囊性纤维化
原始的编辑器-艾丽卡埃塞克斯，管理，杰克沃伦，金正日杰克逊，蕾切尔劳，劳拉·里奇，Uchechukwu Chukwuemeka，维迪雅Acharya，克里斯汀Hamrick，WikiSysop，曼丁哥人Jooste，露辛达汉普顿，埃文·托马斯。，米歇尔·李，Shaimaa Eldib而且梅根·里克
临床相关解剖［|］
囊性纤维化是一种遗传性疾病，可导致多种临床表现。为了更好地理解这种疾病的病理，重要的是分析将受到这种疾病过程影响的特定解剖结构。[1]
- 细支气管:继发于增厚损伤机制/病理过程［|］
囊性纤维化(CF)是化脓性最常见的原因[２]．感染的慢性循环[3][4]．它会导致肺组织损伤、炎症和急性易感性[4]．厚厚的粘液还会阻塞胰腺导管，从而阻碍消化胰酶到达小肠并发挥其正常功能。
CFTR基因突变的程度决定了将出现的并发症的类型，这些将因人而异。突变或有缺陷的蛋白质附着在汗腺、肺、胰腺和其他受影响器官的细胞外膜上[4]，并横跨细胞膜，作为连接细胞质内部和周围液体的通道。这个通道在我们的呼吸道中很重要，因为它控制着氯化物从细胞内到细胞外的运动。氯化物从汗液中进入细胞质，但由于CFTR蛋白的突变，氯化物被困在气道细胞内和皮肤外。氯离子是带负电的，钠离子是带正电的，所以这就产生了电吸引，从而形成了盐。在CF患者中，大量的盐在汗液中流失，因此形成了汗液测试的基础。［5］
有3种理论:
- 由于CFTR蛋白中氯离子的缺乏，导致肺部富含营养的黏液的积累和黏度的增加，从而导致细菌躲避人体免疫系统。
- 由于CFTR蛋白缺陷，钠和氯的摄取出现了矛盾的增加。这会导致水再吸收的增加，从而导致粘液变厚和脱水。
- 这一理论的重点是异常氯离子运动出细胞，导致脱水的粘液，胰腺，分泌物，胆汁分泌物等
这些理论认为CF患者的主要损害是由于粘稠的分泌物阻塞了受累器官的狭窄通道。肺气道内的堵塞导致感染，因为酶的积累和通道的堵塞。
全球流行率或发病率［|］
在美国，白人患病率为每3200人1例，黑人患病率为每15000人1例，西班牙裔患病率为每9200人1例，亚裔患病率为每31000人1例。(Girish & Sharma, 2008)。另一项研究表明，美国约有3万名儿童和成人，全球约有7万名个人患有CF (Grief, 2008)。CF是致命的，但随着医学研究和治疗技术的改进，生存率有所提高。超过40%的CF患者年龄在18岁或以上。
据估计，在英国出生的每2500个婴儿中就有一个患有囊性纤维化，超过9000人患有这种疾病。[6]．
在加拿大，大约每3600个出生的孩子中就有一个患有囊性纤维化[7]．
1978年出生的英国CF患者的存活率:到2003年，男性为55%，女性为49%(25年)
英国流行病学:2003年年中CF人群:[8]
0 - < 1 1 - < 5 5 - < 10 10 - < 15 15 1 17 - < 25 25 - 35 < 35 - < 45 45 - 55 > 55 总计 男性 140 550 700 725 152 143 992 672 318 40 7 4439 女 140 550 700 634 128 140 802 479 221 39 12 3845 总计 280 1100 1400 1359 280 283 1794 1151 539 79 19 8284 ％ 3.4 13.3 16.9 16.4 3.4 3.4 21.7 13.9 6.5 1．0 0.2 100.00 病因及危险因素［|］
囊性纤维化是一种由CFTR基因缺陷引起的常染色体隐性疾病[9]．这种CFTR基因通常编码一种蛋白质，该蛋白质作为氯离子通道并受环AMP调控，但在囊性纤维化中，CFTR基因突变并导致环AMP异常，后者调节氯离子在粘膜表面上皮细胞间的转运。这种有缺陷的基因会导致身体在呼吸道、胃肠道、胰腺和汗腺中产生一种异常粘稠的液体。
