淋巴水肿

有许多心理，生理和社会后遗症与淋巴水肿的诊断有关。

淋巴水肿分为(遗传性)原发性淋巴水肿和(获得性)继发性淋巴水肿^［1］。

体征和症状［|]

• ［1］。

^^病因［|]

原发性淋巴水肿是一种遗传或先天性疾病，导致淋巴系统畸形，最常见的原因是基因突变。原发性淋巴水肿:分为3类:

• 先天性淋巴水肿，出生时就有，或出生两年内确诊;
• 早发性淋巴水肿，发生于青春期或第三个十岁的开始;
• 迟发性淋巴水肿，开始于35岁以后。

二级淋巴水肿由于淋巴系统受到侮辱、损伤或阻塞而引起的。

• 淋巴水肿最常见的原因是［1］。

流行病学［|]

原发性淋巴水肿很少见，10万分之一。

继发性淋巴水肿是该疾病最常见的原因，大约每1000名美国人中就有1人受到影响［1］。

淋巴水肿的发病率和患病率的鉴定是复杂的。

• 淋巴水肿非常普遍，但淋巴功能障碍对人群的影响尚未得到很好的研究。淋巴水肿的患病率估计相对较高，但其患病率可能被低估。

淋巴水肿的发生率在肿瘤人群中被广泛研究。

• 五分之一的女性存活下来［1］。
• [2]

病理生理学［|]

原发性淋巴水肿［|]

• 与淋巴系统发育不良有关，也可与其他血管异常情况一起发展，包括［3］^[4]。

二级淋巴水肿［|]

原因可以是［3］^[5]：

• 由于正常运作的淋巴系统的损伤或功能障碍。
• 虽然癌症治疗，包括肿瘤外科手术，如乳腺癌腋窝淋巴结清扫和切除和放射治疗，是美国最常见的淋巴水肿原因，丝虫病是全球继发性淋巴水肿最常见的原因。
• 丝虫病是指由bancroffti乌氏丝虫病直接侵染淋巴结。这种寄生虫通过蚊子传播，影响着亚洲、非洲、西太平洋以及中美洲和南美洲热带和亚热带地区的数百万人。

• 肿瘤外科手术，如前哨淋巴结活检和根治性清扫，需要切除区域淋巴结或血管，可导致继发性淋巴水肿的发展。
• 其他与继发性淋巴水肿相关的外科手术包括周围血管手术、烧伤疤痕切除、静脉剥离和脂肪切除术。
• 其他原因包括:

• 恶性肿瘤转移到淋巴结的复发性肿瘤或恶性肿瘤
• 淋巴系统的梗阻性病变
• 淋巴管感染和/或创伤
• 疤痕组织阻塞淋巴管的管腔。
• 水肿的［1］。

  特征/临床表现［|]

  这种慢性疾病对身体和心理都有影响^［6］[7]。早期诊断对于确保选择正确的治疗方法至关重要。

  生理变化［|]

  • 肿胀:手臂或腿上的肿胀可能是整个肢体，也可能是部分肢体。最可能是单侧，但也可能是双侧
  • 在早期阶段，凹陷性水肿发生在纤维化、点状水肿
  • 四肢会感到沉重和疼痛
  • 有感觉改变，例如，针和针，灼烧
  • 受累肢体的活动能力和活动范围减少
  • 疼痛和关节不适
  • 皮肤变化，例如发红和温度升高
  • 指甲变色^[8]
  • 角化过度(皮肤增厚)和淋巴管扩张(浅表淋巴管扩张)
  • 受累肢体反复发生感染
  • 皮肤硬化、增厚或紧绷^[9][10]
  • 脱发
  • 睡眠不足^[11]
  • 天气暖和时症状会加重，[4]
  • 如果是原发和影响肠道的症状包括;腹胀，腹泻，不耐高脂肪食物。^[10]

  心理影响(与身体形象变化有关)。［|]

  • 肿胀和体重增加会影响一个人的外表，从而影响他们对自己外表的看法，从而降低他们的自信[12]^[7]
  • 人们通常脱离与家人和朋友的社交活动，导致社会孤立^［13]
  • 打扰［13]
  • 一些患有继发性淋巴水肿的癌症幸存者认为，它可以不断提醒他们以前患过癌症^[14]
  • 对于那些患有单侧淋巴水肿的人来说，通常必须在身体的两侧穿不同尺寸的衣服，并且必须穿过大的衣服，因为应该避免穿紧身牛仔裤之类的衣服。^[14]。从心理上讲，这可能会对一个人产生很大的影响，因为他们可能会对自己的外表感到不舒服，因此会排斥自己出现在公共场合

