共济失调

原始的编辑器-露辛达汉普顿，金正日杰克逊，维迪雅Acharya，Shrutika Das，Olajumoke Ogunleye，Rishika Babburu，Shreya Vaghela和Oyemi Sillo

介绍［|]

共济失调是一种受损[1]

共济失调表现为广泛的不稳定［2］

^[3]

临床相关解剖［|]

共济失调通常由小脑功能障碍或受损引起［2］

引起共济失调的疾病分类［|]

共济失调是多种疾病过程的表现，其潜在的病因需要研究。

• 单纯的共济失调在获得性共济失调疾病中是罕见的，相关的症状和体征几乎总是存在，提示潜在的原因。
• 的频谱

质病变［|]

血管疾病［|]

例如,［4］．

感染过程和感染后过程［|]

如创伤［|]

小脑、前庭、脑干或额叶损伤或额前脑束中断后，步态不稳定可能持续存在。在脱髓鞘疾病［|]

共济失调在早期和晚期都很常见先天性疾病［|]

如。遗传性和特发性退行性过程［|]

遗传性共济失调是根据致病基因(当已知时)及其遗传模式分类的。脊髓小脑共济失调;与共济失调相关的阵发性疾病［|]

间歇性共济失调与癫痫有关，脊髓和周围神经相关的共济失调［|]

脊髓和/或营养缺乏，毒素和药物［|]

滥用溶剂或接触有毒溶剂，［2］

临床表现［|]

• 共济失调可以有一个潜伏的开始，慢性和缓慢进展的临床过程(例如，[1]

症状和体征通常与小脑病变的位置有关。

• 小脑偏侧病变引起同侧症状和体征，而弥漫性小脑病变引起更广泛的对称症状。小脑半球病变产生肢体(阑尾)共济失调。
• 蚓部病变引起躯干和步态共济失调，四肢相对幸免。
• 前庭小脑病变引起不平衡、眩晕和步态失调。
• 小脑的急性病理最初可能产生严重的异常;随着时间的推移，这可能会显著恢复，甚至当影像学显示小脑持续剧烈的结构变化时，也可能变得无症状。
• 慢性进行性共济失调不仅是由神经退行性或遗传性小脑疾病引起的，而且还与肿瘤和慢性感染有关。

共济失调的常见症状有

• 缺乏协调
• 口齿不清
• 进食和吞咽困难
• 精细运动技能退化
• 走路困难
• 描述共济失调的术语［|]

  物理治疗师应该熟悉特定的共济失调术语，并在文档和与同事的交流中适当地使用它们。重要的是要了解命名，因为它往往意味着某种共济失调。

  的立场．在没有运动性无力或明显不自主运动的情况下，体位受损提示小脑性共济失调或感觉性共济失调。

  步态共济失调．步态共济失调是由于小脑病理或本体感觉输入丧失引起的下肢不协调所致。患者经常感到不安全，不得不抓住墙壁或家具，两脚分开走路。当视觉线索被移除(闭着眼睛或在黑暗中行走)时，步态障碍增加，提示共济失调有感觉或前庭成分。由于小脑原因，步态共济失调保持不变，无论视觉线索。

  感觉性共济失调．感觉性共济失调主要表现为步态障碍。感觉性共济失调患者的Romberg征为阳性。受试者可能以高步伐(由于相关的运动无力)或拍脚步态(以辅助声音诱导的感觉反馈)行走。

  躯干的运动失调．患者可能在坐着(手臂向前伸展时更严重)或站立时出现身体振荡形式的躯干不稳定。

  肢体共济失调．肢体共济失调常被用来描述由不协调和震颤引起的上肢共济失调，可以更好地用功能障碍来描述，如写字笨拙，扣衣服，或拿起小物体。病人必须放慢动作才能准确地拿到东西。肢体共济失调伴同侧小脑病变可侧化。

  Dysdiadochokinesia / dysrhythmokinesis。Dysdiadochokinesia / dysrhythmokinesis通过快速交替的手部动作或在拇指上轻敲食指来测试。损伤表现为节律和振幅的不规则。

  意向震颤．意向性震颤是肢体近端不稳定引起的，表现为在自主运动结束时振荡幅度增加。它通常通过手指到鼻子和脚跟到胫骨的动作来测试。

  测距不准．由于过调(高血量)或过调(低血量)，患者错过了目标物体。dysdydyia通常通过手指追逐测试来检测，并且可以通过错过的距离(cm)来量化。

  构音障碍/扫描演讲．常被病人或亲属描述为口齿不清。病人说话不规律，语速慢，有不必要的犹豫。单词通常被分成独立的音节

  眼球震颤．常见于小脑疾病。侧视诱发的眼球震颤表现为向中线缓慢漂移，随后快速扫视至偏心位置。上下眼震是由上下方向的快速相位来定义的。

  跳阅．在小脑疾病中，眼跳速度通常是正常的，但经常出现眼跳过快或过慢(眼对称障碍)，并常伴有适当方向的矫正性眼跳。[1]