为了发展CF，必须遗传两个CF基因，一个来自母亲，另一个来自父亲。如果只遗传了一个CF基因，那么这个人就被称为携带者，不会有任何症状。当父母双方都是携带者时，每次怀孕都有一个:四分之一的机会生一个患有囊性纤维化的孩子，二分之一的机会生一个携带者的孩子，四分之一的机会生一个不受影响的孩子。
有几种不同类型的基因突变与疾病的不同严重程度相关。[10]
迹象和症状［|］
囊性纤维化可能是无症状的;当一个人只从父母一方遗传了一个有缺陷的基因，并且是携带者时，就会发生这种情况。CF的发展模式及其症状的严重程度因人而异。这种疾病有时在出生后不久就很明显，但在某些CF病例中，它们在几个月(婴儿期)或几年(儿童期)后才被发现。
症状和体征因人而异，可能包括:
- 乏力
- Salty-tasting皮肤
- 持续咳嗽，有痰
- 气喘和呼吸短促
- 肺部感染
- 生长缓慢，体重下降
- 出生后24/48小时内排便困难。
器官的影响［|］
CF是一种“多系统”疾病，这意味着它会影响身体的许多器官。然而，大多数症状涉及肺部和消化系统。
肺［|］
在健康的人，有一个持续流动的粘液在表面的空气通道在肺部。这样可以清除碎片和细菌。如果你患有CF，粘液就会过于粘稠，无法正常发挥作用。粘稠的粘液也为细菌的生长提供了理想的环境。这可能会使CF患者面临胸部细菌感染的风险[11]
胰腺［|］
CF还会影响消化系统。健康人的胰腺会产生化学物质(酶)，当食物离开胃时，这些化学物质会进入肠道。这些酶可以分解脂肪。在CF中，胰腺不能产生这些酶，如果没有它们，食物中的脂肪就不能正常消化，体重就很难增加。粪便将含有过量的脂肪，将是油性的，并有一种腐烂的气味。
肠［|］
新生儿可出现肠梗阻。婴儿表现为大便频率增加，由于吸收不良而无法茁壮成长。这种肠梗阻称为胎粪肠梗阻，婴儿会有粘稠的、粘稠的、坚韧的胎粪。这通常是CF的最早表现，但同样重要的是要注意，所有CF患儿都容易出现肠梗阻，通常表现为阻便。[1]
呼吸道［|］
患者表现为干咳，可复发或慢性，也可产生痰。病人可能会出现气短和胸痛。也可能有反复喘息和肺炎、气胸和咯血。
更具体地说:在婴儿和婴儿中，CF的症状是:
- 持续性腹泻
- 大便笨重、恶臭、油腻
- 苍白的凳子
- 频繁喘息或肺炎
- 慢性咳嗽，粘液粘稠
- Salty-tasting皮肤
- 可怜的增长
- 肠梗阻(称为胎粪梗阻)
- 腹部肿胀
- 无实质内容
- 呕吐
- 脱水
儿童的症状包括:
- 频繁的呼吸道感染
- 发热
- 咳嗽
- 呼吸困难
- 腹部疼痛及不适
- 肠胃气胀
- 快呼吸
- 鼻孔张开
- 食欲不振
- 营养不良
- 可怜的增长
- 丰满的外表
泌尿生殖系统［|］
男性和女性不孕是CF的常见临床表现，男性因输精管缺失或梗阻导致生育能力下降，女性因宫颈管内粘液增厚导致生育能力下降。[1]
肌肉骨骼系统［|］
对理疗师来说，了解肌肉骨骼系统的临床表现非常重要。物理治疗师应该意识到，这些患者很可能骨密度降低，这将影响脊柱。这些病人往往会加重[1]
CF还可能引起其他医疗问题，例如:
- 鼻窦炎(鼻窦发炎)
- 鼻息肉(鼻内的肉质生长)
- 棍棒(手指和脚趾变圆、变大)
- 诊断［|］
根据完整的病史和体格检查，诊断程序可能包括以下内容:
- 汗液(氯化物)测试:一种测试，测量汗液中氯化物的含量。如果氯化物含量高于正常水平，则可能提示囊性纤维化。汗液测试并不痛苦。
- [12]病情恶化通常会导致衰弱，随后因呼吸衰竭和/或肺心病而死亡。在过去的五十年中，由于管理的进步，预后有所改善，特别是在不可逆的肺部变化之前。平均生存年龄在全球各不相同。Stephenson等人在2017年进行的一项研究报告称，中位生存年龄正在增加，但各国之间仍存在重大差异，加拿大的中位生存年龄为50.9岁，比美国的40.6岁高出近10岁[13]．有几个因素可以解释CF患者的长期生存率;营养良好且无胰腺功能不全的患者生存率较高[14]．以下情况与较差的预后相关;女性，早期定殖粘液样假单胞菌，有呼吸道症状，接触烟草烟雾和气道高反应。