  淋巴水肿的分期［|]

  淋巴水肿阶段^［1］

  阶段0(潜伏期)［|]

  • 由于淋巴管损伤，患者被认为有淋巴水肿发展的“危险”，但没有出现水肿的外部迹象。
  • 包括接受前哨淋巴结活检和/或放疗但尚未出现肿胀的乳腺癌患者。
  • 淋巴运输能力降低，这使患者容易淋巴超载和由此产生的水肿。

  第一阶段(自发)［|]

  • 可逆的
  • 有凹陷性水肿
  • 这个阶段的肿胀是柔软的，可能对抬高有反应

  第二阶段(自发不可逆)［|]

  • 是否有组织纤维化/硬化
  • 肿胀对抬高没有反应
  • 随着肢体体积的增加，皮肤和组织变厚
  • 凹陷可能存在，但由于组织和/或皮肤纤维化，可能难以评估

  第三阶段(淋巴性象皮病)［|]

  • 展示以下内容:
  • 压凹性水肿
  • 纤维化
  • 皮肤的变化
  • 在这个阶段可能形成乳头状瘤，可能发生感染/蜂窝织炎，皮肤变得干燥

  评价［|]

  

  男性双侧下肢中度水肿的MRI。(a)髂和腹股沟淋巴干扩张数量增加(箭头)。双侧腔积水(H)。(b, c)下肢淋巴血管扩张(箭头)和皮下脂肪的液体浸润(I)。(d) Water IDEAL T2 FSE图像。双侧皮下脂肪液体浸润(I)呈蜂窝状，中度筋膜外积聚(C)，真皮厚度增加(箭头)^[15]

  淋巴水肿常与其他原因引起的四肢水肿和肿大相混淆。^［1］

  • 了解淋巴水肿的危险因素和体格检查征象可以在90%左右的时间内准确诊断患者。
  • 正确的诊断至关重要，这样才能对患者进行适当的管理。
  • 通过评估病史和体格检查来怀疑诊断。
  • 淋巴显像证实了诊断。
  • 影像学对诊断是不必要的，但可用于确认、评估受累程度，并有助于确定治疗干预措施。

  较新的技术包括三维磁共振成像(MRI)、计算机断层扫描(CT)、超声波和生物电阻抗分析。超声有助于排除其他病因，如深静脉血栓、静脉功能不全，也有助于识别可能引起淋巴压迫的组织变化和肿块。CT和MRI对软组织水肿的探查具有较好的敏感性和特异性，但价格相对昂贵。^［1］

  治疗/管理［|]

  • 淋巴水肿是一种进行性疾病，早期诊断和治疗至关重要。
  • 对于诊断和治疗轻度和早期发病病例以阻止这种终身且经常使人衰弱的疾病的进展至关重要。
  • 为了提高患者的知识基础，学习有用的循证管理和应对策略，患者必须转诊到持有淋巴水肿治疗和管理证书的专家那里。内科医生、职业治疗师或物理治疗师。

  疗法:

  • [16]
  • 另请参阅［1］

  预后［|]

  • 一旦出现淋巴水肿就很难治愈。
  • 细致的治疗和预防措施有助于减轻症状，减缓或阻止疾病进展，并预防并发症。
  • 一项系统综述和荟萃分析表明，为了改善低收入和中等收入国家癌症相关淋巴水肿患者的生活质量，需要全面了解导致淋巴水肿广泛变异的因素[17]。
  • 慢性淋巴水肿10年的患者有10%的风险发展为淋巴管肉瘤。这种肿瘤具有很强的侵袭性，需要对受累的肢体进行根治性截肢，预后很差。5年生存率不到10%^［1］。

  并发症［|]

  淋巴水肿的并发症还包括［1］：

  • 物理治疗管理［|]

    以下几点的教育是最重要的

    • 自我MLD
    • 服装配件。^[10][18]
    • ［1］
    • 尽量正常使用肢体
    • 避免任何轻微的伤害，如划伤(可能导致感染-用防腐剂处理)。
    • 避免在患侧注射
    • 不要用热水浴(会增加肿胀)，可以用冷水浴。
    • 患处不要佩戴紧腰带或首饰。^[19]

    干预措施包括:［|]

