颞动脉炎(巨细胞动脉炎)

简介［|］

颞动脉炎，又称巨细胞动脉炎(GCA)，是一种影响中等至大动脉的全身性炎症性血管炎。^[1]

• 受累的主要动脉包括中等大小的肌肉动脉，如颅内和颅外支[２]．
• GCA和PMR通常在同一患者中同时发生^[1]．

病因［|］

GCA的确切病因目前尚不清楚，各种可能性已被假设

• 遗传的,
• 环境
• 自身免疫性
• 已确定与toll样受体4基因多态性以及HLA-DR4相关[3]
• 据认为，该疾病的基础包括动脉弹性异常，受影响动脉内弹性膜的完整性下降，导致该弹性附近的巨细胞反应。
• 另一种理论认为，最初的病变是缺血引起的动脉中膜肌肉层的破坏，导致弹性破裂，继发巨细胞形成^[4]．

流行病学［|］

• GCA是最常见的原发性血管炎，主要影响50岁以上的白种人[1]^［5］．
• 95%的病例发生在55岁以上的患者中^[6][4]．
• 70-79岁人群GCA发病率为29.6 / 10万^[7]．
• 女性受影响的可能性是男性的2-6倍^[1][4][8]．
• 至少25%的风湿性多肌痛(PMR)患者会发生巨细胞动脉炎。^[２]．
• GCA在斯堪的纳维亚和北欧后裔中更为常见^[1]［5］．

特征/临床表现［|］

患者通常表现为头痛、无痛性视力下降、下颌跛行、疲劳、发热、厌食或颞动脉压痛。

患者可能会说他们的头痛已经持续了2到3个月，并且在接触寒冷和夜间枕头的压力引起动脉疼痛时加重。

• 在体格检查时，颞动脉可能增厚，疼痛，结节，或在覆盖的皮肤上出现红斑。
• 颞动脉不一定是受累的动脉这使诊断更加复杂。
• 许多患者会出现TIA或中风的体征或症状。
• 眼科检查通常是良性的，但如果涉及视神经循环，患者可能表现为传入性瞳孔缺损。
• 由于病史和身体状况的不一致，颞动脉炎在紧急情况下往往是一种难以诊断的疾病。^[3]

相关的疾病［|］

• [9]

治疗［|］

在这些患者中，治疗的时机至关重要，以防止视力丧失。

• 怀疑颞动脉炎时应立即开始使用类固醇。
• 虽然医生们对开始类固醇治疗的量没有共识，但可以作为一般指南使用60毫克强的松PO或每天1毫克/公斤。这可能需要1到2年。
• 患者应由其初级保健医生进行频繁的ESR抽血。
• 如果出现急性视力丧失，患者可开始静脉注射250 ~ 1000mg类固醇，持续3天。
• 小剂量阿司匹林也应该每天开始服用。
• 在开始类固醇治疗和进行活组织检查之前，应立即咨询风湿病专家。
• 眼科医生还应该对患者进行全面的眼部检查，以排除其他导致视力下降的严重原因[3]．

评价［|］

美国风湿病学会巨细胞动脉炎的分类标准-至少满足五种中的三种

1.发病年龄50岁或以上
2.新发头痛或局部头痛
3.至少一侧颞动脉有压痛或搏动减少
4.红细胞沉降率50毫米/小时以上
5.异常动脉活检伴单核细胞浸润或肉芽肿性炎症(伴巨细胞)[1]^［5］[8]

物理治疗管理［|］

物理治疗师应该了解相关的体征和症状，并相应地转诊患者。

• 及时开始治疗可预防失明和其他缺血性相关后果。
• 目前还没有物理疗法治疗颞动脉炎的选择，文献中描述的最佳管理方法是使用[10]

预后［|］

GCA是一种全身性疾病，其表现和持续时间各不相同。

• 在一些患者中，它有几年的病程，而在另一些患者中，病程更为慢性。
• 大多数患者在发病几年后逐渐减少并停止使用类固醇，但有些患者可能需要长期服用。
• 这些患者存在糖皮质激素副作用的风险，应密切监测。
• GCA不影响个体的总体生存率，除了那些患有主动脉炎和主动脉夹层的患者[3]

鉴别诊断［|］

• 视网膜中央动脉闭塞
• 急性青光眼
• Uveitic青光眼
• 球后视神经炎
• 轨道脓肿
• 眼科偏头痛
• 托罗萨亨特综合征
• 眼眶和海绵窦压迫病变
• [6]^[7]

案例报告/案例研究［|］

1.Colin G, Dupont M.巨细胞动脉炎。比利时放射学会杂志2013;96(5):290。

http://br.ubiquitypress.com/articles/10.5334/jbr-btr.406/galley/403/download/

2.Lockhart M, Robbin M.病例58:巨细胞动脉炎放射学。2003;227(2):512 - 515。

http://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/radiol.2272010487

3.De Hertogh W, ves P, Versijpt J.老年患者单侧头颈部疼痛的诊断工作。病例报告。手疗。2013;18(6):598-601。

https://www.researchgate.net/profile/Willem_De_Hertogh/publication/232086111_Diagnostic_work-up_of_an_elderly_patient_with_unilateral_head_and_neck_pain_A_case_report/links/0deec527d1346ac25a000000.pdf

参考文献［|］