[15]．
管理/干预措施［|］
尽管气道清除仍然是护理的一个组成部分，但体育锻炼、体位护理以及解决因寿命延长而出现的独特并发症的需要已经显著改变了CF物理治疗的性质。
CF没有治愈方法，大多数患者死于肺衰竭，年龄在20岁至30岁之间。早期诊断和完整的治疗计划可以提高CF患者的生存率和生活质量。
医疗管理［|］
CF的治疗包括:
- 治疗呼吸系统感染的抗生素
- 维生素补充剂
- 支气管扩张剂:吸入药物帮助打开气道
- 脱氧核糖核酸酶替代疗法，使粘液变薄，更容易咳痰
- 止痛药
酶疗法在每餐或零食时进行，大多数CF患者需要服用替代酶，如胰酶(如胰酶)。这些酶可以补充缺失的胰酶，并允许适当的消化。[16]CF患者通常也需要维生素和矿物质补充剂。
通常的儿童疫苗接种，如麻疹，腮腺炎和风疹(MMR)和白喉，破伤风和百日咳(DTP)对于患有CF的儿童很重要。如果你患有CF，你也应该接种流感和肺炎球菌疫苗，以帮助防止胸部感染[17]．
CF是研究最广泛的遗传性疾病之一，可作为基因治疗发展的靶点，也可作为其他疾病基因治疗的重要模式。基因治疗的目的是纠正CF的基本缺陷，这可以通过开发载体来实现。这可以通过临床前和临床研究来实现。临床研究已经确定宿主免疫反应和低载体效率是有效的CF基因治疗的关键障碍。[18]这项研究[19]为囊性纤维化(CF)社区提供了关于当个人达到晚期囊性纤维化肺病(ACFLD)状态时出现的常见和独特问题的管理建议。
物理治疗管理［|］
物理治疗的主要目的是防止继发性并发症，并通过清除过多的粘液分泌物来提高生活质量，维持或改善肺功能，并在需要时协助肌肉骨骼治疗。(罗,2009)。
胸部物理治疗［|］
CF患者需要密集的胸部物理治疗。这将包括以下内容:
- 有力的按摩有助于放松粘稠的粘液
- 体位引流:重力辅助姿势，帮助分泌物引流，也有助于增加空气运动或通气到肺部不同部位[20]．
- [20]．
- 震动和振动:这项技术包括在呼气时对胸部进行几次有节奏的挤压，以调动分泌物[20]．
- 在物理治疗期间，定期评估和监测是必要的，因为患者可能需要补充氧气，特别是晚期囊性纤维化患者。
[21] 其他技巧包括:
- 体位:侧躺，前躺或后躺，坐着[20]
-
[20]
- 胸廓扩张练习(TEE):深呼吸练习，帮助肺部更有效地扩张，让空气进入分泌物的后面，这样它们就可以被“推”到气道向上的口腔。呼吸应该缓慢而深，在灵感结束时停顿一下，然后放松地安静地呼气[20]．
- 强制呼气技术(FET):这包括喘息或叹息，以帮助将分泌物从较小的气道转移到较大的气道，在那里它们可以更容易地被清除[20]．
- [22]．
- 振荡PEP:这些设备结合了气道振动与PEP，有几种不同的类型。颤振是一种小管状装置，它可以中断空气流动，并给气道提供间歇性的背压，同时使它们振动。短号和阿卡贝拉是另外两个振荡PEP装置，功能类似于颤振装置[20]
- 温柔的小脸
- 减少咳嗽
- 鼓励有氧运动:参加体力活动或做运动，如跑步、游泳、跳舞等
患有CF的儿童的父母由医院工作人员教授如何管理他们的孩子。大一点的孩子和成年人可以被教导自己做这些事情。建议将包括上述所有技术。对家庭进行有关情况的教育并在必要时提供咨询也是很重要的。[23] 气道间隙［|］
尽管有几项关于CF患者气道清除技术的比较研究，但仍然缺乏强有力的证据来支持干预的长期益处[24]．然而，缺乏证据并不一定与缺乏益处有关。临床医生普遍认为，气道清除可能对已确诊的呼吸道疾病患者有益[25]．
系统综述比较了各种气道清除方式，并没有确定一种技术优于其他技术[26][27]．一些研究报告显示，患者倾向于自行治疗[28][29]．日常气道清理需要相当长的时间，并会对患者和家属造成重大负担。坚持常规气道清理继续报告为差[30][31]．使用无创通气作为气道清除的辅助手段可能有助于改善中重度疾病患者睡眠期间的气体交换，但其对疾病进展的影响尚不清楚[32]．