  评估［|]

  历史［|]

  历史研究需要以下考虑

  • 病程(急性、亚急性、慢性)
  • 对称
  • 进展速度(静止、发作、进展)
  • 相关特征(头痛、呕吐、肌张力障碍/舞蹈症、本体感觉功能障碍、视觉缺陷、听觉受累)
  • 病史(感染、药物/中毒、环境暴露)
  • 家族史(提示遗传疾病-常染色体隐性遗传/常染色体显性遗传)

  观察［|]

  • 姿势:支撑基础加宽，可弯曲躯干，双手分开以保持平衡
  • 步态:共济失调步态，高踏步步态，拍打脚步态
  • 不自主运动:震颤
  • 位置(远端肢体躯干的/头)
  • 类型(动态/姿势)
  • 持续时间(常数/间歇)
  • 强度(快/慢)
  • 加重因素(运动/反重力姿势)
  • 缓解因素:(休息/不活动)

  检查［|]

  • 高级中枢:(意识、定向、注意、记忆、认知、言语)
  • 颅神经:前庭神经用于D/D
  • 感觉评估:感觉共济失调中浅表和深层感觉受损/缺失
  • 汽车评估
  • 基调:张力减退
  • 反射:海波/反射消失
  • 罗
  • 肌肉力量:减少力量
  • 协调(平衡，非平衡):协调
  • 平衡(BBS & Rhomberg测试):平衡受损
  • 步态(观察步态分析——速度、对称性、独立性)
  • 心血管(亚极限分级运动试验)
  • 疲劳:全身疲劳/虚弱
  • 功能和残疾(电影，酒吧指数)
  • 具体量表(国际合作共济失调评定量表、共济失调评定评定量表)

  诊断程序［|]

  共济失调的诊断使用多种策略，包括病史、家族史和完整的神经学评估。可以进行各种血液检查以排除其他疾病。基因血液测试可用于许多类型的遗传性共济失调。[5]

  治疗［|]

  共济失调治疗的目标是提高生活质量，需要个性化的治疗方法。言语和语言治疗、职业治疗和物理治疗是常见的治疗选择。它们有时与药物治疗结合使用来控制症状。目前正在进行许多研究工作，以寻找更有效的治疗共济失调的方法。

  尽可能长时间保持运动是共济失调患者治疗计划的重要组成部分。

  物理治疗［|]

  注:这描述了广泛的方法。在物理医学链接中查看个人情况以获得扩展(见上文原因部分)。

  共济失调患者的康复可采用代偿或恢复性方法。

  1. 补偿方法-包括康复［|]

     物理治疗可以改善共济失调患者的步态、平衡和躯干控制，可以减少活动限制并支持更多的参与。

     • 的[6]
     • 有证据表明，共济失调不那么严重的人改善更大，这也与学习任务的能力有关。^[6]
     • 在为期四周的有针对性的协调和步态训练中，小脑性共济失调患者的情况得到了改善，这是由共济失调评估和评级量表衡量的(SARA)这种情况在一年后依然存在。日常训练改善了结果。这种特殊的训练显示，与传入共济失调(如弗里德赖希共济失调和感觉共济失调神经病)患者相比，小脑功能障碍患者的改善更持久。^[6]
     • 在一项试点试验中，在标准化的运动视觉图像前进行平衡训练可以改善一些SCA6(一种纯粹的小脑性共济失调)患者的平衡得分，但结果好坏参半。^[6]

     平衡和步态的特殊干预［|]

     1 .基于电子游戏的协调训练

     使用全身控制的电子游戏进行强化协调训练对于患有进行性共济失调的儿童来说是一种有效的激励疗法

     2跑步机训练

     跑步机训练对于脑损伤引起的共济失调患者是一种有效的干预方法。训练的强度和持续时间似乎是重要的因素。可能需要持续数月的强化训练，并结合地面训练。这种干预尚未在进行性共济失调患者中进行过试验。

     3视觉引导步进

     眼动系统和运动控制系统在视觉引导的步进过程中相互作用，因为运动系统依赖于眼动系统在功能移动过程中的信息来准确定位脚。在一项针对轻度小脑变性患者的小型研究中，眼动预演可显著改善眼球运动和运动表现。仅通过眼球运动来预演预期的步骤，例如，在进入杂乱的房间之前，每一步都要看一下脚的目标位置，这可能会提高性能和安全性。这个简单的策略虽然是特定于任务的，而且是短期的，但在功能设置中应用起来相对快速和容易。[6]

