-木糖吸收试验也可以进行帮助区分肠粘膜疾病和胰腺疾病［9］。该检查显示肠粘膜内壁完整性的信息。如果血清d-木糖低于20mg /dL或尿样中d-木糖低于4g，则表明吸收异常。该试验检测小肠吸收不良的灵敏度和特异性为91%。［9］

其他测试［|]

其他测试包括:a

原因［|]

研究人员认为，HLA-DQ2和DQ8基因的变化与人患乳糜泻的易感性有关，尽管他们认为还有更多的基因与这种疾病的发展有关。[４]对于有麸质反应遗传倾向的人来说，摄入含有麸质的食物会刺激小肠中对麸质敏感的t细胞。t细胞在小肠中引发炎症过程，改变小肠管腔内细胞的组织学组成，并导致绒毛(小肠管腔内参与营养吸收的毛发状突起)萎缩，最终被破坏。[5]

系统性的参与［|]

疱疹样皮炎

小肠是腹腔疾病累及全身的主要器官。腹胀、腹部绞痛、恶心和消化不良都是腹腔疾病累及小肠的直接结果。[5]然而，摄入营养物质的吸收不良和饮食习惯的改变，可以在整个系统中表现出功能障碍。[5]肠道和膀胱习惯的改变通常与乳糜泻的存在有关。爆炸性急性腹泻、慢性腹泻、脂肪漏(粪便脂肪含量增加)和夜尿(夜间排尿增多)都是与乳糜泻相关的肠道和膀胱功能改变有关的症状。[5]血容量的变化可由小肠吸收不良引起。低血压和贫血通常表现为与吸收不良有关的血容量的病理变化。[5]由于小肠吸收受阻，大脑和整个身体无法获得每日所需的营养，从而导致疲劳(包括中枢指挥和外围指挥)和有意识的注意力集中能力下降。在一些乳糜泻病例中，也有高血压的报道[１０]与血容量有关的问题可能因人而异，这取决于个人的家族史、饮食习惯和生活方式的选择。表皮的相关反应也可能参与其中。作为乳糜泻的直接后果，一种被称为疱疹样皮炎的皮疹通常会在臀部、膝盖或肘部形成。[5]其他全身性疾病，如多发性神经病、扩张性心肌病、银屑病和血管炎也可能由吸收不良引起。[5]

医疗管理［|]

乳糜泻的主要治疗方法是终生坚持无麸质饮食。[１][６]营养补充剂也通常用于辅助维持无麸质饮食。[１][６]这样做是为了弥补在遵循无麸质饮食方案时经常出现的营养缺乏。营养不足的情况可能因个人的饮食习惯而异。如果治疗乳糜泻的传统方法不成功，也可以使用皮质类固醇治疗。[１]

物理治疗管理［|]

乳糜泻完全是由涉及肠道系统的病理引起的。物理治疗干预的目的是解决损伤和功能限制的肌肉骨骼系统。目前没有证据支持实施物理治疗作为治疗乳糜泻的直接介入方法。然而，为了治疗可能伴随乳糜泻的继发性肌肉骨骼疾病，可以实施物理治疗。这些情况包括关节疼痛、肌肉萎缩和［11］物理治疗师还可以帮助教育患者有关身体健康、饮食建议、生活方式选择和参考患者需求的社区资源的主题。

鉴别诊断［|]

以下是在诊断乳糜泻时应考虑的条件。乳糜泻的鉴别诊断应包括完整的病史(主观和客观)、彻底的临床检查和广泛的实验室检查。[１][４][5][６][12]

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