气道清除的主要目的是预防或延缓支气管扩张和肺损害的发生。在婴儿中，改良的体位引流和叩诊仍在国际上广泛使用，但其他技术如婴儿PEP和辅助AD以及身体活动已成为可行的替代方案。新生儿囊性纤维化筛查(NBS)目前在国际上广泛使用，已导致更早的诊断，并出现了一群没有临床症状的健康婴儿，而常规气道清除在“无症状婴儿”中的作用最近受到了质疑[33]．然而，有强有力的证据表明，即使在“症状前”婴儿中，也存在非常早期的肺部疾病，包括肺功能的炎症和感染减少和结构变化。这一问题继续在国际上引起争论，意见仍有分歧[34]．英国囊性纤维化特许物理治疗师协会已采用共识方法，为无症状CF婴儿的物理治疗管理制定指南[35]．传统方法的改变不应被解释为对明显健康的婴儿停止物理治疗，而应被解释为一种新的干预方法。
体位引流［|］
[36] 最先进的审查[37]建议避免婴儿和患有急性肺部疾病的儿童反复清除气道。The胃食管反流和使用头部向下倾斜位置的体位引流的关系，特别是在患有CF的婴儿中，导致了国际实践的重大变化。许多中心现在只提倡使用改良的帕金森氏症(省略头朝下的尖端)。在缺乏大量分泌物的情况下，帕金森氏症作为常规治疗的位置也受到了质疑，这种情况在CF人群中不再罕见[34]．
一项随机交叉试验表明，在健康成年人和患有轻度囊性纤维化肺病的成年人中，雾化时侧卧姿势可改善吸入药物的根尖沉积［38］．
锻炼［|］
定期体育锻炼的短期和长期益处已得到证实，定期体育锻炼作为物理治疗方案的重要组成部分的重要性也已得到承认。然而，吸气肌训练对CF的影响仍然unclear.st
运动对CF患者的好处包括(Goodman, 2009):
- 提高健康水平
- 痰清度增加
- 延缓呼吸困难的发生
- 肺功能延迟下降
- 防止骨密度下降
- 增强细胞免疫反应
- 提高生活质量
- 可以改善自我形象，自信，并有心理上的好处。
文献练习［|］
- 最近的文献表明，运动可以产生与传统气道清除技术相似的益处，当临床适合患者时，应鼓励运动。运动是有益的，因为有证据表明，运动甚至可以逆转一些与疾病相关的离子运输变化，从而减少粘稠粘液，从而改善肺功能。[39]
- 在Elbasan等人进行的一项临床试验中，临床稳定的囊性纤维化儿童(FEV1<35%)接受了一项训练计划，该训练计划包括呼吸技术的积极循环和在跑步机上使用74-80%最大心率进行30分钟的有氧运动训练。每周进行三次，持续六周。呼吸技术的积极循环与姿势和呼吸一起被教授作为家庭锻炼计划。该研究得出的结论是，呼吸技术的积极循环应该包括有氧运动，以提高身体素质，包括胸椎灵活性、肌肉力量和耐力、灵活性和速度。[40]
- Nancy van Doorn对随机临床试验进行了系统回顾，其中包括599个符合纳入标准的随机对照试验中的4个。运动干预包括有氧训练、抗阻训练、无氧训练和力量训练。力量训练与力量增加有很强的相关性，这对于防止该患者的身体机能丧失很重要。结果还表明，短期有氧训练可以改善峰值VO2，这对这些患者的生存率很重要。无氧适应性也得到改善。这项系统综述的结论是，CF患儿可以通过有氧或阻力训练来改善肺功能。[41]
- Reix等人最近的一项试验研究试图回答以下问题:在患有囊性纤维化的儿童中，一组合并动作的运动能代替一组呼吸技术来清除气道吗?和2。患有囊性纤维化的孩子会像接受呼吸技巧一样，对锻炼方案感到合作和满意吗?”采用随机交叉设计，“每个参与者在两个计划的临床日进行两次20分钟的气道清除干预:一次包括3次不同的全身运动方式，每次都伴随着独立的呼气动作，另一次包括呼吸控制、手动呼气压缩胸廓扩张和强迫呼气技术。”尽管这项研究的结论受到设计的限制，但他们得出的结论是，“各种全身运动穿插独立的呼气动作可能是呼吸技术的一种可接受的替代品”，患有囊性纤维化的儿童可能更喜欢这种方法，因为它能够调整运动周期，以保持新的和具有挑战性。[42]