    • 手工淋巴引流(以帮助改善受影响的手臂或腿部的淋巴从近端向远端流动)。
    • 淋巴引流后的短/低弹力压缩服装穿着。
    • 皮肤卫生并进行护理(如每天清洗手臂或腿部皮肤，并用洗液滋润)。
    • 锻炼可以改善心血管健康，在某些情况下有助于减少肿胀。
    • 压缩泵
    • • 用低弹性长筒袜或套筒进行压缩
      • 皮肤护理
      • 锻炼
      • 根据需要进行轻度按摩

    压迫术的禁忌症包括动脉疾病、静脉后疼痛综合征和隐性内脏肿瘤。^[18]

    气动压缩疗法(PCT):

    • 机器-由气动泵和套管组成
    • 气动泵包括:压力控制(单位-毫米汞柱/千帕斯卡)-通过针或旋钮圆形刻度的偏转刻度，开/关开关和时间控制(膨胀/收缩比)
    • 套筒由双层密封聚氨酯组成。可用于全上肢(UL)(直)或全下肢(LL)(脚形末端)或膝盖以下，仅使用拉链/魔术贴紧固
    • 带有更多进气孔的套筒压力更均匀。
    • 气动压缩可以是间歇性的——整个套筒交替充气和放气，也可以是连续的——套筒部分依次充气和放气，对肢体远端到近端进行压缩。
    • •脱去所有衣服和首饰•四肢应得到良好的支撑和提升•如果血液循环受到袖子限制，患者可能会感到针和针的感觉。应该避免。
    • PCT前评估:•关节活动度•肌肉力量•触诊水肿•检查组织活动性•四肢水肿测量-治疗前，治疗后，1小时后和晚上检查
    • UL和LL压力相同:
    • 1.固定- 30-40秒通货膨胀15秒通货紧缩
    • 2.可变膨胀时间可延长至60秒。机器应提供与正常肌肉收缩相同的生理条件。
    • PCT治疗计划：
    • •第一周-•以40mmHg开始，每天两次，每次30分钟。•立即评估和1小时后评估。•压力保持不变，时间逐渐增加，直到一周结束，剂量为40mmhg，持续1小时。•每周治疗7天
    • •第二周-•每天增加5 mmHg的压力，直到65 mmHg(最大)•时间- 1小时，每天两次•如果疼痛是抱怨使用较低的压力和治疗更频繁，例如45 mmHg 3次/天或30 mmHg 4次/天。治疗可以像IPD /OPD一样由物理治疗师或在家进行。^[19]

    下面的5个视频是信息治疗观看。

    
    1.完全去充血治疗(109秒)

    2.手动淋巴引流术3分51秒

    3.自我护理-淋巴水肿(3分20秒)

    4.一段9分钟的监控肢体测量的视频，客观评估。

    5.这个3分钟的视频是关于包扎技术的

    鉴别诊断［|]

    • Lipedema
    • 蜂窝织炎
    • 心脏病的皮肤病学表现
    • 肾脏疾病的皮肤病学表现
    • 丹毒
    • 丝虫病
    • 淋巴管瘤
    • 血栓性静脉炎
    • 静脉功能不全^[20]

    证据［|]

    王晓明，王晓明，王晓明，等。运动训练对绝经后乳腺癌患者生存质量的影响。临床肿瘤杂志，第21卷，第9期(2003年5月):1660-1668。http://171.66.121.246/content/21/9/1660.full于2011年5月4日访问。

    李建军，李建军，李建军，等。多层绑扎后袜子与单独绑扎治疗下肢淋巴水肿的临床研究。癌症2000;88:2832-7。©2000美国癌症协会。https://www.cebp.nl/media/m1159.pdf于2011年5月4日访问。
    马丽娟，李建平，李建平，等。人工淋巴引流治疗乳腺癌相关淋巴水肿的临床观察。第86卷，第2号，95-106。http://resources.metapress.com/pdf-preview.axd?code=pm25575l0765836l&size=largest于2011年5月4日访问。

    资源［|]

    国家癌症研究所http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/supportivecare/lymphedema/Patient/Page2#Section_69

    西北医学中心http://northwestmed.com/our-services/lymphedema-management.dot

    http://www.vascularweb.org/vascularhealth/Pages/lymphedema.aspx

    http://www.medicinenet.com/breast_cancer_and_lymphedema/louisville-ky_city.htm

    参考文献［|]

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    20. ↑起到了参考。淋巴水肿的皮肤病学表现与鉴别诊断。http://emedicine.medscape.com/article/1087313-differential。(2011年4月5日查阅)