肺动脉高压

介绍［|]

肺动脉高压(Pulmonary hypertension, PH)是一种影响血液循环的致命性疾病[1]

肺动脉高压(PH):增高[2]。这会导致呼吸短促、运动不耐受等症状。

除了特发性肺动脉高压病例外，还有许多已知的原因，这些原因可以以许多方式细分。^[3]

这是一种罕见的疾病，估计患病率为每百万人10-52例。

• 酸碱度一度被视为不治之症;然而，患有这种疾病的人比以往任何时候都多，而且他们的寿命更长。
• 酸碱度的主要症状是呼吸困难，但研究表明，酸碱度患者可以安全地运动，并能从运动中获益，提高运动能力，维持生活质量。
• 医疗管理包括ph靶向药物治疗和基础条件的优化;对一些病人来说，手术是一种选择^[1]
• 对患者应提倡物理治疗分类［|]

  它可以由多种原因引起，并被分为五组(尼斯分类):

  • 第一组:肺动脉高压(PAH)。这组包括特发性肺动脉高压;遗传性肺动脉高压;药物和毒素引起的肺动脉高压;与结缔组织疾病相关的肺动脉高压[4]。

  解剖-肺回路［|]

  肺循环始于右心房，几乎所有体内的静脉血都到达右心室，并从右心室通过肺动脉到达肺泡区，肺动脉在肺泡周围广泛的毛细血管网络结束。血液被一层半到一微米厚的膜与肺泡空气隔开。一旦动脉化，血液由肺静脉输送到左心房，在那里加入大动脉循环。

  流行病学［|]

  流行病学因潜在病因和危险因素而异。总的来说，有一种女性偏好。

  风险因素包括:

  • 药物和毒素
  • [3]

  病理［|]

  肺动脉高压定义为静息时平均肺动脉压>25 mmHg，运动时平均肺动脉压> 11 mmHg或运动时平均肺动脉压>30 mmHg，心导管测得肺动脉毛细血管楔压≤15 mmHg。

  ^[5]

  图示:肺动脉导管的简单图示。肺动脉导管(Swan-Ganz导管)的构建。导管有四个管腔。这些是近端通道(1)，它位于右心房，用于测量中心静脉压力，通道通向温度探头并进行冷稀释测量(2)，通道用于给球囊充气(3)，远端通道用于测量肺动脉压力(PAP)和肺动脉闭塞压力(PCWP，楔压)(4)。导管位于楔形位置，球囊闭合肺动脉。

  PH可由肺静脉阻力增加(最常见)或肺动脉流量增加(如左向右分流)引起。

  产生严重肺动脉高压的主要因素是动脉病变，动脉病变有四个主要组成部分:

  1. 肌肉肥大
  2. 内膜的增厚
  3. 外膜增厚
  4. 丛状病变:内皮通道局灶性增生

  外源性动脉病变是一个术语，用于描述肺动脉高压患者发生的一系列血管改变。

  最早的变化是肌肉动脉的肌肉肥大，随着时间的推移导致更近端的动脉发生变化。最终，肠壁发生纤维化，这个过程是不可逆的。^[3]

  临床表现［|]

  肺动脉高压的典型临床表现是

  • 呼吸困难(尤其是运动时)
  • 右心压升高，包括外周水肿和腹胀。
  • 一个[3]

  治疗及预后［|]

  • 药物治疗包括:钙通道拮抗剂;一氧化氮;类前列腺素，如环氧前列醇、曲前列素、依洛前列素;内皮素拮抗剂，如波生坦、西特森坦、安布里森坦;磷酸二酯酶抑制剂，如双嘧达莫
  • 在选定的情况下，合并