- Paranjape等人的一项研究观察了家庭运动计划对囊性纤维化儿童的影响，假设增加他们的活动可以改善运动能力、肺功能、营养状况和生活质量。他们的结果测量包括改进的穿梭步行测试、BMI、FEV1、习惯活动估计量表和修订的CF生活质量问卷的5个运动相关领域。干预前后采取措施，其中包括2个月的个性化家庭锻炼计划。除HAES外，所有测量结果均显示工作日活动的增加或改善，但只有MSWT和CFQ-R身体图像知觉域具有统计学意义。这项研究的结论是，个体化的家庭运动项目对患有囊性纤维化的儿童有益。[43]
- Hoffman L等人的研究表明，在晚期肺病患者中进行吸气肌训练有积极的效果[44]
- 最近的一项随机对照研究表明，囊性纤维化患者耐受性良好的低容量高强度间歇训练(HIIT)和低容量高强度间歇训练(HIIT)对CF患者的运动能力和身体功能有积极影响。[45]
临终关怀［|］
患者和家属需要在整个病程中就预后和护理偏好进行更敏感的讨论。大多数因囊性纤维化而面临生命终结的人是年龄较大的青少年或年轻人，他们应该被告知他们对自己的疾病所做的选择。关于移植的讨论通常是为了让患者有机会权衡移植手术延长生存时间与不进行移植的病情恶化之间的利弊。[46]在适当的时候，应该给予镇静等姑息治疗，以确保平静地死去。这一阶段的患者应考虑在有限的时间内尝试最积极的治疗试验，如果试验不成功，就接受死亡。[47]
鉴别诊断[48]［|］
疾病/条件 区分症状/体征 区分测试 原发性纤毛运动障碍 通常与胰腺功能不全无关;慢性化脓性中耳感染，在CF患儿中较少见。 纤毛活检将显示呼吸纤毛的超微结构异常，或基因检测可能揭示编码关键纤毛蛋白的基因异常。 原发性免疫缺陷 严重的免疫缺陷合并呼吸道感染、IgA缺乏和IgG1缺乏;可能与非呼吸道感染有关。通常与胰腺功能不全无关。 测定淋巴细胞数量和功能、中性粒细胞功能和免疫球蛋白水平。 https://online.epocrates.com/u/2935403/Cystic+fibrosis 结果测量［|］
接下来的7个结局指标是在对物理治疗气道清除技术的临床有用结局指标的回顾中发现的[49]
1.FVC
2.残
3.FEV1与FVC的比值
4.血气分析(脉搏血氧测定)
5.痰液量
6.[39]关键证据［|］
囊性纤维化年度证据更新-物理治疗， S Ammani Prasad，大奥蒙德街儿童医院NHS信托基金会囊性纤维化部门，为NHS证据，2009年。
资源［|］
囊性纤维化患者国家护理标准，囊性纤维化特许物理治疗师协会，英国，2009年。
囊性纤维化特许物理治疗师协会，本网站可用于个人信息用途，版权归CSP, 2014所有。
理疗工作:这是一个有价值的患者资源，包括pdf和子章节，包括:什么是囊性纤维化(CF)?物理治疗的作用是什么?，Prevention of airway damage caused by increased resistance and obstruction, Exercise is very important in the management of CF, Conclusion, and a Case Study. This information is available for personal use through the Association of Chartered Physiotherapists, Copyright 2014.
案例研究［|］
囊性纤维化案例研究的例子，从教科书案例研究在pdf文档的第3页，它提供了一个被诊断为CF的婴儿的案例，以及CF是如何随着年龄的增长而发展和影响他的。
参考文献［|］
- ↑1．01．11．21.3古德曼CC，富勒KS。《病理学:物理治疗师的启示》第三版。圣路易斯:桑德斯·爱思唯尔;2009.P788 - 799。