     四、平衡和行动辅助设备

     • 没有研究专门评估平衡和活动辅助对共济失调患者的作用。临床经验表明，应该根据具体情况来考虑助行器。
     • 在姿势控制方面，来自指尖的体感信号——使用轻触接触或助行器作为平衡手段——可以提供强大的参考方向，即使接触力水平不足以为身体提供物理支持。一些患有共济失调的人发现轻触接触比传统的助行器更有用。
     • 助行器也有可能通过阻碍横向代偿行走而损害平衡障碍的反应能力，从而影响安全性，因此确保为每位患者推荐合适的助行器。^[6]

     痉挛的特殊干预［|]

     物理治疗在教育患者和护理人员正确的姿势、肌肉使用和避免痉挛触发因素(如疼痛和感染)方面发挥着至关重要的作用。

     • 延长肌肉以维持和提高活动范围，防止挛缩的形成。例如，体育锻炼可以对抗过度活跃的痉挛肌肉，并提高肌肉力量;治疗师或护理人员的被动拉伸;或者物理定位技术。如果病人有能力，主动运动通常比被动运动更有效;增加健身也可以减少疲劳，允许进一步的锻炼。
     • 定位，例如夹板、铸造、矫形器、站立或使用重物、电阻装置、楔子、坐垫或t形卷筒。更长时间的夹板可以使用坚固的材料，如金属或塑料，或柔软的支撑材料，如泡沫或羊皮。矫形器应该质量好，合适，并由专家准备。[6]

     练习［|]

     一般来说，应该鼓励患有共济失调的人进行锻炼[6]

     锻炼将提高病人的协调性和平衡性，从而建立起恢复的意志力。

     这里有一些做运动的要点:

     • 患者应保持推荐的体位。
     • 姿势要舒适。
     • 练习的次数一般根据每个病例的严重程度来决定，因为因人而异。
     • 一般情况下，会话次数为一天两次。
     • 2 - 3组练习，每组之间间隔5-6分钟，以可控的方式进行。
     • 进步可以是这样的，从每次练习2-3次开始，重复8-10次，当任务变得容易时，可以增加重复12-15次，或者可以在程序中添加更多的练习。

     以下是一些可以加入治疗计划的运动:

     1. 屈膝旋转:这个练习侧重于下肢的节段性运动，有助于在床上的运动和转移。可以这样做:脸朝上，双膝弯曲，与臀部同宽，两脚平，手臂可以放在离身体很远的地方。现在慢慢地开始让两个膝盖从身体的一边转到另一边。(尽量保持上半身和背部平坦)。
     2. 跪向上压:可以从直立跪姿开始，膝盖在臀部下方，双臂放在身体两侧，从高跪姿慢慢移动到臀部直起身体直立，再到低跪姿臀部向下移动到脚跟休息。
     3. 四足负重移动:开始时，手放在膝盖下，膝盖放在臀部下，脊柱保持中立。慢慢地将一只手臂向前伸至肩高，然后开始将另一侧的腿向后伸至髋高。在放下手臂和腿之前保持片刻的平衡。
     4. 前庭球:前庭球可以用于平衡练习，治疗师或帮助锻炼的人的外部支持，直立坐在锻炼球上，两脚分开，然后由治疗师锁定双腿，以避免任何跌倒，因为患者有平衡问题。开始平稳地将上半身向右移动，然后向左移动，让躯干的重量从一边转移到另一边。
     5. 站立脚跟到脚趾平衡:直立站立，一只脚在另一只脚的前面，使前脚的脚跟接触到后脚的脚趾，就像站在钢索上一样。

     轮椅座位［|]

     [6]

     参考文献［|]

     1. ↑1.0^1.11.2石泽涛，夏刚。共济失调。CONTINUUM:神经学的终身学习。2016年8月22日(4运动障碍):1208。可以从:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5567218/(最后访问日期8.2.2020)
     2. ↑^2.02.12．2Brunberg农协。共济失调．中华神经放射学杂志，2008;29(7):1420-2。可以从:http://www.ajnr.org/content/29/7/1420(最后访问日期8.2.2020)
     3. ↑约翰霍普金斯医学院。什么是共济失调?可以从:http://www.youtube.com/watch?v=DTfJXPFLOA0[最后更新日期30/09/2022]
     4. ↑张舒，杜李海。脑梗死患者共济失调与小脑下蒂损伤的关系。医学。2020年2月1日;99(9):e19344。
     5. ↑氟化钠什么是共济失调可以从:https://ataxia.org/what-is-ataxia/(最后访问日期:9.2.2020)
     6. ↑^{6.06.16.26.36.46.56．66.76．8}共济失调org。共济失调-物理治疗师可以从:https://www.ataxia.org.uk/news/physiotherapy(最后访问日期:9.2.2020)