- ↑Mall M, Boucher RC。囊性纤维化肺部疾病的发病机制。In: Bush A, Alton EWF, Davies JC, Griesenback U, Jaffe A (Eds) 21世纪囊性纤维化研究进展34:116 - 121
- ↑奥沙利文BP，弗里德曼SD。囊性纤维化。《柳叶刀》．2009;373 (9678): 1891-904
- ↑4.04．14.2Sheppard MN, Nicholson AG。囊性纤维化的病理。《当代诊断病理学》2002;50 - 59岁。8 (1)
- ↑昆廷点。囊性纤维化:汗腺的教训。生理机能。2007;22(3):212 - 25所示。
- ↑Nhs.uk。囊性纤维化- NHS选择，2015年。可以从:http://www.nhs.uk/conditions/cystic-fibrosis/Pages/Introduction.aspx[2015年6月4日访问]。
- ↑Cysticfibrosis.ca。什么是囊性纤维化?-加拿大囊性纤维化。可以从:http://www.cysticfibrosis.ca/about-cf/what-is-cystic-fibrosis/[2015年6月4日访问]。
- ↑杜杰，李志强，李志强，等。英国囊性纤维化的死亡率和生存率:1947-2003。中华呼吸杂志，2007;29(3):522-526。
- ↑囊性纤维化。起到了推动作用。可以从:https://emedicine.medscape.com/article/1001602-overview．(2019年8月15日访问)。
- ↑Hoffman LR, Ramsey BW。囊性纤维化治疗:前进的道路。胸部。2013;143(1):207 - 13所示。
- ↑《物理治疗师筛选的鉴别诊断》第五版。圣路易斯:爱思唯尔·桑德斯;2013.p307。
- ↑李志刚，李志刚，李志刚。囊性纤维化的诊断与治疗。德国Ärzteblatt国际。2017;114(33-34):564。
- ↑Stephenson AL, Sykes J, Stanojevic S, Quon BS, Marshall BC, petrenk，等。加拿大和美国囊性纤维化患者的生存比较:一项基于人群的队列研究2017年安实习医学;166:536 - 547
- ↑辛格VK，施瓦岑贝格SJ。囊性纤维化中的胰腺功能不全。囊性纤维化杂志。2017;16: S70-S78。
- ↑Taylor-Robinson D, Whitehead M, Diderichsen F, Olesen HV, Pressler T, Smyth RL，等。了解囊性纤维化患者FEV1 %下降的自然进展:一项纵向研究。胸腔。2012;67(10):860 - 6。
- ↑Somaraju UR, Solis-Moya A.胰腺酶替代疗法用于囊性纤维化患者。科克伦数据库系统。启2014;(10):CD008227。
- ↑肺炎球菌疫苗用于患有囊性纤维化的儿童和成人。Cochrane Database Syst Rev 2016;(9):CD008865
- ↑瓦格纳JA，加德纳P.囊性纤维化基因治疗。《医学年鉴》1997;48:23 3-16。
- ↑Kapnadak SG, Dimango E, Hadjiliadis D, Hempstead SE, Tallarico E, Pilewski JM, Faro A, Albright J, Benden C, Blair S, Dellon EP。囊性纤维化基金会关于晚期囊性纤维化肺病患者护理的共识指南。囊性纤维化杂志2020年2月27日。
- ↑20.020.120.220.320.420.520.620.7Prasad S, Orska T, Ferguson K, Agent P, Dodd M, Dhouibe E等。囊性纤维化的物理治疗:气道清除技术[互联网]。布罗姆利:囊性纤维化基金会;2013年可从:http://www.cysticfibrosis.org.uk/media/151218/FS%20-%20Physiotherapy_airway%20clearance_v4_Apr_2013.pdf([2015年5月26日访问)。
- ↑enmurrcp。RT胸部物理治疗示范。可以从:http://www.youtube.com/watch?v=ErMTXJLE5es[最后访问日期:08/02/13]
- ↑Donadio MV, Campos NE, Vendrusculo FM, Stofella AM, da Silva Almeida AC, Ziegler B, Schivinski CI, Santuzzi CH, Sarges ED, Gonçalves FM, de Oliveira Ribeiro MÂ。呼吸物理治疗技术推荐给在专门中心治疗的囊性纤维化患者．巴西物理治疗杂志2019年11月29日。
- ↑美国肺脏协会。教孩子用腹式呼吸放松。可以从:http://www.youtube.com/watch?v=VOnDA6_MAWI[最后访问日期:08/02/13]
- ↑van der Schans CP, Prasad A, Main E。囊性纤维化的胸部物理治疗与不进行胸部物理治疗的比较．Cochrane系统评价数据库2000;(2): CD001401。cd001401 DOI: 10.1002/14651858.
- ↑Flume PA, Robinson K, O 'Sullivan B, Finder JD, vendor FL, Willey-Courand DB，等。囊性纤维化肺指南:气道清除疗法．应答护理2009;54(4):522-537
- ↑Main E, Prasad SA, van der Schans C。常规胸部物理治疗与其他气道清除技术治疗囊性纤维化的比较．Cochrane系统评价数据库2005;(1):CD002011
- ↑埃尔金斯M，琼斯A，范德尚斯CP。正呼气压物理疗法用于囊性纤维化患者气道清除．Cochrane系统评价数据库2006;(2):CD003147
- ↑莫里森，阿格纽。用于囊性纤维化患者气道清除的振荡装置．Cochrane系统评价数据库2009;(1):CD006842
- ↑普赖尔农协。五种气道清除技术治疗囊性纤维化的比较。2005年伦敦帝国理工学院哲学博士学位论文
- ↑巴克斯RS，霍金斯K，斯金纳TC，霍恩S，塞登P，霍恩R。囊性纤维化青少年坚持治疗:疾病认知和治疗信念的作用．中华儿科心理杂志。2009;34(8):893-902
- ↑咏叹调略伦特RP, Bousoño García C, Díaz Martín JJ。儿童和成人囊性纤维化患者的治疗依从性．中华外科杂志。2008;7(5):359-67
- ↑莫兰F，布拉德利JM，派珀AJ。囊性纤维化的无创通气．Cochrane Database Syst Rev 2007;(4):CD002769
- ↑普莱尔JA，主E，特工P，布拉德利JM。理疗。In: Bush A, Alton E, Griesenbach U, Jaffe A (Eds)。21世纪的囊性纤维化。卷34。伦敦:Prog Respir Res. Basel, Karger;2006.p301 - 308
- ↑34.034.1普拉萨德。囊性纤维化年度证据更新-物理治疗NHS证据，2009年。可以从:http://www.library.nhs.uk/respiratory/ViewResource.aspx?resID=311642[2019年8月22日访问)
- ↑英国囊性纤维化特许物理治疗师协会。囊性纤维化患者国家护理标准．2009年可从:http://cms.interactivecsp.org.uk/uploads/documents/ACPCF%20National%20Standards%20of%20Care..doc(2013年3月8日访问)
- ↑理疗大师。体位引流。可以从:http://www.youtube.com/watch?v=TPZsP1ujg0U[最后访问日期:08/02/13]
- ↑明日BM。急性气道清除治疗儿科呼吸系统疾病:一项最新综述。南非物理治疗杂志2019年6月25日;75(1):12。
- ↑Dentice RL, Elkins MR, Verschuer J, Eberl S, Dwyer G, Bye PT。一项随机交叉试验:雾化时侧卧可显著改善健康成人和轻度囊性纤维化肺病成人的根尖沉积。BMC肺医学。2019年12月1日;19(1):128。
- ↑39.039.1运动与囊性纤维化(CF) 2.0。小儿运动科学。2013;25(4):616-23。
- ↑Elbasan B, Tunali N, Duzgun I, Ozcelik U。胸部理疗和有氧运动训练对囊性纤维化患儿体质的影响．意大利儿科杂志，2012;38(2): 1 - 5。
- ↑儿童囊性纤维化的运动计划:随机对照试验的系统回顾。残疾与康复，2010;32(1): 41-49。
- ↑李志强，李志强，李志强，等。一项随机交叉试验:呼气运动与呼吸技术在清除囊性纤维化方面同样有效。物理学报。2012;58(4): 241 - 47。
- ↑帕兰贾佩S，巴恩斯LA，卡森KA，冯伯格K，松索H，莫盖泽尔Jr, PJ。运动可以改善囊性纤维化儿童的肺功能和习惯活动。囊性纤维化杂志2012;11 (1);18 - 23。
- ↑Hoffman M, Augusto VM, Eduardo DS, Silveira BM, Lemos MD, Parreira VF。吸气肌训练可减轻晚期肺病患者日常生活活动中的呼吸困难，提高吸气肌功能和生活质量．物理治疗理论与实践。2019年8月21:1-1。
- ↑Sawyer A, Cavalheri V, Jenkins S, Wood J, Cecins N, Bear N, Singh B, Gucciardi D, Hill K。高强度间歇训练对提高运动耐力能力有效，并且对囊性纤维化成人有良好的耐受性。临床医学杂志。2020年10月,9(10):3098。
- ↑Sands D, Repetto T, Dupont LJ, Korzeniewska-Eksterowicz A, Catastini P, Madge S.囊性纤维化患者的生命末期护理。中华外科杂志。2011;10(2):337 -44。doi: 10.1016 / s1569 - 1993(11) 60007 - 6。
- ↑Beers MH, Sharp M, Dohme研究实验室(新泽西州Rahway)。默克老年病学手册．新泽西州怀特豪斯站:默克研究实验室，2006年。
- ↑Epocrates。囊性纤维化。可以从:https://online.epocrates.com/u/2935403/Cystic+fibrosis/Diagnosis/Differential(2019年8月20日访问)
- ↑Marques A, Bruton A, Barney A.物理治疗气道清除技术临床有用的结果测量:综述。可以从:http://www.academia.edu/441672/Clinically_useful_outcome_measures_for_physiotherapy_airway_clearance_techniques_a_review(2019年8月20日访问)
